硬皮病和腎損傷：治療

目前治療硬皮病包括使用三組主要藥物：抗纖維化; 抗炎和免疫抑製藥物; 血管手段。

• 青黴胺是基礎抗纖維化治療的基礎。主要適應症：瀰漫性硬皮病，急性進展性硬皮病，最常見的是由真性硬皮病腎病發展而來。在這些情況下使用青黴胺可以預防硬皮病腎病的發展。青黴胺抑製膠原蛋白的成熟，並在長時間使用後有助於減少皮膚誘導性變化。該藥應該用很長時間 - 2-5年。在急性硬皮病治療中，以增加劑量進行治療，逐漸增加至750-1000毫克/天，持續至少3個月，並進一步減少至維持250-300毫克/天。在足夠劑量治療青黴胺限制了它的副作用的頻率，最嚴重的 - 腎病綜合徵，leuko-和血小板減少症，重症肌無力，腸道消化不良。 
• 糖皮質激素和免疫抑製劑主要用於急性和亞急性系統性硬皮病，當免疫性炎症的跡象佔優勢並且纖維化的快速進展被注意時。大多數情況下，系統性硬皮病中潑尼松龍的劑量不應超過20-30毫克/天，因為認為較高劑量的潑尼松龍可導致急性硬皮病腎病的發展。潑尼松龍治療應結合青黴胺。在系統性硬皮病的慢性病程中，糖皮質激素無效。免疫抑製藥物（環磷酰胺，甲氨蝶呤，硫唑嘌呤）用於治療系統性硬皮病伴有內臟，多發性肌炎，循環ANCA。應該使用環孢菌素（其功效已被證明可治療瀰漫性皮膚系統性硬皮病），密切監測腎功能，因為其使用會增加發生真正的硬皮病腎病的風險。
• 為了影響系統性硬皮病的微循環系統，使用具有不同作用機制的各种血管製劑。在血管擴張藥中，所選擇的藥物是鈣拮抗劑，不僅對雷諾綜合徵有效，而且對腎和肺損傷的徵兆也有效。硝苯地平是最經常使用的，延遲形式是優選的。

血管擴張劑應與分解劑結合使用：雙嘧達莫，己酮可可鹼，噻氯匹定，它們作用於止血系統的血小板單位。在血管內凝血增加的情況下，指定使用抗凝劑（肝素）。

當generalizovanom雷諾氏綜合症，內臟血管病變跡象顯示使用的前列腺素E1的藥物（vazoprostan，伊洛前列素）。在一年中應該是2療程的靜脈輸液藥物，每療程15-20。前列腺素E1不僅提高了周邊微循環，減少雷諾氏綜合徵和潰瘍性結腸炎症狀消除壞死的損害，同時也有助於改善微循環器官，使之成為一個有前途的治療硬皮病腎病。

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治療硬皮病腎病的特點

對於大多數係統性硬皮病患者，在正常動脈壓的情況下注意到腎臟的malosimptomnom病變，可以避免特殊的治療。中度動脈性高血壓的發展可作為抗高血壓治療開始的指徵。所選藥物是抑制硬皮病腎病中血漿腎素活性增加的ACE抑製劑。有可能以確保血壓正常化的劑量開出任何這類藥物。在使用ACE抑製劑的不良事件（咳嗽，血細胞減少）的情況下，應該以各種組合施用β-阻斷劑，鈣通道阻斷劑有利地以延遲的形式，α-受體阻滯劑慢，利尿劑。

由於急性腎臟病硬皮病的發展無法預測，所有患者的系統性硬化症的漫形式顯示細緻的跟踪與腎功能的定期研究。他們應避免在有可能腎灌注惡化的情況下（hypohydration，大量利尿治療，導致血容量不足，低血壓使用某些藥物，體溫降低的結果），因為風險的觸發硬皮病腎真正的發展。

在惡性高血壓或硬皮病治療腎功能衰竭的跡象出現的情況下，應立即為急性硬皮病腎病的自然史啟動的特點是病程進展快，導致少尿型急性腎功能衰竭或死亡的發展。

治療急性硬皮病腎病的基礎 - 血管緊張素轉換酶抑製劑，其引進到臨床實踐改變了真正的硬皮病腎的前景：到在第一年中的患者的生存期使用這些藥物的為18％，使用後開始 - 76％。

仔細監測血壓是急性硬皮病腎病治療的首要任務，因為它可以減緩腎衰竭的進程，避免對心臟，中樞神經系統和眼睛的損害。然而，應該避免血壓過快降低，以免隨著缺血性急性腎小管壞死的發展而引起腎灌注的進一步惡化。ACE抑製劑應與鈣通道阻滯劑聯合應用。應選擇劑量，以使收縮壓和舒張壓均降低10-15 mmHg。每天，目標舒張壓水平為90-80毫米。汞

最近，急性腎硬皮病疾病的治療建議靜脈infu-ZY的形式，這有助於消除微血管損傷，恢復腎實質的灌注，不引起低血壓使用前列腺素E1。

如果需要（少尿性急性腎功能衰竭，不受控制的動脈高血壓）進行血液透析治療。患者全身性硬化症血液透析往往是有問題的，由於形成硬皮病（大血管痙攣，皮膚硬結，動靜脈瘺血栓形成）的過程中，血管通路的難度。在某些情況下，誰接受急性硬皮病腎病，在幾個月內（最長1年）患者腎功能的可能自然恢復，與血液透析治療，允許在一定時間內終止程序。對於長期更換硬皮病，最好使用腹膜透析，但腹膜纖維化常常並發腹膜透析。

系統性硬皮病患者可以進行腎移植。禁忌症是皮膚，肺，心臟和GIT嚴重受損的硬皮病的進展性病程。