因子 XIII（纖維蛋白穩定因子）
最近審查：20.11.2021
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因子XIII在血漿中活性的參考值（標準）為100％。
因子XIII（纖維蛋白穩定因子，纖維蛋白穩定因子）涉及β 2 -glikoproteidam。它存在於血管壁，血小板，紅細胞，腎臟，肺，肌肉，胎盤。在血漿中，它呈酶原形式，與纖維蛋白原連接。
受凝血酶影響的因子XIII被轉化為XIIIa的活性形式，其在形成纖維蛋白凝塊期間確保形成纖維蛋白的交聯形式。在纖維蛋白酶存在下形成的血栓非常緩慢地溶解。隨著因子XIII的活性降低，即使血液的纖維蛋白溶解活性正常，血塊也迅速衰減。如果血管壁受損，則因子XIII參與血小板聚集和粘附的過程。已經確定纖維蛋白酶活性的降低伴隨著血小板的粘附性和聚集性的降低，並且當纖維蛋白酶的活性增加時，相反，血小板的這些性質增加。
因子XIII表徵凝血的III期：纖維蛋白酶活性的降低或增加被認為是出血性或血栓形成風險的因素。
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因子XIII的先天缺陷
它主要由男性遺傳給常染色體隱性類型。80％患者纖維蛋白酶缺乏的第一個臨床徵兆是臍部傷口出血時間延長（數天，有時數週）。瘀斑型的出血是特徵性的。大腦中可能出血。注意到傷口癒合緩慢，術後疝常形成，骨折聚結不良。凝血圖中的所有參數，除了降低血漿中因子XIII的濃度外，都保持在正常範圍內。
在這種疾病中，（根據凝固）凝血正常進行，但纖維蛋白凝塊是結構不穩定由於因子XIII的缺乏。首先提請注意從臍帶傷口出血脫落或線切除，出血後可能是溫和的，但不一定是長期的，為2-5週，所以更多的XIII因子缺乏症被稱為“流血的肚子。” 此外，有可能是長期的胃腸道和顱內出血等。
診斷通過確定因子XIII的含量（顯著降低）來確定。凝血圖的其他指標以及血小板的數量沒有改變。
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治療
治療是基於替代治療藥物的凝血因子VIII：在10-20速率抗血友病血漿毫升/公斤靜脈內或冷沉澱物（1劑量含有75個單位因子XIII）的0.3 / kg體重靜脈內兒童劑量的計算。
獲得性因子XIII缺乏症
患者的維生素缺乏症C，放射病，白血病，肝硬化，肝炎，癌症與轉移到肝臟，淋巴瘤，與DIC檢測中，我們經歷了腎上腺，間接抗凝劑的接收之後。在這些疾病的血液中因子XIII的減少是由於在DIC綜合徵過程中違反了它的綜合或支出。
當建議長期不良的癒合傷口和骨折開展ⅩⅢ因子的研究活動，在某些情況下，這種現象可能與其缺乏相關（ⅩⅢ因子刺激成纖維細胞的發展）。
血液中因子XIII止血活性的最小止血水平為1-2％，在不引入因子XIII患者的情況下出血停止的含量較低是不可能的。
在患有血栓栓塞並發症，動脈粥樣硬化，手術後分娩，腎上腺素給藥後，糖皮質激素，垂體後葉素的患者中，纖維蛋白酶的活性常增加。