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一般可變免疫缺陷：原因，症狀，診斷，治療
Alexey Krivenko，醫學編輯
最近審查：23.04.2024
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普通易變免疫（獲得性低丙球蛋白血症gipogammaglobulinemiyas或晚期發作）的特徵在於與表型正常的B淋巴細胞，其是能夠增殖的LG低的水平，但不能完成它們的發展形成LG產生細胞。
普通易變免疫（奧維迪奧）包括幾個不同的分子的缺陷，但大部分患者沒有已知的分子的缺陷。通過各類新發傳染過程奧維臨床上類似X連鎖丙種球蛋白血症，但後來開始時，有時會到成年的。有些患者可能受到損害的T細胞免疫應答。有自身免疫疾病（例如，系統性紅斑狼瘡，阿狄森氏病，甲狀腺炎，類風濕性關節炎，斑禿，自身免疫性溶血性或惡性貧血），以及吸收障礙，胃腸結節性淋巴樣增生，淋巴間質性肺炎，脾腫大，支氣管擴張。在10％的患者中檢測胃癌和淋巴瘤。
該診斷基於自身免疫疾病家族史中的存在，並且通過測量針對蛋白質和多醣疫苗抗原的血清Ig和滴度抗體來證實。如果電平是在兩種情況下低，則計數淋巴細胞通過流式細胞術對普通易變免疫和X連鎖到染色體agammaglobulimemii，多發性骨髓瘤和慢性淋巴細胞白血病的鑑別診斷保持。血清蛋白電泳將揭示單克隆丙種球蛋白（例如，骨髓瘤），這是伴隨著LG或其他LG-同種型的水平降低。治療包括靜脈注射免疫球蛋白400毫克/千克/月和用於治療感染的抗生素療法。
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