血液中膽紅素升高的原因

在以下情況下，血液中的膽紅素升高：

• 紅細胞溶血強度增加。
• 違反膽紅素排泄功能的肝實質失敗。
• 膽汁從膽管流入腸道的紊亂。
• 酶連接活性的紊亂，確保了膽紅素葡萄醣醛酸苷的生物合成。
• 膽汁中共軛（直接）膽紅素的肝分泌紊亂。

在溶血性貧血中觀察到溶血強度的增加。溶血也可以由維生素B增強₁₂ -scarce貧血，瘧疾，在組織，肺梗塞大出血，用擠壓綜合徵（未結合膽紅素血症）。由於溶血增加，血紅蛋白從網狀內皮細胞中形成游離膽紅素。同時，肝臟是不能形成如此大量的膽紅素葡糖苷酸的，這導致增加了在血液和組織中游離膽紅素（間接）。然而，即使使用顯著溶血未結合膽紅素血症通常可以忽略（小於68.4毫摩爾/升），由於高功率肝臟用於綴合膽紅素。除了在溶血性黃疸膽紅素增加檢測尿液和糞便增加撥款尿膽原，因為它是在大量腸道形成。

非共軛高膽紅素血症的最常見形式是新生兒的生理性黃疸。其原因包括黃疸紅細胞和未成熟的肝攝取系統接合（uridindifosfatglyukuroniltransferazy活性降低）的快速溶血和膽紅素的分泌。由於這樣的事實，即在血液中積聚的膽紅素是未綴合中（自由）的狀態時，其在血液中濃度超過白蛋白的飽和電平（34,2-42,75微摩爾/升），它能夠克服血 - 腦屏障。這可能導致高膽紅素血症性腦病。在第一天，出生後膽紅素濃度通常增加至135毫摩爾/升，早產它可以達到262微摩爾/ L的值 為了治療這種黃疸，膽紅素與苯巴比妥的綴合系統的刺激是有效的。

由未結合膽紅素血症涉及引起的藥物提高血紅細胞例如，乙酰水楊酸，四環素等的解體（溶血）的作用黃疸，以及涉及uridindifosfatglyukuroniltransferazy代謝。

當發生降解肝實質細胞黃疸，不安在毛細膽管直接排泄（共軛）和膽紅素，直接進入血液中，在那裡它的內容被顯著增加。另外，肝細胞合成膽紅素葡糖苷酸的能力降低，結果間接膽紅素的量也增加。直接膽紅素在血液中的濃度增加導致其通過腎腎小球膜過濾而出現在尿液中。間接膽紅素儘管血液濃度增加，但不會進入尿液。肝細胞的失敗伴隨著它們破壞從小腸吸入的二 - 和三聚木糖中間蛋白原（尿膽素原）的能力的侵犯。即使在預痰期，也可以觀察到尿中的尿膽素原水平增加。在病毒性肝炎中，尿液中尿膽素原的減少甚至消失是可能的。這是因為膽汁在肝細胞中增加的淤滯導致膽紅素釋放減少，並因此導致膽管中尿膽素原形成的減少。後來，當肝細胞的功能開始恢復時，膽汁大量釋放，並且尿膽素原大量出現，在這種情況下被認為是有利的預後跡象。Sterkobilinogen進入血液循環的大循環，並由尿液以urobilin的形式由腎臟分配。

主要導致實質黃疸包括急性和慢性肝炎，肝硬化，中毒性物質（氯仿，四氯化碳，對乙酰氨基酚），癌症在肝臟中大量擴散，肺泡棘球絛蟲和多個肝膿腫。

對於病毒性肝炎，膽紅素血症的程度在一定程度上與疾病的嚴重程度相關。因此，在根據該疾病膽紅素含量的溫和的形式乙型肝炎不超過90毫摩爾/升（5毫克％）中，用srednetyazholoy是內90-170微摩爾/ L（5.10毫克％），重度超過170毫摩爾/升（高於10毫克％）。隨著肝昏迷的發展，膽紅素可增至300μmol/ l以上。應該牢記的是，在血液中膽紅素的增加速度並不總是依賴於病理過程的嚴重程度，以及可能是由於病毒性肝炎和肝功能衰竭的發展步伐。

非共軛類型的高膽紅素血症包括一些罕見的綜合徵。

• 綜合徵Krigler-Nayyar I型（先天性非溶血性黃疸）與違反膽紅素結合有關。該綜合徵的核心在於尿苷二磷酸葡醣醛酸轉移酶的遺傳缺陷。在研究血清時，由於間接（免費）檢測到高濃度的總膽紅素（高於42.75μmol/ l）。這種疾病通常會在頭15個月結束致死，只有極少數情況下，它可以在青春期表現出來。苯巴比妥的攝入量無效，血漿置換只能起到暫時的作用。通過光療，血清中膽紅素的濃度可以降低近50％。治療的主要方法是肝移植，必須在年輕時進行，特別是如果光療不可行的話。器官移植後，膽紅素代謝正常化，高膽紅素血症消失，預後改善。
• Krigler-Nayyar II型綜合徵是一種罕見的遺傳性疾病，由膽紅素結合系統中較不嚴重的缺陷引起。與Ⅰ型相比，其表現為良性病變。血清中膽紅素濃度不超過42.75μmol/ l，整個累積膽紅素指間接。區分I和II型克里格勒 - 納賈爾綜合徵可以通過確定在血清級分中的膽紅素苯巴比妥和膽色素的在膽汁內容評價治療的功效。在II型（與I型不同）中，血清中總膽紅素和非結合膽紅素的濃度降低，膽汁中單葡萄醣醛酸和二葡萄糖苷酸的含量增加。注意，克里格勒 - 納賈爾綜合症II型並不總是一個良性的，並且，在某些情況下，總膽紅素的血清濃度可以大於450毫摩爾/升，這需要結合苯巴比妥的施用光療越大。
• 吉爾伯特病 - 引起的肝細胞中的膽紅素的攝取減少的疾病。在這些患者中，活動減少uridindifosfatglyukuroniltransferaz。吉爾伯特疾病體現在總膽紅素的血液濃度的週期性增加，很少超過50摩爾/升（17-85微摩爾/升）; 這些增加往往與身體和情緒壓力，和各種疾病相關聯。在這種情況下，沒有其他變化，肝功能，肝臟疾病的臨床跡象。在這種綜合徵的診斷重要有特殊的診斷測試：樣品飢餓（飢餓期間膽紅素水平的增加）試驗用戊巴比妥（戊巴比妥誘導的接受是綴合的肝酶的原因在血液中減少膽紅素濃度），用菸酸（菸鹼靜脈酸，這降低了紅細胞的滲透阻力，從而促進溶血導致增加膽紅素濃度）。在臨床實踐中，近年來，一個簡單的高膽紅素血症由於Gilbert綜合徵，揭示經常 - 在被調查人員的2-5％。
• 對實質型黃疸（結合高膽紅素血症）是指達賓 - 約翰遜綜合徵 - 慢性特發性黃疸。該常染色體隱性綜合徵的核心是違反膽汁中共軛（直接）膽紅素的肝分泌（ATP-依賴性腎小管轉運系統的缺陷）。這種疾病可以發展成兒童和成年人。在血清中，總膽紅素和直接膽紅素的濃度已經長時間增加。鹼性磷酸酶的活性和膽汁酸的含量保持在正常範圍內。在達賓 - 約翰遜綜合徵中，其他共軛物質（雌激素和指示物質）的分泌也受到損害。這是使用磺溴酞染料（bromsulfalein test）診斷這種綜合徵的基礎。違反分泌偶聯sulfobromftaleina導致它返回到血漿中，其存在濃度的二次增加（從後血清中的起始樣品sulfobromftaleina濃度120分鐘是高於45分鐘）這樣的事實。
• 轉子綜合徵是慢性家族性高膽紅素血症的一種形式，膽紅素的非結合部分增加。該綜合徵的核心是葡萄醣醛酸化和結合的膽紅素通過細胞膜轉運的機制的組合紊亂。在進行溴磺素試驗時，與達賓 - 約翰遜綜合徵相反，血液中染料濃度沒有二次增加。

當梗阻性黃疸（共軛高膽紅素血症）打破由於膽汁排泄膽總管石或腫瘤的堵塞，如在主肝硬化肝炎的一種並發症服用導致淤積藥物時，。膽管毛細血管壓力的增加導致滲透性增加或破壞其完整性並使膽紅素進入血液。由於這樣的事實，膽紅素的膽汁濃度比在血液中高100倍，而在血液中結合膽紅素急劇增加直接（共軛）的膽紅素的濃度。幾種間接膽紅素增加。機械性黃疸通常導致血液中膽紅素增加（高達800-1000μmol/ l）。糞便中大量減少了sterocilinogen的含量，完全閉合膽管伴隨著糞便中完全沒有膽汁色素。如果結合（直接）膽紅素的濃度超過腎閾值（13-30μmol/ l），則它會排泄到尿液中。

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