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血栓閉塞性脈管炎

 
,醫學編輯
最近審查:17.10.2021
 
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閉塞性血栓血管炎是小動脈,中等動脈和一些淺靜脈的炎性血栓形成,引起遠端肢體的動脈缺血和淺表性血栓性靜脈炎。主要危險因素是吸煙。閉塞性血栓性血管炎的症狀包括跛行,非疼痛性腿部潰瘍,休息痛和壞疽。通過臨床檢查,非侵入性血管研究,血管造影和排除其他原因確立診斷。治療閉塞性血栓血管炎包括停止吸煙。拒絕使用煙草的預後是非常好的,但是當病人繼續吸煙時,騷動不可避免地會進展,往往導致需要肢體截肢。

閉塞性血栓血管炎幾乎全部發生在吸煙者中,並且主要發生在20-40歲的男性中。

只有約5%的病例記錄在女性身上。在患有基因型HLA-A9和HLA-B5的人中,該疾病更常見。亞洲,遠東和中東的流行率最高。

消除血栓性血管炎會導致中小動脈的節段性炎症,並且通常在四肢的淺靜脈中。在急性閉塞性血栓性血管炎中,閉塞性血栓伴隨著血管內殼的中性粒細胞和淋巴細胞浸潤。內皮細胞增殖,但內彈性板保持完整。在中間階段,血栓形成有組織並且沒有完全再通。中間層的血管被保存,但可以被成纖維細胞浸潤。在後期階段,動脈週纖維化可能發展,有時伴有鄰近的靜脈和神經。

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什麼原因導致血栓閉塞性脈管炎?

原因不明,儘管吸煙是一個主要風險因素。該機制可能包括過敏症或中毒性血管炎。根據另一種理論,血栓閉塞性脈管炎可以是由作為血管一部分的人類I型和III型膠原的細胞介導的應答引起的自身免疫性疾病。

閉塞性血栓血管炎的症狀

症狀與動脈缺血和表面血栓靜脈炎相同。大約有40%的病人患有遷移性靜脈炎,通常在脛或腳的淺靜脈中。開始是漸進的。上肢和下肢的遠端血管受到影響,然後向近端前進,最終形成遠端壞疽和持續疼痛。

感冒,麻木,刺痛或燒灼感可能出現在疾病的客觀體徵消退血栓血管炎之前。

經常透露雷諾的現象。受傷肢體可能出現間歇性跛行(通常在腳或腿的足弓,不常見於手臂,手或大腿),能夠在靜止時進行疼痛。如果疼痛強烈且持續不斷,通常受影響的腿部會持續寒冷,過度出汗並變得發紺,可能是由於交感神經系統的音調增加。大多數患者出現缺血性潰瘍,並可能進展為壞疽。

一個或多個腿部動脈上的脈搏減少或消失,並常常在手腕上。在吸煙和肢體潰瘍的年輕人中,艾倫的積極測試(在研究人員同時壓縮橈動脈和尺骨動脈後手仍然蒼白,然後交替釋放它們)證實了診斷。通常,在降低受影響的手,腳或手指時,在提升和發紅期間會出現蒼白。缺血性潰瘍和壞疽,通常是一個或多個手指,能夠早期發展,但不會急劇發展。在非侵入性研究中,在受影響的手指,腿和腳趾中檢測到血流和血壓的顯著下降。

哪裡受傷了?

閉塞性血栓血管炎的診斷

在收集病歷和體格檢查時進行推定診斷。它由以下數據證實:

  • 肩踝指數(踝關節收縮壓與手臂血壓比值)或上肢部分壓力變化指示遠端缺血;
  • 超聲心動圖排除栓子,從心臟腔內遷移;
  • 血液測試(例如,測定抗核抗體,類風濕因子,補體,抗中心體抗體,aHTH-SCL-70抗體)可排除血管炎;
  • 對磷脂抗體的測試不包括抗磷脂綜合徵(儘管這些抗體的量可以隨著閉塞性血栓血栓形成而略微增加);
  • 血管造影顯示特徵性改變(胳膊和腿部遠端動脈的節段性閉塞,閉塞周圍旋繞的捲動血管,無動脈粥樣硬化)。

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需要檢查什麼?

治療閉塞性血栓血管炎

治療包括戒菸。繼續使用煙草不可避免地導致疾病的進展和嚴重缺血,通常導致需要截肢。

其他措施包括消除體溫過低,可能導致血管收縮的藥物的消除,以及防止熱,化學和機械損傷,特別是由於選擇不當的鞋類。戒菸第一階段的患者靜脈注射伊洛前列素,劑量為0.5〜3 ng / kg,靜脈注射6小時以上可以預防截肢。己酮可可鹼,鈣通道阻滯劑和血栓素抑製劑可憑經驗確定,但沒有證據證實其有效性。有研究通過測定抗內皮抗體的含量來控制疾病進程的可能性。

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