血栓閉塞性脈管炎

閉塞性血栓血管炎是小動脈，中等動脈和一些淺靜脈的炎性血栓形成，引起遠端肢體的動脈缺血和淺表性血栓性靜脈炎。主要危險因素是吸煙。閉塞性血栓性血管炎的症狀包括跛行，非疼痛性腿部潰瘍，休息痛和壞疽。通過臨床檢查，非侵入性血管研究，血管造影和排除其他原因確立診斷。治療閉塞性血栓血管炎包括停止吸煙。拒絕使用煙草的預後是非常好的，但是當病人繼續吸煙時，騷動不可避免地會進展，往往導致需要肢體截肢。

閉塞性血栓血管炎幾乎全部發生在吸煙者中，並且主要發生在20-40歲的男性中。

只有約5％的病例記錄在女性身上。在患有基因型HLA-A9和HLA-B5的人中，該疾病更常見。亞洲，遠東和中東的流行率最高。

消除血栓性血管炎會導致中小動脈的節段性炎症，並且通常在四肢的淺靜脈中。在急性閉塞性血栓性血管炎中，閉塞性血栓伴隨著血管內殼的中性粒細胞和淋巴細胞浸潤。內皮細胞增殖，但內彈性板保持完整。在中間階段，血栓形成有組織並且沒有完全再通。中間層的血管被保存，但可以被成纖維細胞浸潤。在後期階段，動脈週纖維化可能發展，有時伴有鄰近的靜脈和神經。

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什麼原因導致血栓閉塞性脈管炎？

原因不明，儘管吸煙是一個主要風險因素。該機制可能包括過敏症或中毒性血管炎。根據另一種理論，血栓閉塞性脈管炎可以是由作為血管一部分的人類I型和III型膠原的細胞介導的應答引起的自身免疫性疾病。

閉塞性血栓血管炎的症狀

症狀與動脈缺血和表面血栓靜脈炎相同。大約有40％的病人患有遷移性靜脈炎，通常在脛或腳的淺靜脈中。開始是漸進的。上肢和下肢的遠端血管受到影響，然後向近端前進，最終形成遠端壞疽和持續疼痛。

感冒，麻木，刺痛或燒灼感可能出現在疾病的客觀體徵消退血栓血管炎之前。

經常透露雷諾的現象。受傷肢體可能出現間歇性跛行（通常在腳或腿的足弓，不常見於手臂，手或大腿），能夠在靜止時進行疼痛。如果疼痛強烈且持續不斷，通常受影響的腿部會持續寒冷，過度出汗並變得發紺，可能是由於交感神經系統的音調增加。大多數患者出現缺血性潰瘍，並可能進展為壞疽。

一個或多個腿部動脈上的脈搏減少或消失，並常常在手腕上。在吸煙和肢體潰瘍的年輕人中，艾倫的積極測試（在研究人員同時壓縮橈動脈和尺骨動脈後手仍然蒼白，然後交替釋放它們）證實了診斷。通常，在降低受影響的手，腳或手指時，在提升和發紅期間會出現蒼白。缺血性潰瘍和壞疽，通常是一個或多個手指，能夠早期發展，但不會急劇發展。在非侵入性研究中，在受影響的手指，腿和腳趾中檢測到血流和血壓的顯著下降。

閉塞性血栓血管炎的診斷

在收集病歷和體格檢查時進行推定診斷。它由以下數據證實：

• 肩踝指數（踝關節收縮壓與手臂血壓比值）或上肢部分壓力變化指示遠端缺血;
• 超聲心動圖排除栓子，從心臟腔內遷移;
• 血液測試（例如，測定抗核抗體，類風濕因子，補體，抗中心體抗體，aHTH-SCL-70抗體）可排除血管炎;
• 對磷脂抗體的測試不包括抗磷脂綜合徵（儘管這些抗體的量可以隨著閉塞性血栓血栓形成而略微增加）;
• 血管造影顯示特徵性改變（胳膊和腿部遠端動脈的節段性閉塞，閉塞周圍旋繞的捲動血管，無動脈粥樣硬化）。

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治療閉塞性血栓血管炎

治療包括戒菸。繼續使用煙草不可避免地導致疾病的進展和嚴重缺血，通常導致需要截肢。

其他措施包括消除體溫過低，可能導致血管收縮的藥物的消除，以及防止熱，化學和機械損傷，特別是由於選擇不當的鞋類。戒菸第一階段的患者靜脈注射伊洛前列素，劑量為0.5〜3 ng / kg，靜脈注射6小時以上可以預防截肢。己酮可可鹼，鈣通道阻滯劑和血栓素抑製劑可憑經驗確定，但沒有證據證實其有效性。有研究通過測定抗內皮抗體的含量來控制疾病進程的可能性。