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先天性青光眼

 
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最近審查:23.04.2024
 
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先天性青光眼是基因決定的(原發性先天性青光眼),它可能是由胎兒在胚胎髮育或分娩期間的疾病或受傷引起的。

出生時可檢測到小孩眼壓升高,在出生後的頭幾個星期,幾個月,但有時會出現幾年。

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先天性青光眼的原因

先天性青光眼分為原發性,合併性和繼發性。取決於孩子的年齡,出生於頭三年的早期先天性青光眼,青春期和幼年期後期出現的嬰幼兒青光眼是有區別的。

在80%的先天性青光眼病例中診斷為原發性早期先天性青光眼。大多數疾病都表現在孩子一生的第一年。

通常,雙眼受到影響,但程度不同。男孩比女孩更常見。該疾病與遺傳有關。對於眼睛的發育,某些基因,突變(包括青光眼和其他遺傳缺陷)是有責任的。但是,兒童也可能有散發性病例,對先天性青光眼的發展沒有遺傳傾向。

增加的眼內壓是由違反胎兒發育過程中前房角和小梁網的形成引起的,所以這些孩子不安房水,這促進了眼內壓的流出。

根據眼壓水平,遲早,即在數週,數月甚至數年內,青光眼病變會發展。它們的發展機制與成人相同,但由於鞏膜具有更大的伸展性,因此在兒童中眼球的大小增加。

拉伸也受到角膜的影響,這可能導致導致角膜不透明的小破裂。這可以伴隨眼內壓的降低而發生。由於先天性青光眼患兒視神經或角膜混濁受損,觀察到視力障礙。

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兒童青光眼,或嬰兒先天性青光眼

嬰兒先天性青光眼發生在3-10歲。眼壓升高的原因與先天性青光眼基本相同。然而,這後發生時,由於前房的角度形成為比在先天性青光眼更,房水外流正常的,所以眼內壓可以在第一年的壽命是正常的,並且只是後來會逐漸上升。

嬰兒先天性青光眼和原發性先天性青光眼之間存在一些臨床差異。角膜和眼球大小正常,沒有流淚,畏光和角膜混濁等症狀。這種類型的青光眼在常規檢查中或當由於該屬中存在青光眼而被視覺檢查時診斷。在一些兒童中,青光眼伴有視力受損和斜視(斜視)。這種類型的青光眼通常是一種遺傳性疾病。隨著兒童青光眼眼壓的增加,青光眼成年人也會發生同樣的變化:視神經盤開挖和視野變窄。隨著眼壓的正常化,椎間盤開挖的大小和深度可能會減小。通常,兒童的血液循環正常,所以如果眼壓恢復正常,他們的疾病預後是有利的。

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對於青少年青光眼,年齡較大的兒童或青少年眼壓升高,通常是遺傳性的,並與近視結合。眼內壓的增加是由於前房和小梁組織角度不發達造成的。該疾病的症狀和治療方法與成年患者的開角型原發性青光眼相同。

應該指出的是,兒童可能患有其他形式的青光眼,如創傷或炎症引起的繼發性青光眼。

合併先天性青光眼

伴隨先天性青光眼與原發性先天性青光眼有許多共同之處。它由於前房角度和眼睛引流系統的不發達而發展。先天性青光眼常常伴有微角膜,無肝炎,Morphan綜合徵和Marcuseia,以及由宮內感染風疹病毒引起的綜合徵。

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繼發性先天性青光眼

繼發性先天性青光眼的原因是外傷和葡萄膜炎,視網膜母細胞瘤,幼年黃色肉芽腫,眼內出血。伴視網膜母細胞瘤和纖維組織增生,閉角型青光眼和虹膜前和膈肌前移。隨著青少年黃色肉芽腫,虹膜中的黃色色素被破壞。

先天性青光眼的診斷

如果孩子有特殊體徵和症狀,可以懷疑先天性青光眼的診斷。

首先,這些是放大的眼睛。通常會有強烈的流淚,畏光,鞏膜充血。

新生兒和幼兒的檢查比成人更難執行。如果懷疑有青光眼,則需要在全身麻醉下完成診斷。有必要測量眼壓,對眼睛的所有部位,特別是視神經的盤進行測量。主要先天性青光眼的特徵是前房加深和虹膜萎縮。視神經盤的開展迅速發展,但起初它是可逆的並隨著眼壓的降低而減少。在疾病的晚期,眼睛和尤其是角膜的尺寸增大,角膜肢體被拉長,角膜渾濁,發生血管,然後可能形成角膜穿孔性潰瘍。

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治療先天性青光眼

先天性青光眼的治療取決於疾病的嚴重程度。對於中度疾病,治療可以先用滴眼劑降低眼內壓開始。但用藥物治療先天性青光眼是無效的。為了降低眼壓,需要手術。

只有及時進行手術,預測才能令人滿意。如果手術在疾病的最初階段進行,75%的患者視力保持在生命中,只有15-20%的晚期手術患者保留視力。

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