先天性脊柱后凸

先天性脊柱后凸畸形的特殊性使其必须单独考虑。传统上，先天性脊柱后凸不仅包括单平面矢状畸形或所谓的“纯后凸”（英文为“rige”），还包括以后凸为主导的脊柱后侧凸畸形。同时，几乎所有作者都指出纯后凸和混合性脊柱后侧凸的病程存在显著差异，并认为脊柱侧凸的存在是一种缺陷代偿，可以“挽救”身体免于发生脊椎-脊柱冲突和脊髓病。仅在少数几乎孤立的研究中观察到“纯”先天性脊柱后凸，病例数量超过30例。

目前，RB Winter（1973）对先天性脊柱后凸的分类被认为是“基础”，任何关于该问题的出版物都离不开它的引用。早期的分类方案目前已不再单独使用。RB Winter 确定了三种先天性脊柱后凸类型：I型脊柱后凸伴椎体形成异常，II型脊柱后凸伴椎体分段异常，III型脊柱后凸伴混合性异常。

同年1973年，Ya. L. Tsivyan 还确定了三种先天性脊柱后凸：楔形（完整或多余）椎骨的脊柱后凸、椎体发育不全的脊柱后凸、以及椎体愈合的脊柱后凸。

基于新西伯利亚脊柱病理中心的经验，MV Mikhailovsky（1995）提出了最详细的先天性脊柱后凸诊断方案。然而，作者分析的并非纯粹的“先天性”脊柱后凸，而是伴有后凸的先天性脊柱畸形。因此，该分类包含了脊柱后侧凸，其占作者所考虑的所有畸形的75%。

先天性脊柱畸形的分类以及脑病成分。

分类特征	评估参数
I.变形发展的异常类型	后（后外侧）椎骨（Hemivertebrae）； 椎体缺失（无体症）； 小海绵； 椎体的具体 - 部分或完整； 多重异常； 混合异常。
二、变形类型	脊柱后凸； 脊柱后侧凸。
III. 变形峰的局部化	颈胸椎； 上胸椎； 胸部中部； 下胸椎； 胸腰椎； 腰椎。
Iv。 Kyphotic畸形的大小（畸形程度）	1度-最高20°； II 街 - 最高 55°； III 街-最长 90 英寸； IVst. - 超过 90°
五、进展变形类型	缓慢进展（每年最多 7°）； 快速进展（每年超过 7°）。
六、首次发现变形的年龄	婴儿脊柱后凸； 幼儿脊柱后凸； 青少年和年轻男性的脊柱后凸； 成人脊柱后凸。
Vii。在此过程中存在脊柱含量的含量	脊柱后凸伴有神经功能缺损； 无神经功能缺损的脊柱后凸
八、椎管相关异常	脊髓纵裂； 双脊髓畸形； 皮样囊肿； 神经肠囊肿； 皮肤窦； 纤维收缩； 脊髓根异常
Ix。相关的外向性本地化异常	心肺系统异常； 胸壁和腹壁异常； 泌尿系统异常； 肢体异常
十、脊柱继发性退行性变	没有任何 它们以以下形式出现： 骨软骨病； 脊椎病； 脊柱关节病。

在我们的研究中，我们整合了多家全球诊所的经验，包括美国明尼苏达州双城脊柱中心、俄罗斯圣彼得堡州立儿科医学院和肺结核研究所，同时纳入了超过80例纯先天性脊柱后凸患者。这使我们能够详细阐述RBWinter的解剖学和放射学分类。研究过程中，我们不仅参考了放射学数据，还参考了现代放射诊断方法（主要是磁共振成像）的结果。我们意识到，即使采用这种分类方法，也未必能将其视为完整分类。RB Winter描述了椎体“自发融合”在自然变形过程中的作用，即椎体愈合，而这些椎体最初在X光片上呈现为分段式。我们的经验表明，在对自发融合患者进行MRI检查时，首次就诊时即可检测到椎间盘发育不全，表现为髓核荧光缺失。在椎间盘椎间盘的生长过程中，某些患者在某些患者中发育出脊柱的分段不稳定性的继发性变性，而在另一些患者中 - 真正的骨骼阻滞。

纯先天性尾巴的修改分类

脊柱后凸类型	变形的变体
I型 - 由椎体异常形成引起的先天性脑盲症。 II型 - 先天性尾孔，是由于违反 椎体分割而引起的 III型 - 由混合或未分化的 发育缺陷引起的先天性尾巴	A-身体发育不全， B-人体的过度，身体的保存部分小于其正常大小的1/2， C-身体性发育不全，保留的身体部位超过其正常大小的1/2以上。 A-椎体的真实融合，通过X射线和MRI数据证实； B-椎间盘排名：椎体融合的放射学迹象的存在，同时根据MRI数据维持盘图像；细胞核是肿瘤性的。 C-椎间盘发育不全：椎间盘在射线照相上保存下来，但高度降低；在MRI上，椎间盘没有核核。

该表提供了有关各种类型的先天性脊柱后凸的椎管特征以及继发性神经系统并发症（脊髓病）的发生率的数据。

纯粹先天性脑膜炎中神经系统疾病的矢状狭窄和神经系统疾病的发病率

脊柱后凸类型	平均椎管狭窄（％）	神经系统疾病的发生率（％）
第一种：
IA	53	64
IB	三十六	三十
1C	十三	17
II型	10	-
III型	二十五	三十六

如果说I型脊柱后凸畸形中，缺陷严重程度与脊髓病变发生率之间的关系似乎可以预测，那么II型脊柱后凸畸形中未出现神经系统疾病则令人意外，尤其考虑到该组患者中还包括IV度畸形的患者。这驳斥了关于脊柱后凸畸形程度在先天性脊柱后凸畸形神经系统并发症发生率中具有主导意义的观点。

研究数据表明，脊柱狭窄在其发育中起着重要作用。

还应注意的是，在几乎20％的先天性尾巴病患者中，我们确定了骨髓增生的各种变体，在几乎一半的病例中，其病程无症状。

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