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細菌性黃斑營養不良

 
,醫學編輯
最近審查:23.04.2024
 
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蛋黃(vitelliformnaya)貝斯特氏黃斑營養不良 - 在黃斑區很少觀察到雙邊視網膜營養不良,具有圓形爐底的淡黃色的形式,類似於新鮮蛋黃,直徑為視神經的0.3〜3盤直徑。

負責發展貝斯特氏病的基因位於第11染色體(llql3)的長臂上。疾病遺傳類型最佳 - 常染色體顯性遺傳。

組織學研究表明,神經上皮和累積的顆粒物質,例如脂褐質在視網膜下prostransgve和脈絡膜色素上皮細胞之間 - 巨噬細胞破壞的結構布魯赫膜,酸性粘多醣在光感受器的內段積聚。隨著時間的推移,光感受器外部部分的變性發展。

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黃斑變性Besta的症狀

該疾病的過程通常是無症狀的,在檢查5-15歲的兒童時被意外檢測到。偶爾,患者抱怨視力模糊,閱讀小文本時有困難,變態。視力從0.02到1.0的不同階段視力不同。大多數情況下的變化是不對稱的,雙邊的。

根據檢眼鏡表現,該病的四個階段是分開的,儘管黃斑變化的發展並不總是經歷所有階段。

  • 第一階段 - 黃斑中的小黃色病灶形成的色素沉著最小干擾;
  • 第二階段 - 黃斑中的典型的vigelliform囊腫;
  • 第三階段 - 囊腫破裂及其內容物吸收的各個階段;
  • 階段IV-形成具有或不具有視網膜下新血管形成的纖維鞏膜瘢痕。

在囊腫破裂的第三階段,通常會觀察到視力下降。由於囊腫內容物的吸收和移位,形成了“pseudohypopion”的圖片。視網膜下出血和視網膜下新生血管膜的形成是可能的,隨著脈絡膜硬化的發展,視網膜的破裂和脫落非常罕見。

診斷黃斑變性Besta

診斷基於眼科檢查,熒光血管造影,視網膜電圖和眼電圖的結果。對其他家庭成員的檢查可以幫助診斷。

在疾病第一階段的PHAG中,在色素上皮萎縮區存在局部超熒光,在第二階段 - 囊腫區域沒有熒光。囊腫破裂後,在其上半部分檢測到超熒光,在下半部分檢測到熒光“塊”。內容物被吸收後,黃斑囊腫顯示最後的缺陷。

貝斯特氏病的特徵性標誌是病理性EOG。一般和當地ERG不會改變。在疾病的III-IV期,在視野中檢測到中央牛。

trusted-source[3], [4]

需要檢查什麼?

如何檢查?

治療黃斑變性Besta

沒有發病基礎的治療。在形成視網膜下新生血管膜的情況下,可以進行激光光凝。

成人的葡萄狀黃斑變性。與貝斯特氏病相反,中央凹變化在成年期發展,變小並且不進展。EOG通常不會改變。

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