無汗症

排泄汗水是人體的生理必需品，因為汗水可促進體溫調節，消除有毒物質和其他“不必要的”物質。但是有時候，出汗的機制會迷失，開始在違規情況下起作用。這些“失敗”之一是汗濕症-汗腺停止執行其功能的狀態。病理學可以影響任何特定區域以及整個身體。汗濕症很難在早期診斷，因此該病通常會持續很長時間。 

流行病學

汗濕症是表徵汗腺功能紊亂的一種病狀，從希臘語翻譯時聽起來確實像“汗水不足”。獲得性疾病更為常見，而先天性疾病則不那麼常見（從字面上看，每十萬新生兒有2-6例）。

儘管有例外，但主要在炎熱的天氣中診斷出急性獲得性病理形式。

女人和男人都病了。除了人類以外，在動物界也發現弱汗症，例如在馬中。特別是在波斯灣沿岸，五匹馬中的一匹出汗減少。 [1]

原因 無汗症

無汗症可以在從大腦皮層到汗腺出口的鏈條的任何環節的損傷的背景下發展。此類病變可能是：

• 中樞神經系統病理。

無汗症的普遍形式是體內萎縮過程的常見徵兆，同時伴有血壓下降，錐體外系和小腦疾病。患者可能會抱怨週期性自發性出汗，這在病理學的早期階段是不對稱的。帕金森氏病，散發性帕金森病和核上進行性麻痺常可發現全身性或黃斑性汗症，而體位性壓力卻未降低。這種違規行為可能伴隨著面部區域的排汗功能，這可以被視為一種補償反應。 [2]

中央溫度調節通路的脫髓鞘過程通常導致患有多發性硬化症的患者出現多汗症，特別是在病情穩定發展的情況下。通常在卒中後和丘腦手術後注意到普遍性汗濕症的發生。脊髓損傷會導致受影響區域以下的溫度調節紊亂，這可能是由於某些神經迴路的抑製作用所致。由於在四肢癱瘓的背景下同時失去了血管舒張功能，因此脫水症會導致體溫過高。 [3]

• 影響周圍神經系統的病理。

通過與年齡相關的生理過程，體內溫度調節的質量下降，這與周圍神經和其他因素的影響有關。遺傳易感性和生物個體適應性的質量也起著重要作用。在周圍神經系統的某些病理中經常注意到嚴重的多汗症。在許多患者中，在溫度或體力活動增加的背景下，對熱效應的耐受性降低：全身虛弱，頭暈，呼吸急促，皮膚發紅，心動過速和中暑的風險增加。

• 多發性神經病。

多數患有周圍神經病的患者通常診斷為遠端性多汗症。神經病的最常見原因是糖尿病，其中根據多發性神經病變體（“手套”和“襪子”類型）出現體溫調節性出汗障礙。隨著病理學的發展，不對稱和全汗症的發展成為可能。 [4]，  [5]， [6]

一些自身免疫性神經病伴隨有對自主神經元的選擇性損傷。在這種情況下，無汗症會伴隨消化運動，體位性低血壓，病理性瞳孔反應和神經源性膀胱減少而出現。在患者中，確定了針對神經節乙酰膽鹼受體的自身抗體。 [7]

無汗症可以伴隨由澱粉樣變性病，酒精中毒，血管炎，法布里和丹吉爾病，  [8]Negeli-Franceschetti-Jadasson綜合徵，rick子引起的神經病 [9] 。[10]在麻風病中發生有限的缺汗症。

在第四和第五種類型的遺傳性感覺運動神經病中觀察到出汗障礙（缺乏疼痛敏感性和無汗症）。 [11]

• 羅斯綜合症。

節段性多汗症的增加，與反射力和Adie瞳孔的結合，是Ross綜合徵的臨床黑社會特徵。這種無汗症是不對稱的。病理是由節後神經元的缺陷引起的。 [12]

• 慢性形式的特發性無汗症。

無汗症以孤立的形式發展，或與植物神經紊亂一起發展。患者抱怨皮膚發紅，發熱，頭暈，呼吸急促，虛弱。症狀來自體育活動或發燒。

• 皮膚病理學。

燒傷，放射線，皮膚發炎性病變，疤痕等-所有這些因素都可能導致部分汗濕症。違規通常是牛皮癬，魚鱗病，地衣，硬皮病，剝脫性皮炎的結果。另一個原因是由於藥物中毒，一氧化碳中毒導致汗腺壞死。 [13]

暫時性汗濕症可能是抗膽鹼能藥，三環類抗抑鬱藥，吩噻嗪類藥物的副作用。例如，在患者中服用托吡酯時，會抑制汗腺中的碳酸酐酶。

風險因素

多汗症可能是人體內各種疾病和失調的結果。但是，最常見的問題是在此類問題的背景下出現的：

• 水電解質代謝或其他代謝過程異常，長期中毒，消化系統疾病，液體補充不足的傳染病；
• 遺傳傾向與出汗系統，自主神經系統活動受損有關；
• 可能導致神經乾受損的神經病，自身免疫疾病，外科和診斷性侵入性干預措施的趨勢；
• 長期藥物治療，放療，化療，服用抗驚厥藥，基於顛茄，akrikhin的藥物；
• 皮膚病理和傷害，創傷（包括化學灼傷和熱灼傷）。

老年人和慢性酒精中毒患者中多汗症的發生率更高。

發病

同名腺體的出汗功能是人體溫度調節的關鍵環節之一。隨著確定下丘腦的內部溫度適當值的增加，植物神經系統的某些部分被反射性刺激，從而導致全身性出汗，血管舒張和呼吸增加。這種反應使身體保持熱穩定性和體內平衡。參與該反應的神經元方向從下丘腦的視前區沿著腦幹外側索的內側區域開始，到中級脊柱的神經節前神經元突觸。 [14]此外，神經節後交感性膽鹼能纖維的路徑分散到許多汗腺，並且有數百萬個。它們大多數位於手掌和足底區域，而背面最小。 [15]人體的不同部位受脊髓的以下部分支配：

• 臉和眼皮-T ₁  T ₄;
• 手-T ₂  T ₈;
• 軀幹-T ₄  T ₁₂;
• 腿-T ₁₀  L ₂。

出汗不當通常表現為功能增強（多汗）和減少（汗濕）。由於汗腺完全功能障礙，他們談到汗濕症-沒有汗水。在嚴重的情況下，汗濕症需要緊急醫療干預，因為它可能導致發燒，體力衰竭，中暑甚至死亡。 

症狀 無汗症

先天性多汗症的症狀有所不同，但是遺傳性病理通常以牙列疾病，骨面部畸形和頭髮不足為特徵。在新生儿期和嬰儿期，兒童會遭受許多違反體溫調節的行為，這可能導致發生高熱並發症。在成年期，可以通過限制身體活動來監測和補償患者的狀況，不包括處於炎熱狀況，以確保體內有足夠的水攝入。

在已經處於早期階段的慢性全身性汗濕症中，對各種極端溫度的敏感性增加，這對患者構成了潛在的危險。這些患者的皮膚變薄和乾燥，其特徵是區域性角化過度，瘙癢，充血，面部和手部脫皮，與季節無關（冬季情況加劇）。通過體育鍛煉，汗液不會釋放，身體變得難以保持正常溫度。該過程涉及淚腺和粘液腺系統：患者發展為乾眼症候群，鼻咽區域乾燥。眼球水合不良會導致灼傷，眼睛堅硬等症狀。可能會發生炎性過程，例如結膜炎或瞼緣炎。鼻粘膜乾燥會引起類似哮喘的臨床症狀。

如果出現急性泛發性無汗症，那麼他們就會說危及生命。患者的健康狀況正在迅速惡化，甚至達到嚴重的狀況。心跳加快，呼吸變得更加劇烈。代謝產物在體內迅速積累。每日尿量增加，消化系統的工作中斷。病人食慾不振，但經常感到口渴，尤其是脫水加劇時，會特別痛苦。在某些情況下，沒有口渴-例如，如果多汗症是由於某種潛在疾病引起的。 [16]

中毒在增加，這進一步提高了溫度。總體狀況迅速受到破壞，體內器官和系統的功能不正常。這種患者需要緊急醫療護理。

由於局部無汗症，一個人的一般狀況不會受到影響。患處的皮膚開始脫落，出現乾燥和開裂。但是，僅在全面診斷過程中才能直接識別病理。

最初的跡象

無汗症發展的第一個“鐘聲”最經常出現在一個人處於高溫狀態或進行劇烈運動時。此時，可能需要注意以下幾點：

• 在典型的地方（腋下，背部，腹股溝，面部和額頭）沒有汗液排出；
• 頭暈;
• 臉紅
• 痙攣性肌肉收縮，抽搐抽搐；
• 全身無力;
• 體溫升高。

皮膚的受影響區域很容易受傷，可能會感染裂縫。由於無法從體內清除有毒物質，可能會發生中毒，並伴有發燒，自主神經紊亂。在完整的皮膚區域，不排除排汗的代償性增加。

當發現第一個可疑症狀時，您必須：

• 不要進入悶熱和悶熱的房間，如果可能，請打開空調；
• 穿著輕質天然面料製成的衣服；
• 諮詢醫生並告知問題。

形式

無汗症的病因可能不同，嚴重程度也有所不同。以此為基礎，將疾病分為多種選擇，這使醫生可以更準確，更快速地制定出病理學的實質，預測可能的後果並正確地開出治療處方。

執業的皮膚科醫生通常談論以下類型的尿濕症：

• 先天性汗濕症通常出現在汗腺發育不良和再生障礙性變化的人群中。病理以常染色體隱性方式傳播，並且在新生儿期已經可以觀察到最初的體徵。該病具有慢性全身性病程，並伴有其他先天性疾病。
• 獲得性汗濕症是其他病理或體內某些功能紊亂的結果。獲得性形式在臨床上通常是多種多樣的，可以有多種變體：
  • 急性形式以中毒或代謝紊亂為背景發展，並伴有嚴重的體溫調節紊亂，一般中毒徵象，預後不良；
  • 慢性形式發展為植物神經系統疾病，萎縮過程影響汗腺。
  • 熱帶形式通常是在氣候條件較熱的地區，以低液體攝入為背景，並伴有水皰爆發，這是由於汗腺出口被微小的灰塵，污垢等顆粒堵塞所致。;
  • 病灶形式出現在軀幹，四肢或面部的有限區域上-例如，此選項是Bernard-Horner綜合徵的特徵，並伴有上瞼下垂，瞳孔縮小，眼球突出和無汗症；
  • 廣義形式擴散到整個身體，它還可以影響其他腺體系統-尤其是粘液鼻咽和淚腺（所謂的眼汗症）。

先天性對無汗症疼痛不敏感

這種病理學是指以常染色體隱性方式傳播的罕見遺傳性疾病。該疾病伴有疼痛受體敏感性的疾病。臨床表現為以下體徵：

• 對疼痛刺激不敏感；
• 溫度調節失敗；
• 少尿症
• 有自殘傾向；
• 多汗症
• 週期性呼吸困難；
• 自發性發燒。

暴露於熱，疼痛，情感或化學刺激下不會出汗。

病理學發展的實質如下。NTRK1基因的突變會導致膽鹼能，交感神經元（特別是神經支配汗腺的神經元）和位於背脊根的感覺神經細胞異常發育。發生周圍纖維的錯誤髓鞘化。病理的輔助信號：在保留的觸覺和味覺感覺的背景下對疼痛的抵抗力。從熱效應到毛果芸香鹼測試或電刺激，任何試圖引起出汗的嘗試都是徒勞的。當溫度升高時，服用解熱藥是無效的，但是物理降溫技術“起作用”。

患者患有常規的骨髓炎，骨壞死，並且牙齒會早脫落。進行肌電圖檢查時，未發現神經傳導受損。

並發症和後果

無汗症的主要並發症被認為違反了體溫調節和身體過熱，這對兒童的童年特別危險。

經常記錄以下不良症狀：

• 違反體溫調節引起的抽搐性抽搐（肌肉痙攣，四肢，腹部和背部的拉痛）；
• 由於熱失衡而疲憊（伴有全身無力，噁心，心動過速）；
• 中暑（嚴重的身體過熱，伴有沮喪和意識喪失，幻覺，如果不提供幫助，還會導致死亡）。

由於缺汗症的並發症發展非常迅速，因此有必要盡快將患者送往醫療機構以提供合格的幫助。

急性全身性多汗症的典型不良事件是腎和肝功能障礙。在進行性中毒的背景下，發生這些器官的超負荷，其隨後可引起慢性功能不足和失代償狀態的發展。隨著脫水和血漿的迅速流失，血液會增稠，並出現心臟活動不足的徵象。

診斷 無汗症

確定患者無汗症的狀態並不難。確定這種違法行為的根本原因通常會遇到困難，並且非常有必要建立挑釁性因素：處方藥的適當性及其結果取決於此。 [17]

為避免錯誤，根據收到的實驗室和功能信息，建議進行全面診斷。為了進行諮詢，還涉及其他專業的醫生：它可以是神經科醫生，內分泌科醫生，腸胃病學家，風濕病學家，皮膚病學家，遺傳學家。 [18]

首先，醫生認真聽取患者的抱怨。此類投訴可能包括：

• 強烈的口渴
• 頻繁排尿;
• 皮膚和粘液組織乾燥，流汗和流涎減少，頭痛，全身無力，噁心，發燒，抽搐，心律加快等;
• 消化系統疾病。

身體檢查期間，醫生要注意皮膚和粘膜乾燥以及其他特徵性體徵。 [19]

通常，診斷方案提供以下檢查：

• 血液和尿液檢查，有時是共同檢查，皮膚的組織學檢查，共聚焦顯微鏡檢查或手掌表面和腳的石墨印記（不包括遺傳病理學）。
• 根據Zimnitsky的尿液分析。
• 汗腺功能的定量研究，毛果芸香鹼引起的出汗的檢測（隨著毛果芸香鹼的引入，汗液產生增加）。
• 基因檢測-闡明遺傳病理的可能性。

根據個別指示分配儀器診斷。經常顯示以下過程：

• 對比增強的大腦磁共振成像；
• 研究腎臟的功能和結構，包括排除電解質代謝異常。

鑑別診斷

無汗症應與以下疾病區分開：

• 乾燥綜合徵，外胚層發育不良，范登博斯綜合症（缺乏出汗，皮脂分泌減少，頭髮，指甲和粘液組織變薄，變薄，生長遲緩和智力下降）;
• Rothmund-Thomson綜合徵；
• 先天性氣管炎;
• 甲癬
• 掌-過度角化;
• 濾泡性角化過度;
• 家庭2型自主神經失調，先天性對疼痛綜合徵不敏感（以體溫調節障礙，少尿症，自殘傾向，週期性呼吸困難，發燒為特徵）。 [20]

對於家庭自主功能低下，診斷表明存在以下變化：

• 皮膚對組胺皮內給藥的反應不當；
• 滴入2.5％氯化乙酰甲膽鹼溶液時瞳孔縮小。

治療 無汗症

無汗症的治療減少到消除引起問題出現的原因。查找這些原因通常需要大量時間和耐心。但是，診斷的集成方法有助於找到必要的誘發因素。

保守治療減少到使用一般的和局部的影響措施。一般的治療方案包括細胞抑製劑，皮質類固醇，鎮定劑，非甾體類抗炎藥和維生素製劑的個體處方。 [21]

先天性多汗症通常不能完全治愈，因此，僅對症治療和藥物可以預防並發症的發生。

維生素療法通常包括服用含有維生素A和B _12的多種維生素。

局部局灶性汗症是最容易治療的：有時患者使用保濕性外用藥並喝大量液體就足夠了。但是一般形式通常需要患者住院：與對症治療一起，進行鹽溶液的靜脈內輸注。 [22]

藥物

如果有可能確定無汗症的原因，則該治療專門針對原發性疾病：

• 具有自身免疫性病理-例如乾燥綜合徵或系統性硬化-治療以服用免疫抑製劑為基礎;
• 神經系統疾病通常是不可逆的，因此，應開處方治療以防止問題進一步惡化。
• 後天性泛汗症有自發緩解的趨勢，因此可以自行消失。

關於全身使用皮質類固醇藥物（例如甲基強的松龍）的有效性，有很多信息。

在許多情況下，以下藥物成為首選藥物：

甲基潑尼松龍	該藥物是口服的。入院的劑量和持續時間由醫生單獨考慮。每天一次或隔天一次，優選在飯後立即在早晨服用日劑量。可能的副作用：噁心，心律不齊，痛經，顱內壓增高。
米倫	根據臨床症狀和血液學參數，可以選擇一個療程或一個療程連續服用藥物，並單獨選擇劑量。長期治療可能導致副作用，例如骨髓抑制，血凝塊增加，特發性肺炎。
甲氨蝶呤	該藥物以單獨劑量口服。平均每週一次口服10-25毫克藥物。作為治療的並發症，患者可能會出現粘膜組織的炎症過程和骨髓抑制。這種現象需要減少劑量或中止治療過程。
普拉克尼爾	羥氯喹藥物與食物同時服用（可以喝一杯牛奶）。分配最小有效量，每天不超過6.5 mg / kg體重。最可能的副作用：皮疹，消化不良，頭暈，皮膚色素沉著改變。

預防

由於多汗症很難治療，而且某些形式的疾病根本無法治愈，因此特別注意預防這種疾病很重要。患有弱汗症的患者應避免使用會加重病理狀況的藥物。這些不需要的藥物包括：

• 抗膽鹼藥
• 肉毒桿菌毒素
• 阿片類藥物；
• 可樂定;
• 巴比妥類藥物
• α-2受體拮抗劑；
• 唑尼沙胺;
• 托吡酯。

出汗有問題的人應限制任何可能增加其核心溫度的活動。只有在醫療專業人員的監督下，才可以增加運動量，並且只能在陰涼通風的地方進行運動。進行主動運動的衣服應輕巧，寬鬆，並由天然纖維製成。 [23]

為了預防，及時尋求醫療幫助，識別和治療體內任何疾病非常重要。

預測

先天性無汗症實際上對治療無反應，因此預後相對較差。只要進行適當的適當治療，就可以消除獲得性疾病。 [24]

除並發症外，延誤治療還會惡化預後。

為了優化疾病的結果，醫生不僅開發了適當的治療方法，還為患者提供了預防和恢復性建議：

• 建議堅持健康的生活方式，飲食優質均衡，不飲酒和刺激性飲料；
• 拒絕服用某些會對汗腺功能產生負面影響的藥物；
• 作為支持措施，應定期進行肌刺激程序，手法治療，理療練習。 [25]

無汗症是仍然可以控制的複雜疾病。的確，為此，必須花費大量的精力，要有耐心並嚴格遵守醫生的所有處方。