先天性厚皮癬

先天性厚甲（同義詞：Jadassohn-Lewandowsky綜合徵，先天性polikeratoz Jadassohn-Lewandowsky） - 變胞外胚層發育不良。遺傳是異質的，常染色體隱性的，與性有關。男人多生病。

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原因 先天性的pachyonihia

先天性厚朴症的病因和發病機制尚不清楚。尿液中有高水平的羥脯氨酸。

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發病

病理部位的組織學檢查決定了由於角化過度，細胞內水腫，角化不全導致的上皮顯著增厚。可能的角化不良，真皮上部的炎症現象。血管周圍的炎性浸潤由淋巴細胞，組織細胞組成。觀察到棘紅腫病。

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症狀 先天性的pachyonihia

出生後或生命第一天即開始出現皮膚病。主要症狀是指甲板的損耗，T。肥厚型E. Onychodystrophy。加厚指甲板以1厘米（厚甲）變得緻密，淡黃至棕褐色在其表面上具有縱向條紋。表達甲下角化過度。一些患者發展甲溝炎。長期以來，指甲損傷可能是該疾病的唯一症狀。然後制定先天性厚甲的其他症狀：脫髮，有時瀰漫性掌蹠角化病，皮疹於軀幹和四肢的皮膚 - 毛髮角化病為紅色錐形keratoticheskih丘疹，魚鱗病樣皮疹，色素沉著，皮膚異常等，在舌頭上的粘膜，喉。鼻子出現白斑病灶，有角膜損傷眼球，導致視力喪失。觀察到的肌肉骨骼系統的牙齒畸形的發展，神經，內分泌和心血管系統，智力低下的疾病。

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形式

在臨床實踐中，先天性心肌炎有四種類型，其特徵為以下症狀：

• 先天性角膜厚皮病，角化病，濾泡性脛骨角化，粘膜白斑和角膜;
• 先天性多發性角膜炎，對稱性角化病，軀幹角化病，粘膜白斑病;
• 先天性厚甲，對稱性角化，濾泡型軀幹角化; 這些角化病和p combination病與中胚層的先天性異常（骨病等）的組合。

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治療 先天性的pachyonihia

先天性厚朴症的治療不成功。建議長期攝入維生素A，核黃素，葉酸，明膠，根據適應症 - 荷爾蒙藥物。芳香族維甲酸有很好的效果。

外部施加的熱的鈉浴， - 寬2-10％水楊酸軟膏ureaplast，軟膏包括5-10％濃度的水楊酸，乳酸，間苯二酚 - 在手和腳去除giperkeratoticheskie附著物，並且隨後 - 應用緩解軟膏，冷凍療法液氮，電凝。釘板ureaplasta通過隨後的摩擦與甲床皮質類固醇軟膏中取出，用維生素A.霜劑

注意到使用局部維甲酸（阿達帕林，維甲酸等）的良好效果。