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Whipple的疾病起因

 
,醫學編輯
最近審查:28.05.2018
 
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1992年,確定了該病的細菌性質(Relman,Schmidt,MacDermott,1992)。作為感染因子鑑定了革蘭氏陽性放線菌 Tropheryna whippelii。這些小的革蘭氏陽性桿菌在小腸和其他器官的粘膜中大量存在於疾病的活動期,並在強化抗生素治療後消失。誘發疾病因子的發展是侵害不同發生的免疫系統。

惠普爾氏病零星發生,很少發生流行特徵。沒有直接從一個人傳播到另一個人的情況,感染的入口處是未知的。

可能微生物是主要的,但僅是部分病因學因素。對於該疾病的發展,額外的誘發因素,可能在免疫系統中的缺陷是必要的,但相關研究的結果是矛盾的。排除Whipple病體液免疫紊亂,但細胞免疫紊亂,主要是淋巴細胞和巨噬細胞的相互作用尚未得到充分研究。

響應於受影響器官中的微生物侵襲,發生反應性變化。具有巨大巨噬細胞的組織的浸潤促進了臨床表現的出現。例如,一個人自己的小腸粘膜層的浸潤不能不影響吸收。通過一些改良的腸上皮細胞發生吸收。然而,營養物質通過在受影響的粘膜淋巴管自身的層和所述空間中的進一步運輸是困難的,甚至在更大程度上,當它被打破,並且增加了淋巴結的浸潤,因為這遭受小腸,這與吸附物的正常輸出干擾的淋巴引流。但是,發現機關發現的確切機制尚未確定。通常,在小腸和腸系膜淋巴結中發現最大變化。Whipple病的小腸被壓實,粘膜皺coarse粗糙,水腫。在漿膜上,有時可見小的黃色結節。腸系膜淋巴結均增加,有可能在門靜脈周圍,腹膜後的增加,以及淋巴結和tazhke腹膜炎的其它基團。

組織學檢查清楚地顯示對腸粘膜結構的損害。小腸的皺縮縮短,變厚,有時變形。隱窩被夷為平地。大的多邊形巨噬細胞瀰漫性地滲透粘膜的內在層。它們的細胞質中充滿大量的糖蛋白PAS陽性顆粒,使細胞呈現出泡沫狀外觀。這些腸粘膜巨噬細胞對惠普爾病是特異性的。天然層可能含有多形核白細胞的積聚。其自身粘膜層 - 漿細胞,淋巴細胞,嗜酸性粒細胞 - 的通常細胞成分具有正常的外觀。然而,它們的內容明顯減少,因為它們被大量巨噬細胞所取代。在腸壁的所有層中,發現具有脂肪空泡的分開的增大的淋巴管。在其自身層的細胞外空間中存在各種大小的脂肪簇。其中一些具有內襯內皮的腔體的外觀。毛細血管擴大。雖然絨毛的結構明顯受損,但表面上皮被保留下來。只有它的焦點非特異性變化。腸細胞的高度降低。畫筆邊框很稀疏。在細胞質中,中等量的脂質積累。

電子顯微鏡檢查顯示,未經處理的患者在其腸壁粘膜的自身層中有大量1-2.5μm長和0.25μm寬的桿狀體。桿菌定位於不同的區域,但其中大多數位於粘膜上半部分的上皮下區域和血管周圍。它們也在PAS陽性巨噬細胞中被發現,它們被吞噬並且在其中退化並腐爛。“惠普桿菌”及其構建產物負責巨噬細胞的PAS陽性顆粒。在一些情況下,可以在上皮細胞中以及它們之間,以及在其自身層的多形核白細胞,血漿和內皮細胞中看到桿菌。

在治療的影響下,粘膜的結構逐漸正常化。細菌從細胞間隙中消失,4-6週後,只有巨噬細胞胞質中的變性生物可被鑑定。天然層中特定巨噬細胞的數量逐漸減少,通常存在的細胞得到恢復。絨毛和腸細胞的結構被標準化。然而,在許多情況下,儘管沒有臨床表現,但腸粘膜的結構不能完全恢復。PAS陽性巨噬細胞的持續病灶可能會持續存在於腸隱窩和淋巴管擴大以及脂肪堆積。

在Whipple病中,結腸常常參與病理過程。在受影響的地區,其粘膜被特徵性巨噬細胞和桿菌浸潤。只有PAS陽性的巨噬細胞在沒有桿菌的情況下在大腸中檢測不足以作出診斷。類似的巨噬細胞可以發生在健康個體的直腸和結腸的粘膜上,並且在大腸組織細胞增生症和黑變病期間不斷檢測到。

惠普爾病患者的全身性病變得到了證實。在許多器官中,PAS陽性巨噬細胞和桿菌可見於患者:周圍淋巴結,心臟,腎上腺,中樞神經系統等。

在Whipple病生物體的許多系統繼發於營養素的吸收障礙的非特異性病理變化:肌肉萎縮,甲狀旁腺增生,腎上腺皮質萎縮,皮膚的毛囊過度角化,骨髓等增生。

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