未分化結締組織發育不良的原因
最近審查：23.04.2024
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未分化結締組織發育不良是一種多因素疾病，通常與膠原蛋白或其他結締組織蛋白（彈性蛋白，原纖蛋白，膠原酶）的異常有關。在27種膠原蛋白的合成中，涉及42種基因，其中23種描述了1,300多種突變。各種突變及其表型表現使診斷複雜化。鑑於結締組織在體內的廣泛代表性，這組疾病常常使器官和系統的疾病過程複雜化。皮膚，肌肉骨骼系統，心臟瓣膜，食管壁的所有層（上皮細胞除外）均具有間充質來源。學齡前和初中的年齡被分配為結締組織衰竭形成的關鍵時期。主要靶器官是皮膚，肌肉骨骼系統，心血管系統，神經系統。內臟變化的程度與無損檢測的外在表現密切相關。
未分化結締組織發育不良是一種遺傳異質性組，可作為形成各種慢性疾病的基礎。胎兒宮內發育期間各種不利因素的影響會產生後天形成。家譜資料證實了骨軟骨病，骨關節病，靜脈曲張，痔瘡等疾病患兒家屬的積累情況。DST和微型真菌的一些表型特徵可區分出來，可分為體外檢查時顯示的外部和內部，即中樞神經系統損傷和器官病理。形成家譜歷史DST預後因素 - 為標誌的親戚I和II和變形同胞胸部，二尖瓣脫垂，過度活動關節，皮膚giperrastyazhimosti，脊髓病變近視的度數。不良預後的產前標準：母親年齡超過30歲，懷孕不利，妊娠期母親急性疾病。
在患者的一組表型特徵不適合任何分化綜合徵的病例中診斷為未分化結締組織發育不良。其原因被認為是胎兒發育過程中對胎兒的多因素影響，能夠導致遺傳儀器的缺陷。像脊柱，皮膚，瓣膜瓣，大血管這樣的結締組織結構的分化與胎兒發育同時發生，因此這些系統中發育不良改變的組合是最有可能的。
未分化結締組織發育不良在神經循環功能障礙的形成中起著巨大的病因學作用。根據我們的數據，約三分之一的受調查神經循環功能障礙的兒童患有DST症狀。其形成的最初背景是血管的內皮下層的弱點，發育異常和椎體韌帶裝置的弱化; 因此分娩時，頸椎出血和損傷頻繁。青春期骨軟骨病和青春期高生長率增加了椎基底動脈血流障礙。過敏性疾病的發病率很高，其中以支氣管哮喘為主。
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