未成年人腫瘤

成骨細胞瘤是從人胚胎的初級胚胎細胞發育而來的腫瘤，精子和卵母細胞通常從該胚胎細胞形成。

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流行病學

少見的青春發生的腫瘤被認為是罕見的：它們佔所有登記的兒童期惡性腫瘤的3％。同時，在生命的第一年，畸胎瘤和畸胎瘤佔所有新記錄腫瘤的20％。他們的頻率是每26 000-34 000例新生兒1例。發病率的第二高峰出現在15-19歲的青少年中。

由於生殖細胞的遷移，生殖細胞腫瘤不僅在性腺中發育，而且在胎兒和小孩的其他器官和組織中也發育生殖細胞腫瘤。

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各種定位的生殖細胞腫瘤的頻率

• 骶尾部區域 - 42
• Sredostenie - 7
• 腹膜後空間是4
• 雞蛋 - 9
• 卵巢 - 24
• 松果區 - 6
• 其他地區 - 6

在這篇文章中，只考慮了顱外生殖細胞腫瘤。

生殖細胞腫瘤的組織發生

發育性腫瘤從多能生殖細胞發育而來。它們出現在卵黃囊內胚層中，並且通常從那裡沿著後腸向後部腹壁上的泌尿生殖器扇貝遷移，在那裡它們成為發育中的性腺的一部分。根據遷移路徑上的停頓位置，胚胎生殖細胞可以在身體中線的一個區域或另一個區域中引起腫瘤生長。因此，在身體的各個部位都可以發現gerlishgenous腫瘤，它們可以具有性腺和額外局部化的定位。

由於這樣的事實，在泌尿生殖脊尾部分胚胎發育過程中生殖細胞持續了很長一段時間與家長，畸胎瘤和teratoblastomy碗相遇盆腔，骶尾部，比在縱隔，頸部和顱內區腹膜後間隙相比。

生殖細胞源性腫瘤起源於多能生殖細胞，因此它們可以由全部三種生髮葉衍生物組成。因此，它們可以包含不典型的發生病變的解剖區域的組織。

發展中的腫瘤類型取決於遷移途徑和異位細胞的成熟程度。

組織學分類

組織學上，生殖細胞瘤分為生殖細胞瘤和非發芽細胞瘤。後者包括畸胎瘤，卵黃囊腫瘤，胚胎癌，絨毛膜癌，混合性生殖細胞瘤。

• Germinoma - 產生於extragonadal區域（松果體區，前縱隔，腹膜後間隙）的基因型腫瘤。腫瘤在組織學上與生殖細胞相同，但在睾丸中發育，在卵巢中稱為精原細胞瘤 - disgermin。

未分化的腫瘤分為分泌型（甲胎蛋白，β-絨毛膜促性腺激素）和非分泌型。

• 畸胎瘤是包含所有三種胚葉的組織的外胚層腫瘤：外胚層，內胚層和中胚層。它們發生在骶尾區，縱隔，卵巢和分為成熟畸胎瘤（良性變體），未成熟畸胎瘤（中間版本）和惡性腫瘤 - teratoblastomy。畸胎瘤的結構分為囊性和實性。
• 卵黃囊（內胚竇）的腫瘤是在骶尾部區域的幼兒和卵巢中較老的幼兒中發生的外源性生殖細胞源性腫瘤。睾丸局部化的特點是兩個年齡段 - 年幼的兒童和青少年。畸胎瘤中可能存在卵黃囊腫瘤的焦點。卵黃囊腫瘤被歸類為高度惡性腫瘤。
• 胚胎癌（胚胎癌）可以以純的形式和作為畸胎瘤的組分發現。局部在睾丸和卵巢。在青春期發生的頻率更高。

生殖細胞腫瘤是如何表現出來的？

未成年細胞腫瘤以不同的方式表現出來。他們的症狀取決於腫瘤的本地化。

• 骶骨和腰部 - 由於腫瘤導致該區域變形和擴大。
• 鎮靜 - 當腫瘤達到較大尺寸時的呼吸障礙。
• 腹膜後空間 - 特定本地化的典型症狀。
• 雞蛋 - 由於密集，顛簸的形成而使睾丸增大。
• 子房 - 腹腔和小骨盆可觸及的腫瘤，伴有腫瘤的足部扭轉 - 腹部疼痛。
• 松果體區域 - 局灶性和全身性腦部症狀。

通常在出生時檢測到骶尾部畸胎瘤，並且診斷困難。睾丸睾丸腫瘤的表現有兩個高峰發生：高達4年（大部分病例）和14-15歲以上的時期。在年幼的兒童和青少年相同的生物學是不同的：在年輕的年齡組滿足卵黃囊瘤和成熟畸胎瘤，而在同時，在青少年 - teratoblastomu和精原細胞瘤。不像在兒童睾丸其他顱外生殖細胞腫瘤（縱隔，腹部，骨盆）良好可視化本地化出現，通常在該方法的III-IV級。卵巢發育不全表現在青春期和青春期（8-12歲）。縱隔的發育性腫瘤在兒童早期和青少年時期就已顯現。在6個月至4歲時，他們是畸胎瘤，卵黃囊腫瘤，胚胎癌。青春期期間，發育型類型在生殖基因縱隔腫瘤中占主導地位。

轉移性病灶的症狀取決於轉移過程的定位和發展程度，並且與其他惡性腫瘤相比沒有特定的跡象。腫瘤症狀複雜可以發展畸胎母細胞瘤的情況下大規模衰變腫瘤。

分類（臨床分期）

POG / CCSG研究團隊使用單獨的術後分期系統對睾丸腫瘤，卵巢和生殖細胞發育性質的extragonadal腫瘤進行分期。

I.睾丸原性腫瘤。

• I期 - 腫瘤局限於睾丸，由於高位腹股溝或懸垂口咽部切除術而完全切除。沒有臨床，放射學和組織學跡象表明腫瘤在器官範圍之外傳播。關於半衰期（甲胎蛋白-5天，β-hCG-16小時）研究的腫瘤標誌物的含量沒有增加。在具有正常或未知的共聚物初始值的患者中，腹膜後淋巴結不受影響。
• II階段 - 進行transkrtalny睾丸切除術。用顯微鏡確定陰囊內腫瘤的存在或精索內高位（遠離其近端5 cm）。腹膜後淋巴結受到腫瘤（尺寸小於2cm）和/或腫瘤標記物含量值升高（考慮到半衰期）的影響。
• 第三階段 - 敗腫瘤腹膜後淋巴結（尺寸為2厘米），但腹腔外無病變腹部腫瘤和腫瘤擴散。
• IV期 - 遠處轉移，包括肝臟。

II。卵巢的生殖細胞瘤。

• 我分期 - 腫瘤局限於卵巢（卵巢），腹膜灌洗液不含惡性細胞。沒有臨床，影像學或腫瘤組織擴散到卵巢外的跡象（腹膜膠質細胞增生的存在不被認為是將I期改變為更高級別的基礎）。鑑於其半衰期的時間，腫瘤標誌物的含量沒有增加。
• 第二階段 - 腫瘤顯微鏡測定淋巴結（尺寸小於2厘米）中，用腹腔灌洗水不包含惡性細胞（存在膠質瘤腹膜不考慮在步驟II更高來改變鹼）。鑑於其半衰期的時間，腫瘤標誌物的含量沒有增加。
• III期 - 淋巴結受腫瘤影響（大小超過2厘米）。手術後，進行了大規模腫瘤或活檢。鄰近器官的腫瘤損傷（例如，表皮，腸，膀胱），來自腹膜的灌洗水含有惡性細胞。腫瘤標誌物的含量可能正常或升高。
• IV期 - 遠處轉移，包括肝臟。

III。Vnegonadnye germinogennye腫瘤。

• 階段I--完全去除腫瘤及其任何局部化，定位於骶尾部區域，去除尾骨，在健康組織內組織切除。腫瘤標誌物的含量正常或增加（但隨著其半衰期的延長而減少）。區域淋巴結不受影響。
• II期 - 惡性細胞由切除線顯微確定，淋巴結不受影響，腫瘤標誌物含量正常或增加。
• III期 - 術後有大量腫瘤或僅進行活檢。腹膜後淋巴結可能受腫瘤影響或不受影響。腫瘤標誌物的含量正常或增加。
• IV期 - 遠處轉移，包括肝臟。

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生殖細胞腫瘤如何被識別？

診斷生殖細胞腫瘤的主要焦點包括超聲，放射照相術。PCT和/或MRI。超聲多普勒血管掃描。可能轉移的診斷包括胸部X光。腹腔及區域超聲檢查，脊髓造影研究。為了消除神經源性腫瘤的性質與縱隔腫瘤本地化，後腹膜，面積為骶前檢查兒茶酚胺及其代謝產物的排泄。

骶尾部區域的基因發生性腫瘤需要檢測（在其存在的情況下）腫瘤的前component部分。這需要直腸檢查和仔細評估超聲和RVT或MRI數據。

生殖細胞腫瘤是因為它能夠獲得一個組織學結論通過反應阿貝爾韃以評估腫瘤的惡性程度不同 - 甲胎蛋白蛋白的研究血清水平。這種蛋白質通常合成卵黃囊細胞，肝臟和（少數）胎兒的胃腸道。AFP的生物學作用是，通過胎盤進入一個懷孕的血液穿透，它抑制排斥胎兒母體生物體中的免疫反應。蛋白甲胎蛋白開始在子宮內發育的早期階段被合成。其最高含量達到上述12-14歲的妊娠期，降至成人水平至出生後6-12個月。能夠合成甲胎蛋白的惡性生殖細胞腫瘤，所以阿貝爾克里爾響應研究，以評估腫瘤的惡性程度。在年齡的孩子最多的3年有嚴重的病症，使任何不必要的手術，甚至在活檢的體積，甲胎蛋白高滴度可作為抗腫瘤治療的開頭沒有診斷的形態學檢驗的基礎。當確定血清中甲胎蛋白含量的動態變化時，應該考慮這種蛋白質的半衰期和該指數對年齡的依賴性。

在對畸胎瘤和其他生殖細胞腫瘤的診斷中，其他癌症標誌物癌胚抗原（CEA）起著重要作用。β-人絨毛膜促性腺激素（β-hCG）和胎盤鹼性磷酸酶。後者的增加是由於組織中存在合體滋養細胞形成。β-hCG的半衰期為16小時（兒童長達一年--24-36小時）。

在一小部分病例中，畸胎瘤的病程是可能的，而不會增加甲胎蛋白和其他癌症標誌物的含量。另一方面，甲胎蛋白含量的增加不一定表示存在生殖細胞源性腫瘤。該指標也在肝臟惡性腫瘤中增加。

對懷疑生殖細胞腫瘤患者的強制性和額外研究

強制診斷測試

• 完成身體檢查並評估當地狀況
• 臨床驗血
• 尿液的臨床分析
• 生化血液檢測（電解質，總蛋白，肝臟測試，肌酸酐，尿素，乳酸脫氫酶，鹼性磷酸酶，磷酸鈣代謝）
• 凝結
• 受影響區域的超聲波
• 超聲腹腔和腹膜後間隙
• RCC（MRI）病變區域
• 胸腔在五個投影中的攝影（直線，兩側，兩個斜線）
• 共同的研究
• 檢查兒茶酚胺排泄
• 兩點骨穿刺
• 心電圖
• EkhoKG
• Audiogramma
• 在3歲以上的兒童中，甲胎蛋白或β-hCG值正常且有問題
• 最後階段是腫瘤活檢（或完全切除）以確認細胞學診斷。建議從活檢組織中進行細胞學研究

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額外的診斷測試

• 如果懷疑有肺轉移 - 胸腔的胸壁
• 如果懷疑有轉移，並且腦部 - 大腦 - EchoEG和RKT
• 超聲波雙色血管掃描受影響區域

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如何治療生殖細胞腫瘤？

良性生殖細胞瘤的治療 - 手術，惡性結合和復雜。應用放射療法和使用鉑，異環磷酰胺，依托泊苷等藥物的療程。對於無性細胞瘤，放化療最初是在不可切除的腫瘤和術後II-IV術後階段進行。在惡性生殖細胞腫瘤（例如卵黃囊腫瘤，絨毛膜癌，胚胎癌）的其他組織學變體中，所有階段的治療均由外科手術和術後化療組成。

當確定可切除的腫瘤時，治療的第一階段通過根治手術進行。在原發腫瘤不可切除的情況下應限於活檢。根治性手術是在新輔助化療之後進行的，並且在其背景上獲得可切除性跡象。在孩子3歲檢測腫瘤的情況下和操作，即使在活檢相體積與患者的病症的嚴重程度的AFP的高滴度或不合需要的B-hCG的是用於診斷操作的放棄和化療的不診斷的形態確認開始時的基礎。

應該儘早去除骶尾部區域的先天性畸胎瘤。應該牢記的是，這種腫瘤可以有兩個部分：骶尾部，從胯部通道取出，骶前部，從開腹手術中取出。因此，在這種情況下，需要通過腹部和會陰聯合手術進行手術。未經選擇和不成功的骶前部分成為複發性生長的來源，而在最初的良性腫瘤的情況下，它可能是惡性的，伴隨著惡性性質的複發。在手術開始前，為避免直腸受傷而控制其位置，將一根管插入其中。有必要進行尾骨切除術，並廣泛切除骶骨。在手術過程中，您應該考慮腫瘤的變異（囊性，固體）。在第一種情況下，有必要避免打開囊腔。

當去除骶尾部腫瘤後獲得關於該過程的良性性質的形態學數據時，腫瘤被認為是成熟的畸胎，並且該治療終止。組織學準備中的惡性腫瘤圖片成為畸胎瘤的診斷依據。這需要放化療。在手術後的未成熟畸胎瘤中，患者被留在觀察中，僅在腫瘤復發的診斷中進行化療。

卵巢生殖細胞腫瘤，像腹膜後間隙的其他腫瘤，從開腹手術中取出。進行帶有腫瘤的輸卵管卵巢切除術。隨著單側卵巢損傷，隨著其清除，應該進行對側卵巢的活組織檢查。此外，當卵巢腫瘤被切除時，大網膜的切除（後者由於接觸轉移的機制可能會受到轉移的影響）並進行腹膜後淋巴結的活檢。腹水的存在表明其細胞學研究。雙側腫瘤病變是兩個卵巢切除的指徵。

卵巢畸胎瘤的一個特徵是腫瘤細胞（即所謂的腹膜膠質瘤病）可能定植於腹膜。腹膜的肉瘤病可能以微觀或宏觀病變的形式出現。在檢測腹膜膠質瘤病的情況下，建議選擇術後化療。

縱隔的發育性腫瘤

當腫瘤局限於縱隔時，將進行胸廓切開術。在某些情況下，通過本地化選擇，胸骨切開術是可能的。

外傷性腫瘤腫瘤

在腫瘤病變的情況下，將睾丸從腹股溝入口用精索的高度繃帶進行orhofunkulectomy。根據適應症進行程序化療後，進行腹膜後淋巴結的切除或活檢（來自剖腹探查），作為二次手術。

如果在治療開始之前存在的肺轉移瘤在X光片和計算機斷層掃描圖上被保存，並且被認為是可切除的。他們的手術切除是必要的。

生殖細胞腫瘤的預後是什麼？

使用有效的化學療法之前的惡性顱外生殖細胞腫瘤具有非常不利的預後。隨著化療的使用，5年生存率達到60-90％。預後取決於組織學變體，年齡，腫瘤的局限性和流行程度，以及腫瘤標誌物的初始水平。對於骶尾部畸胎瘤患者，預後最好在2個月以內。對於縱隔治療，15歲以下患者預後較好。與不利的比較有利的組織學生殖細胞腫瘤（terminomy，腫瘤組織的畸胎瘤灶無不良組織學的變體）（胚胎癌，卵黃囊瘤，絨毛膜癌）有較好的預後。與低水平患者相比，開始治療前較高水平的聯合用藥者預後更差。

性腺的非生殖性腫瘤

兒童時期性腺的非發生性腫瘤很罕見，但它們在兒童時期相遇。在這種類型的病理學中，與腫瘤如生殖細胞腫瘤和適當治療的鑑別診斷是必要的。

Sertiolioma（一種sustenocytoma，一種成神經細胞瘤）通常是良性的。確定在任何年齡，但更多的是年輕男孩。臨床上，sertolioma表現為睾丸腫瘤的形成。腫瘤由形成管狀結構的狹窄細胞組成。

Leydigoma（間質細胞瘤）來自於腺體細胞。作為一項規則，良性。發生在4至9歲的男孩。由於睾丸激素分泌過多和其他一些激素在男孩中開始過早的性發育。組織學上，腫瘤與腎上腺皮質的異位組織無法區分。在這兩種情況下，都要進行腹股溝手術（作為一種選擇，對陰囊進行睾丸切除術）。

良性卵巢囊腫佔所有卵巢腫瘤的50％。囊腫可偶爾超聲檢測。以及剖腹手術。在扭轉或扭轉囊腫的“急腹症”上進行。這些患者有義務在術前和術後研究合作者。

其他卵巢腫瘤極為罕見。粒細胞腫瘤（tecomas）是具有間質來源的良性腫瘤。腫瘤表現為過早的性發育。囊腺癌僅在組織學上與其他腫瘤區分開來。在少數病例中，描述了非霍奇金惡性卵巢淋巴瘤的主要表現。

在性腺發育不全患者中檢測到性腺母細胞瘤（真性雌雄同體）。80％的患者有女性表型和男性化跡象。在剩餘的25％的患者中，具有隱睾症，尿道下裂和/或內部女性生殖器官（子宮，輸卵管或它們的基礎）的男性的表型。組織學檢查揭示了生殖細胞和未成熟顆粒，Sertoli細胞或Leydig細胞的元素的組合。由於後者惡性腫瘤的高風險，這些腫瘤必須與中風性腺一起手術切除。為了確定患者的真實性別，進行核型的細胞遺傳學研究。