眼球震颤

眼球震颤是一种严重的眼球运动障碍，表现为眼睛自发的振荡运动，并伴有视力明显下降 - 视力低下。

眼球震颤是一种重复性的、不自主的钟摆式眼球震颤，可分为生理性眼球震颤和病理性眼球震颤。因此，因视动性眼球或物体在空间中旋转而出现的眼球震颤是正常的，有助于维持良好的视力。注视物体的眼球运动称为中央凹运动，而将中央凹移离物体的眼球运动称为去中央凹运动。病理性眼球震颤的每次运动周期通常始于眼球不自主地偏离物体，随后是反向重新注视的抽搐运动。眼球震颤的方向可以是水平的、垂直的、扭转的或非特异性的。眼球震颤的幅度可以是小幅度的或大幅度的（眼球震颤的幅度取决于眼球的偏离程度），眼球震颤的频率可以是高、中、低（取决于眼球震颤的频率）。

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什么原因导致眼球震颤？

眼球震颤的发生可由中枢或局部因素的影响引起。

眼球震颤通常因各种眼部疾病（视物混浊、视神经萎缩、白化病、视网膜营养不良等）引起的先天性或早期获得性视力丧失而发生，从而导致视觉注视机制中断。

生理性眼球震颤

1. 调整性眼球震颤是一种在极度凝视外展时出现的低频小颤动性眼球震颤。快速期为凝视方向。
2. 视动性眼球震颤是一种由视野中物体的重复运动引起的抽搐性眼球震颤。慢速阶段是眼球追逐物体的移动；快速阶段是眼球向反方向扫视，最终注视下一个物体。如果视动带或视动鼓从右向左移动，则左侧顶枕叶控制左侧的慢速阶段（追寻阶段），而左侧额叶控制右侧的快速阶段（扫视阶段）。视动性眼球震颤可用于检测假装失明的装病者，并用于测定幼儿的视力。它也可能有助于确定孤立性同侧偏盲的病因（见下文）。
3. 前庭眼球震颤是由前庭核向水平眼球运动中枢输入信号改变引起的一种痉挛性眼球震颤。慢相由前庭核启动，快相由脑干和额中脑通路启动。旋转性眼球震颤通常与前庭病变有关。冷热刺激可诱发前庭眼球震颤：
   • 当将冷水倒入右耳时，会出现左侧抽搐性眼球震颤（即左侧的快速相）。
   • 当温水注入右耳时，会出现右侧抽搐性眼球震颤（即向右快速震颤）。助记符“COWS”（冷 - 对侧，温 - 同侧）有助于记住眼球震颤的方向。
   • 当双耳同时注入冷水时，会出现快速上行相的急促眼球震颤；当双耳注入温水时，会出现快速下行相的眼球震颤。

运动不平衡性眼球震颤

运动不平衡性眼球震颤是由于传出机制的主要缺陷引起的。

先天性眼球震颤

遗传方式可以是 X 连锁隐性遗传或常染色体显性遗传。

先天性眼球震颤在出生后2-3个月出现，并持续终生。

先天性眼球震颤的症状

• 水平眼球震颤，通常为抽搐型。
• 可能会因会聚而减弱，并且在睡眠期间不会观察到。
• 通常有一个要点——眼球震颤最小的注视方向。
• 当眼睛置于零点时，可能会观察到头部的异常位置。

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点头痉挛

这是 3 至 18 个月之间的一种罕见疾病。

症状

• • 单侧或双侧小幅度高频水平眼球震颤，伴有点头。
  • 眼球震颤通常是不对称的，外展时幅度会增加。
  • 可能存在垂直和扭转分量。

原因

• 特发性点头痉挛在 3 岁时可自行缓解。
• 前部视神经胶质瘤、空鞍综合征和脑孔囊肿。

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潜伏性眼球震颤

与婴儿内斜视相关，但与垂直偏斜无关。其特征如下：

• 当双眼睁开时，没有眼球震颤。
• 当一只眼睛被遮住或进入眼睛的光量减少时，就会发生水平眼球震颤。
• 快速朝未闭注视眼的方向移动。
• 有时，潜在因素会叠加在显性眼球震颤上，因此如果遮住一只眼睛，眼球震颤的幅度就会增加（潜在-显性眼球震颤）。

周期性交替性眼球震颤

症状

• 伴随水平抽搐性眼球震颤，周期性地改变方向至相反方向。
• 每个循环可分为活跃期和稳定期。
• 在活跃期，眼球震颤慢相的幅度、频率和速度先逐渐增加，然后降低。
• 接下来是一段短暂而平静的间歇期，持续 4-20 秒，在此期间，眼睛会进行低幅度、通常像钟摆一样的运动。
• 接下来是相反方向的类似动作，整个循环持续 1-3 分钟。

原因：小脑疾病、脱髓鞘、共济失调毛细血管扩张症（Louis-Bar 综合征）、苯妥英等药物。

会聚-回缩性眼球震颤

由眼外肌，特别是内直肌同时收缩引起。

症状

• OCN 监测带向下移动导致的眼球震颤。
• 上视移开扫视使双眼以会聚运动相互靠近。
• 结合将眼球回缩至眼眶内。

原因：松果体瘤等顶盖前病变和血管意外。

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向下跳动性眼球震颤

症状：垂直眼球震颤，速度快，向下“跳动”，即向下看时更容易引起眼球震颤。

原因

• 枕骨大孔水平的颅颈交界处病变，例如 Aniold-Cliiari 畸形和延髓神经管畸形。
• 药物（锂化合物、苯妥英、卡马西平和巴比妥类药物）。
• 韦尼克脑病、脱髓鞘和脑积水。

眼球震颤，向上“跳动”

症状：垂直眼球震颤，快速向上“跳动”。

原因：颅后窝病变、药物和韦尼克脑病。

Maddox 往复性眼球震颤

症状：摆动性眼球震颤，一只眼睛向上并向内转动，而另一只眼睛同时向下并向外转动；因此，眼睛向相反的方向转动。

病因：鞍旁肿瘤，常引起双颞侧偏盲、延髓空洞症和脑干中风。

共济失调性眼球震颤

共济失调性眼球震颤是一种水平眼球震颤，发生在患有核间性眼肌麻痹（见下文）患者的外展眼球中。

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感觉剥夺性眼球震颤

感觉剥夺性眼球震颤（眼部）是视力障碍的结果。病情严重程度取决于视力丧失的程度。水平和钟摆性眼球震颤可能随着会聚动作而减弱。为了降低眼球震颤的幅度，患者可以采取强制头位。感觉剥夺性眼球震颤的病因是早期严重的中央视力障碍（例如先天性白内障、黄斑发育不全）。通常，眼球震颤发生在2岁以下双侧视力丧失的儿童中。

眼球震颤的症状

对于某些类型的眼球震颤，可以保持相当高的视力；在这种情况下，其发展的原因在于眼球运动装置的调节障碍。

根据震颤运动的方向，眼球震颤可分为水平震颤（最常见）、垂直震颤、斜震颤和旋转震颤；根据运动的性质，眼球震颤可分为钟摆状（震颤运动幅度相等）、抽搐状（震颤幅度不同：慢速阶段朝一个方向，快速阶段朝另一个方向）和混合型（表现为钟摆状或抽搐状运动）。抽搐状眼球震颤根据其快速阶段的方向，可分为左侧眼球震颤或右侧眼球震颤。抽搐状眼球震颤时，头部会被迫转向快速阶段。通过这种转向，患者会补偿动眼肌的无力，眼球震颤的幅度会减小；因此，如果头部向右转动，“右侧”肌肉会被认为是无力的：右眼外直肌和左眼内直肌。这种眼球震颤被称为右侧眼球震颤。

眼球震颤可分为大口径（眼球震颤幅度大于15°）、中口径（幅度为15-5°）或小口径（幅度小于5°）。

为了确定震颤性眼球震颤的幅度、频率和性质，可以使用一种客观的研究方法——眼球震颤描记术。在没有眼球震颤描记术的情况下，可以通过检眼镜反射光在角膜上的位移程度来确定眼球震颤幅度的性质。如果震颤性眼球运动时，光反射从角膜中心移动到瞳孔中心和边缘之间距离的中间，则称为小口径、小摆动眼球震颤；如果超出这个范围，则称为大口径眼球震颤。如果双眼运动不一致，则这种眼球震颤被称为分离性眼球震颤。这种情况极为罕见。

眼球震颤的类型

1. 颤动性眼球震颤，伴有缓慢的去凹“漂移”运动和快速的矫正性再凹性颤动运动。眼球震颤的方向由快速成分的方向指示，因此颤动性眼球震颤可以是右侧、左侧、上部、下部或旋转性的。颤动性眼球震颤可细分为调节性（前庭性）眼球震颤和凝视麻痹性眼球震颤（速度缓慢，通常是脑干损伤的征兆）。
2. 钟摆状眼球震颤，其中中央凹运动和中央凹运动都很慢（眼球震颤的速度在两个方向上相同）。
   • 先天性钟摆状眼球震颤是水平的，向侧面看时往往会变得急促。
   • 获得性钟摆性眼球震颤具有水平、垂直和扭转成分。
   • 如果钟摆性眼球震颤的水平和垂直成分同相（即同时发生），则感知的方向看起来是倾斜的。
   • 如果水平和垂直分量不同相，则方向呈现椭圆形或旋转形。

混合性眼球震颤包括在原发位置的钟摆样眼球震颤和向侧面看时的抽搐样眼球震颤。

眼球震颤的诊断

在检查眼球震颤患者时，电生理学研究（视网膜电图、视觉诱发电位等）的结果很重要，可以做出更准确的诊断，确定器质性损伤程度、是否存在弱视，并确定治疗策略。

对于眼球震颤，应在头部保持直立姿势的情况下，分别在佩戴眼镜和不佩戴眼镜的情况下检查每只眼睛的视力。在此姿势下，眼球震颤的幅度通常会减小，视力会提高。此标准用于决定是否需要对动眼肌进行手术干预。确定双眼睁开（佩戴和不佩戴眼镜）时的视力非常重要，因为双眼注视时，眼球震颤的幅度也会减小，视力会提高。

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眼球震颤的治疗

改善眼球震颤视觉功能的措施体系包括精心选择的远近视力矫正。对于白化病、视网膜营养不良、视神经部分萎缩的患者，建议选择具有保护性和增强视力的滤光片（中性色、黄色、橙色、棕色），其密度应能确保患者获得最佳视力。

眼球震颤会导致调节能力受损，并出现相对性弱视，因此需要进行全视治疗和调节训练练习。有效的治疗方法包括：通过红色滤光片（在单眼双目镜上）闪光，选择性刺激视网膜中央区域，以及使用对比频率和颜色测试物体进行刺激（例如幻觉设备，以及根据斑马、蜘蛛、十字和EYE程序进行的计算机练习）。这些练习可以按顺序进行，每只眼睛均可进行，并且双眼睁开。双眼训练和双光治疗（“分离”法，双眼测量法）也有助于降低眼球震颤的幅度并提高视力，非常有效。

眼球震颤的药物治疗用于改善眼部和视网膜组织的营养（血管扩张剂、维生素复合物）。

眼球震颤的手术治疗旨在减少震颤性眼球运动。对于痉挛性眼球震颤，当诊断为强迫性头部转动时，视力会提高，而该位置（“休息区”）的眼球震颤幅度会降低，手术的目标是将“休息区”移至中间位置。为此，较强的肌肉（慢相侧）会被削弱，较弱的肌肉（快相侧）会被强化。最终，头部位置会恢复正常，眼球震颤会减少，视力也会提高。