巴贊天花：原因、症狀、診斷、治療
最近審查：23.04.2024
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1871年法國皮膚科醫生巴贊首次描述了巴讚的天花。
巴贊天花的病因和發病機制。該疾病的核心是對太陽光線的特別敏感，但其機制尚不清楚。根據一些作者的觀點，天花是通過遺傳隱性傳播的，在15％的病例中發生在家庭中，其他作者認為這種疾病的遺傳性和家族性尚未得到證實。
在巴贊輕型天花患者中，卟啉代謝不受干擾，僅表現為紅斑 - 膀胱皮疹。然而，在一些患者中，卟啉代謝被破壞，其臨床表現類似於紅細胞生成性卟啉症，晚期和分類卟啉症。
天花的症狀。嚴重中毒後，該病始於2-5歲的男孩。在出現皮疹之前，常見的前驅症狀（食慾減退或不食慾，嘔吐，噁心，發冷，瘙癢，興奮等）。的前驅症狀在開放區域（鼻子，臉頰，耳，手外部分）的外觀後一天傾大麥的紅斑點尺寸，含有漿液，然後變得混濁球形囊泡。在囊泡的中心部位，有一個深深的sc nec壞死的地殼，就像天花一樣。2-3週後的這種皮層被拒絕，並且在它的位置出現拉伸的白色疤痕。
這種疤痕與天花後留下的疤痕非常相似。囊泡分開定位，然而它們可以密集地飛向對方並易於融合。在嚴重疾病中，口腔，眼睛（結膜炎，角膜炎，瞼炎，撕裂，畏光）和鼻粘膜受到影響。有時候青少年的Hutchinson溫和的水痘或是一種不癒的形式。
這種疾病在春季和夏季進行，在秋季，皮疹減少，冬季則完全消失。
組織病理學。在表皮中有許多水泡，在乳頭狀真皮下 - 血管血栓形成，壞死和瘢痕組織萎縮。
鑑別診斷。該病應區別於水痘，晚期皮膚卟啉症，紅細胞生成性卟啉症和壞死性痤瘡。
巴贊天花的治療方法與治療其他光敏性皮膚病相同。推薦使用抗組胺藥，減敏藥，抗血小板藥，維生素治療藥和皮質類固醇藥膏。預防性維持疾病與其他光敏性皮膚病的預防措施沒有區別。
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