什麼導致脫屑性間質性肺炎?
超過90%的患者有脫屑性間質性肺炎-誰擁有發展的30至40歲之間的疾病的傾向吸煙的人。該疾病傾向於具有肺實質的均勻損傷。肺泡壁內襯腫脹的立方形肺細胞; 有肺泡隔淋巴細胞,漿細胞,以及嗜酸性粒細胞偶爾的適度浸潤; 在更嚴重的情況下,發展為中度肺泡間隔纖維化。最顯著的特徵是大量的巨噬細胞色素在呼吸空間遠端誤認為在初級描述疾病脫落肺的存在。“蜂窩”是罕見的。與間質性觀察到類似的,但更明顯的變化肺病與呼吸性細支氣管炎(IBLARB),這證實了脫屑性間質性肺炎和IBLARB是由吸煙引起的相同疾病的不同變體的假設相關聯。
脫屑性間質性肺炎的症狀
脫屑性間質性肺炎的症狀,肺功能檢查結果和診斷原則與特發性肺纖維化相同。
治療脫屑性間質性肺炎
治療脫屑性間質性肺炎伴隨停止吸煙導致大約75%的患者臨床恢復; 那些沒有經歷改善的人可能會對糖皮質激素治療或細胞毒性藥物產生反應。
脫屑性間質性肺炎有什麼預後?
脫屑性間質性肺炎預後良好; 十年存活率約為70%。