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Susaka綜合症

 

不久之前,在上個世紀末(1979年),J. Susek博士與一群合著者首次對該病進行了描述,後來以他的名字命名。這是一種罕見的自身免疫性病理這是在內耳,視網膜的耳蝸,導致聽力損失和視力障礙,以及大腦的動脈微血管病的特徵,表現在不能維持平衡和記憶喪失。患有這種綜合徵的患者生活在一天中最充分的感覺,因為他們不記得昨天的任何事情。

此綜合徵先前被認為是一種全身性疾病“紅色狼瘡”,具有負凝集反應,然而,這一假設沒有得到證實。它的另一個名字是視網膜 - 耳蝸 - 腦血管病,即 腦血管的炎症損傷,以及視網膜和聽神經。

流行病學

在女性中,Susak綜合徵比男性更常見,比例為5:1。該疾病的流行病學僅在二十世紀末確定,目前尚未得到充分研究。毫無疑問 - 這種疾病很罕見:根據世界上不同的數據記錄了100至250例的綜合徵。迄今為止已知該疾病發作的時間間隔為9-72年,但大多數病例是年齡在20-40歲的女性。

原因 蘇薩克綜合徵

到目前為止,這種疾病突然發展的原因是未知的,雖然它有時出現在病毒感染後。其他已知的危險因素是激素替代療法和懷孕。

所有這些數據導致這樣的假設:Susak綜合徵先於免疫系統的功能障礙,激素背景和血液流變學的變化。

目前,這種疾病歸因於精神障礙,沒有考慮到患者的行為絕對適合該情況的事實。

發病

該綜合徵的發病機制的基礎是免疫反應,無論出於何種原因,感知的內皮細胞內襯血管耳蝸,視網膜和腦的連續層,作為抗原。這種免疫攻擊的後果是細胞的腫脹,以及器官小動脈血流的部分或絕對紊亂。

症狀 蘇薩克綜合徵

Susak綜合徵由症狀性三聯徵確定:

  • 雙側感音神經性聽力損失;
  • 週期性地看起來模糊,噴霧前用雙眼,复視,在一隻眼睛失明短,在視場旁盲點,偶爾 - 視力持續下降(缺血性視網膜病變);
  • 疲勞和睡眠障礙,虛弱和頭暈,嚴重頭痛和失憶症,有時是驚厥和植物神經紊亂(亞急性腦病的症狀)。

在這種情況下,疾病的早期階段並不總是以存在所有症狀為特徵。大約90%的患者出現了這種綜合徵的第一個症狀,表現為視力障礙,約70%抱怨聽力障礙。首次發病的患者中,不到一半的患者接受神經精神疾病治療。眩暈,部分聽力和視力喪失,嚴重頭痛和畏光是在疾病初期給醫生的非常常見的疾病。

磁共振斷層掃描明顯病變多積累在大腦,小腦和胼胝體,單身的白質的對比 - 灰色,這是不伴有其他形式的血管炎。

視網膜中的血管轉化伴有小動脈閉塞症和缺少脫髓鞘症也是這種病理所固有的。

並發症和後果

晚期或不正確診斷Susak綜合徵的後果和並發症可能導致完全或部分殘疾。有一些疾病突然消退,沒有任何治療發生。

診斷 蘇薩克綜合徵

血液中沒有任何變化可以區分來自其他血管炎的Susak綜合徵的血液檢測。此外,器械診斷(超聲波,多普勒成像)不會顯示全身血管疾病。

在磁共振斷層掃描中,可以看到沿著腦室外側部分的腦部白質的小病灶,以及胼um體和小腦,如多發性硬化中的病變。也有單個區域,其中對比標記積累。這種對比對於系統性紅斑狼瘡並不典型。

在Susak綜合徵患者的X線斷層照片中,偶爾會看到腦灰質中的MRI灶,但與多發性硬化症相反,它們絕對不在脊髓中。

為了研究現代診斷中視網膜的狀態,使用儀器方法:視網膜電圖,電眼,眼科檢查,熒光血管造影和大腦皮層誘發視覺電位記錄。

同時,發現視網膜小動脈,微動脈瘤和毛細血管擴張增加。通常存在小的視網膜出血,伴隨著微血管病變領域的水腫,這是由血管壁滲透性增加引起的。

在耳聲發射,幹聽覺誘發電位研究和其他耳鼻喉科檢查的幫助下檢測聽力障礙。

鑑別診斷

根據診斷活動和病史的結果,與其他系統性血管炎,多發性硬化症以及其他症狀相似的耳部和眼部疾病進行鑑別診斷。

誰聯繫?

治療 蘇薩克綜合徵

藥物治療主要通過糖皮質激素 - 甲基潑尼松龍進行

該藥的作用與潑尼松龍類似,但延緩鈉的能力卻少了,因此耐受性更好。甲基強的松龍吸收更慢,持續時間比氫化可的松和潑尼松龍長。

平均劑量範圍從每日4至48毫克。醫生規定了治療和給藥方案。

根據該方案進行藥物長期治療(以減少副作用和最大效率):每天早晨進食兩次,每日兩次。隨著藥物的長期使用,逐漸取消劑量逐漸減少。

禁用於嚴重高血壓,精神障礙,腎上腺皮質功能,骨質疏鬆症,胃腸道的潰瘍性疾病的干擾的存在,因為它可能會引起類似的副作用和加重疾病的進程。它不會設置術後期間,梅毒,急性心內膜炎,結核病的開放過程中,腎臟炎症,以及 - 為謹慎 - 人物老人孕婦和哺乳期婦女。

服用藥物時的副作用可能是
鈉過飽和,過度水合,低鉀血症,低鈣血症,肌肉無力,免疫力下降,月經週期紊亂。

在組合該疾病的嚴重形式甲潑尼龍脈衝療法(滴落在幾天超高劑量的激素)施加細胞抑製劑 - 抑制異常細胞分裂過程的藥物。一般來說,這些藥物在惡性腫瘤的治療中使用,但在某些情況下,它們在自身免疫疾病的治療中使用。

例如,硫唑嘌呤是一種免疫抑製劑,可同時發揮一些壓倒性的細胞分裂作用。計算口服日劑量的攝入量:每1kg體重1.5-2mg並分成兩劑或四劑。

在壓迫造血作用的情況下,不要規定懷孕和哺乳期的婦女,兒童過敏。像所有細胞生長抑製劑一樣,有很多副作用,尤其是長期使用,包括。引起染色體改變,消化不良現象,侵犯肝臟,造血,致癌,致畸。在治療期間,應每週監測血液成分。

在某些情況下,觀察到凝血功能障礙的症狀,並分別給患者服用可減少血液凝固和血小板聚集的藥物。

例如,間接抗凝血劑華法林可防止血栓形成,抑制維生素K.

治療計劃和劑量由主治醫師單獨規定。日劑量通常假定口服攝入量不超過5mg,分成兩劑。

懷孕和哺乳期婦女華法林是禁忌的。另外,不要開出用於治療肝腎功能衰竭,出血和急性高血壓的藥物。這種藥過量充滿了流血。

最簡單的抗血小板藥物是常用的阿司匹林,它最常用於預防血栓形成。該行動在接待之後不超過半小時內就會顯現出來。抗凝聚能力的發展劑量為75毫克到325毫克。它能夠造成胃粘膜損傷,所以在吃完後服用,用足夠的液體擠壓,最好是牛奶或鹼性礦泉水。禁忌在孕婦和哺乳期婦女。

血管炎(血管炎)需要一定的飲食和飲食。建議一日六餐。在日常飲食中不應超過8克食鹽。

日常飲食中應該含有維生素B1,B6,C,K和A的食物。當血管病變時,身體會失去大量的鈣,以彌補它,每天使用脫脂奶製品。

據在血管病(脈管炎)治療上有一些很好的效果了在銀杏藥物治療使用。為了激活腦功能(改善記憶,消除抑制),使用該植物的葉子提取物。未提取製劑(醇化物或從乾燥的葉子的粉末)活躍的神經細胞,血液循環,視覺和聽覺神經的功能返回的彈性和血管的強度,有利於提高血流量。

結合藥物和維生素,物理治療也結合在一起,特別是高壓氧 - 在壓力室中使用氧氣。

伴有視網膜缺血和營養不良,為了改善血液循環,採用磁療,電療,激光刺激視網膜。

對於感音神經性聽力損失,醫生也可以開處理物理治療:激光手術,電泳,超聲波治療,經顱磁療。

在血管炎和血管病變中,使用硬件方法從免疫複合物中純化血液 - 血吸收和血漿置換。

替代治療

在替代醫學中,有許多減少血管炎症,加強其壁和防止出血的食譜。

但是,在進行替代治療之前,一定要諮詢你的醫生,也許一些配方將被成功整合到治療方案中。

在血管壁上有力地活動的是綠茶,一天三次可飲用1/2杯,但只能在睡覺前喝,因為它具有令人興奮的效果。

擺脫血管炎的替代療法優惠,在早餐前半小時使用,輸入脂肪厚的豆子。在晚上,一茶匙幹切絲葉煮一杯開水,堅持整晚。在早上,瀝乾,溶解一茶匙蜂蜜和飲料。

加強阿爾泰茶的身心健康。但是,為了準備,有必要找到一個黑色的黑色表格。這些是植物的下部葉子,在雪下乾燥和越冬。在春天最好把它們從badan上切下來。它的屬性是由於這些葉子。他們只需要乾燥,他們將適合兩年。切碎的葉子,他們被添加到任何混合物釀造涼茶或定期茶。

抗炎作用有葉的提取物和黑醋栗,香草土木香,蠟菊,聖約翰草,金盞花花,根牛蒡葉,甘草的漿果。

黑醋栗葉用於烹飪輸液 - 在熱水瓶中加入一湯匙切碎的葉子和一杯開水,堅持兩個小時,緊張。每天吃四五次,半杯。

作為加強船隻牆壁的船隻,使用了苦莓,苦莓,蔓越莓,葡萄乾的香味和漿果。

來自rue香味的飲料:一茶匙草藥 - 250毫升開水,沖泡五分鐘。每天兩次應變和飲用。

來自苦莓(aronia)的果汁每天三次用一兩湯匙強化血管。建議從黑色苦莓的干漿果中沏茶。用兩杯開水沖泡兩湯匙幹漿果,在十分鐘的低溫下煮沸,然後堅持至少五個小時。每天喝三次,加入蜂蜜。

順勢療法是臨床醫學的一個特殊領域,其特徵在於治療原理的不同方法。它不使用令人印象深刻的化學藥品,對具有相同診斷的患者俱有廣泛的影響。

劑量和治療方案由順勢療法醫生單獨處方,傳統藥物中推薦的藥物劑量在經典順勢療法中不存在。

仔細研究患者症狀的複雜情況並開具處方藥物,可能會導致健康人出現類似症狀。順勢療法不是治療一種疾病,而是一種人,即特定患者所固有的症狀的整個複合體與一種藥物。在這種情況下,該藥物是以超低劑量處方的。

在順勢療法中有條件的準備,其描述與Susak綜合徵的第一症狀和殘留症狀類似。

例如:

  • Baryta carbonica--患者表現出所有記憶力缺失的跡象:他忘記了日常平常行為的順序,他的職責和言辭在平常的地方不再被引導; 眼前的面紗,視力薄弱,流淚; 聽力損失,聽神經異常; 由於腦部急性循環障礙導致的麻痺;
  • Baryta sulphurica - 在頭部的顳部,額部,枕骨部位發作,疼痛,痙攣性疼痛,立位頭暈,行走; 減少視力,遮蓋物,斑點,視線; 耳中的噪音,聽力損失,波紋,疼痛; 無痛的麻痺,虛弱的記憶,昏厥;
  • Chininum sulphuricum(Hininum sulphurum) - 聽力障礙,有時伴有嚴重頭痛;
  • 凝膠 - 記憶障礙,頭痛,炎症或視網膜脫離等視力障礙,運動協調受損。

手術治療Susak綜合徵的效果

Susak綜合徵的徵兆之一是缺血性視網膜病變,並伴有視網膜中央動脈的閉塞,在這種情況下獨立恢復視力極其罕見。視網膜和視神經中的急性循環障礙幾乎總是導致部分,有時是絕對失明。視神經血管疾病的預後非常重,但並非絕望。有不同的視網膜血流動力學手術改進方法(例如激光凝固術),其應用取決於對病症嚴重程度的評估。

通過選擇助聽器來糾正聽力。通過僅保存耳蝸的接收裝置的一小部分,使用人工耳蝸植入。這些行動在上個世紀80年代末進入了世界實踐。

預防

蘇薩克綜合徵由於不明確的確切原因而突然出現,因此主要的預防措施是健康的生活方式,可以防止在許多情況下發生該病的頻繁病毒感染。

急性聽覺和視覺障礙,尤其是在年輕患者(高危人群包括孕婦)應引起注意 - 強制住院治療,徹底的診斷:MRI,研究腦幹聲誘發電位,如不及時和誤診導致使患者無效。

預測

Susak綜合徵的持續時間通常為1至5年,然後病情穩定。一些研究描述了18年內復發性疾病的病例。

但是,即使疾病持續時間短,視力和聽力也可能無法恢復。

最後更新:19.06.2018
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