手部肌肉萎縮（肌萎縮）：原因、症狀、診斷

肌肉萎縮（肌萎縮）的神經科醫生的實踐刷發生是由於二次（更經常地）去神經性萎縮（由於違反其神經支配的）和主（很少）萎縮，其中的運動神經元中的主要的功能不會受到（“肌病”）。在第一種情況下，疾病的進程可能在脊髓（C7-C8，D1-D2），前根，臂叢神經和結束週神經和肌肉的前角的不同位置，從運動神經元。

鑑別診斷的可能算法之一是基於考慮臨床表現的片面性或雙面性這樣的重要臨床徵兆。

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手部肌肉萎縮的主要原因：

I.手部肌肉的單側萎縮：

1. 腕管綜合徵伴正中神經損傷;
2. 圓形旋前區域正中神經的神經病變;
3. 尺神經的神經病變（腕部尺側綜合徵，肘管綜合徵;
4. 橈神經的神經病變（突發性綜合徵，肩關節上三分之一處的隧道綜合徵）;
5. 樓梯肌肉綜合徵壓迫神經血管束上部;
6. 小胸肌綜合症（hyperabdition syndrome）;
7. 上胸孔綜合徵;
8. Plexopathies（其他）;
9. Pancost綜合徵;
10. 肌萎縮性側索硬化症（在疾病發作時）;
11. 複雜區域疼痛綜合徵（“肩膀刷”綜合徵，“反射性交感神經營養不良”）;
12. 脊髓腫瘤;
13. 脊髓空洞症（在疾病發作時）;
14. 綜合症偏側帕金森病 - 偏頭痛。

II。手部肌肉的雙側萎縮：

1. 肌萎縮性側索硬化;
2. 漸進性脊柱肌萎縮遠端;
3. Nasledstvennayadistalnayamiopatiya;
4. 手部肌肉萎縮
5. Plexopathy（很少）;
6. 多發性神經病;
7. 脊髓空洞症;
8. 腕管綜合徵;
9. 脊髓損傷;
10. 脊髓腫瘤。

I.手部肌肉的單側萎縮

在腕管綜合症發展的肌肉發育障礙魚際（肌肉拇指仰角），並用一個手指的主動運動有限量的平坦化它們。該疾病始於手的遠端部分（I-III，有時是所有手指）的疼痛和感覺異常，然後在第一根手指的手掌表面形成hypodea。在水平位置或手臂抬起時，疼痛會增加。運動障礙（輕癱和萎縮）在疾病發作幾個月或幾年後發生。Tynel症狀的特徵：當在腕管區用錘子敲擊時，正中神經的神經支配發生感覺異常。類似的感覺會隨著被動最大延伸（Phalen's符號）或手的屈曲以及袖套測試過程而發展。典型的手部營養障礙（手足發紺，出汗障礙），沿著運動纖維傳導速度降低。所有腕管綜合徵病例中幾乎一半是雙側的，並且通常是不對稱的。

其主要原因是：損傷（通常在專業過電壓的形式時繁重的體力勞動），腕關節的關節病，內分泌失調（懷孕，甲狀腺功能減退症，更年期生長激素分泌過多），瘢痕性過程，全身和代謝（糖尿病）的疾病，腫瘤，先天性狹窄腕骨隧道。肌張力障礙和手足徐動症在ICP -腕管綜合徵的可能的（罕見）引起。

因素造成腕管綜合症的發展：肥胖，糖尿病，硬皮病，甲狀腺疾病，系統性紅斑狼瘡，肢端肥大症，佩吉特氏病，粘多醣病。

鑑別診斷。腕管綜合徵有時必須與感覺性局部癲癇發作，夜間感覺遲鈍，神經根病CV-SVIII，樓梯綜合徵相區分。腕管綜合徵有時伴有一些椎骨綜合徵。

正中神經在圓形旋前器區域的神經病變通過正中神經在穿過圓形旋前器的環時受到壓迫而形成。手正中神經的神經支配區域有感覺異常。在同一區域開發的手指和拇指肌肉海拔屈肌的感覺減退和麻痺（拇指的反對的弱點，他的手指II-IV的屈肌的綁架和麻痺的弱點）。隨著圓形旋前區域的撞擊和壓力，該區域的疼痛和手指的感覺異常是特徵。在正中神經的神經支配區，主要在拇指抬高的區域產生促性腺細胞。

神經病尺神經（尺側腕綜合症，肘管綜合徵），其與在肘區域中的隧道症候群連接大多數情況下（壓縮神經肘通道玉米粥）或在腕關節的面積（居永氏管），並示出了開萎縮IV-V手指（特別是在小魚際），疼痛，感覺減退，和感覺異常在手的尺份，攻絲的特徵症狀。

主要原因：外傷，關節炎，先天性異常，腫瘤。有時候原因仍然不明。

橈神經的神經病變（支配綜合徵，肩部螺旋管水平的隧道綜合徵）很少伴有明顯的萎縮。在螺旋管中橈神經的壓縮通常伴隨著肩部骨折發展。敏感症通常不存在。壓縮區典型的局部酸痛。“懸掛或落下的刷子”是特徵。可以檢測到肩部和前臂背部的肌肉萎縮。當足底綜合徵時，沿前臂背部，腕部和手部的疼痛是特徵性的; 前臂旋後無力，手指主要指骨伸肌無力，第一根手指導致麻痺。

與頂部或神經血管束（神經叢病實施方式）的底部的壓迫綜合徵斜角肌可以通過肌肉萎縮伴隨小指和部分魚際。神經叢的主幹被壓縮在前樓梯和中間樓梯以及第一根肋骨之間。在前臂和手的頸部，肩部，肩部和尺骨邊緣觀察到疼痛和感覺異常。典型的疼痛在夜間和白天。它深吸一口氣，頭部轉向失敗的一側，頭部向著健康的一側傾斜，並帶著手臂的引導線。鎖骨上區域有腫脹和腫脹; 特徵在於對脈搏的減弱（或消失）。當轉動頭部並深呼吸時，疼痛的橈側部。

小胸肌綜合徵也可能導緻小胸肌（亢進綜合徵）肌腱下的臂叢神經叢壓迫（一種變態反應）。胸部的前後表面和手中有疼痛; 當把手放在頭後時減弱脈搏。小胸大肌觸診疼痛。可能有運動，營養和營養失調。明顯的萎縮是罕見的。

綜合徵上胸孔表現神經叢病（壓縮臂叢在第一肋和鎖骨之間的空間）的特徵在於，虛弱和肌肉由臂叢下幹，即位數和尺神經纖維支配。手指和手腕的屈曲功能受損，導致功能的嚴重中斷。該綜合徵的促性腺發育晚期主要發生在斜視區。疼痛感通常位於手和前臂的尺骨邊緣，但可以在近端和胸部感覺到。當頭部傾斜到緊張的樓梯肌肉的一側時，疼痛增加。鎖骨下動脈常常受累（在相反方向最大轉動頭部時，脈搏減弱或消失）。在鎖骨上窩區域，顯示出特徵性腫脹，並且臂區域的疼痛壓縮增加。I肋和鎖骨（胸廓出口）之間經常發生侵犯臂叢的軀幹。上孔的綜合徵可以是純血管的，純神經性的或更罕見的 - 混合的。

誘發因素：頸椎肋骨，第七頸椎橫突肥大，前樓梯肥厚，鎖骨變形。

神經叢病變。臂叢長度為15-20厘米，根據病因可能有臂叢神經全部或部分病變的綜合徵。敗第五和第六頸椎（C5 - C6）或上部主幹線臂叢神經麻痺表現杜氏-ERB。在近端部位（肩部，頸部，肩胛骨和三角肌區域）觀察到疼痛和敏感性障礙。通過麻痺和表徵近端肌肉萎縮臂（三角肌，肱二頭肌，前肩，胸大肌，所述supra-和岡，肩胛下，菱形，前鋸肌，及其他），而不是手的肌肉。

Dejerine-Clumpke癱瘓表現為第八頸，第一胸根或臂叢下主幹失敗。除了那些被橈神經支配的神經外，由中樞神經和尺神經支配的肌肉的麻痺和萎縮，主要是手的肌肉發展。手的遠端部位也觀察到敏感性疾病。

有必要排除額外的子宮頸肋骨。

已知也是臂叢神經叢中部分離受累的綜合徵，但其罕見並表現為橈神經近端神經支配區保留功能m的缺陷。brachioradialis，從C7和Sb的根部受到支配。感覺障礙可以在前臂後表面或手背後表面的橈神經神經支配區域觀察到，但通常表現為最低限度。事實上，這種綜合徵不伴有手部肌肉的萎縮。

這些神經叢綜合徵是臂叢神經上鎖骨上部失敗的特徵（上鎖骨上段）。隨著戰敗鎖骨下叢（帕爾斯infraclavicularis）有三個綜合徵：背面類型（腋下和橈神經纖維）; 側型（n失敗。musculocutaneus和正中神經的側）和介質類型（由尺神經和正中神經，這導致粗糙刷功能障礙的內側部分支配肌肉虛弱）。

原因：創傷（最常見的原因），包括通用和“背包”; 輻射照射（醫源性）; 腫脹; 傳染性和有毒過程; Persononeja-Turner綜合徵; 遺傳性叢狀病。在肉毒桿菌毒素痙攣性斜頸的治療中描述了肩關節病，顯然是免疫失調起源。

潘科斯特綜合徵（潘科斯特） - 頂光與頸交感神經鏈的滲透和臂叢，其中大部分經常體現在成年霍納綜合徵的惡性腫瘤難以在肩部，胸部和手局部kauzalgicheskoy疼痛（最尺邊的），然後通過加入感覺和運動表現形式。主動運動和肌萎縮手靈敏度和感覺異常的沉降物的特徵性限制。

發病時肌萎縮側索硬化表現為單側肌萎縮。如果該過程與遠端臂部分（該疾病的最常見的變體）開始，它是症狀作為單側或不對稱性肌萎縮（通常在一個不尋常的組合的臨床標誌物魚際）與反射亢進。在深遠的階段，這個過程變得對稱。

複雜區域疼痛綜合徵I型（不包括外週神經病變）和II型（與外週神經的損傷）。過時的名字：“肩刷”綜合症“反射性交感神經萎縮症”。綜合徵主要特徵是典型的疼痛綜合徵肢體的創傷或固定之後開發（數天或數週）在局部差刺穿具有極不愉快的疼痛的形式痛覺過敏和異常性疼痛，以及本地植物營養障礙（腫脹，血管舒縮和sudomotornye病症）用呈現骨質疏鬆症。在患處皮膚和肌肉可能萎縮光的變化。診斷在臨床上進行; 具體的診斷測試不存在。

脊髓腫瘤，特別是腦，在脊髓角作為第一症狀前的位置可以得到在手的肌肉局部發育障礙，隨後加入和節段性麻痺，hypotrophic及感覺障礙，其被接合症狀壓縮長導體脊髓的穩定增加和腦脊液。

脊髓空洞症的疾病的發作可表現不僅雙側發育障礙（疼痛），但在手腕上，其病情發展成為雙邊與添加等典型症狀，有時片面症狀（反射亢進在他的腳下，營養特徵感覺障礙）。

Gemiparkinsonizma萎縮綜合徵是一種罕見的疾病，在相對早期發作的形式不尋常的表現（34-44歲）gemiparkinsonizma，這往往與本體和“體萎縮”，這是指它的不對稱的相同側張力障礙症狀組合通常在降低的形式手和足的大小，不太常見 - 軀乾和面部在神經症狀方面。手和腳的不對稱通常從兒童時期開始，並不影響患者的運動活動。CT或在大約一半的情況下的腦部MRI顯示腦溝和皮質半球上的一側相對的gemiparkinsonizmu側腦室的擴大（以下萎縮性過程在大腦中揭示了兩個邊）。該綜合徵的病因是缺氧缺血性圍產期腦損傷。左旋多巴的效果僅在一些患者中觀察到。

II。雙手肌肉萎縮

運動神經元疾病（ALS）在步驟部署的臨床表現，其特徵在於雙邊萎縮與反射亢進，脊髓運動神經元（輕癱，肌束震顫）和（或）腦幹和皮質脊髓束和kortikobulbarnyh，漸進當然其他臨床症狀的病變，和典型EMG一張照片包括臨床上保存下來的肌肉。

在疾病的所有階段進行性脊髓性肌萎縮的特徵是對稱的肌萎縮，缺乏的錐體束徵和其他腦系統中的脊髓前角（馬達neyronopatiya）和相對有利當然運動神經元的破壞EMG跡象存在參與。大多數形式的進行性脊髓性肌萎縮（PSA）的主要影響腳，但有一個罕見變體（V型遠端PSA）主要影響上肢（“刷阿蘭-杜興'）。

遺傳性遠端肌病具有相似的臨床表現，但沒有涉及脊髓前角的臨床和EMG表現。通常，確定適當的家族史。在肌電圖和肌肉活檢中，顯示肌肉病變水平。

Plexopathy（很少）臂可以是雙邊的，總的來說有一些創傷效果（拐杖傷害等），一個額外的肋骨。雙側弛緩性麻痺模式伴有活動運動的局限性，包括手部區域和雙側感覺障礙在內的瀰漫性萎縮是可能的。

在上孔綜合徵中，描述了“降低肩膀”綜合徵（更常見於具有特徵性體質的女性）。

多神經病主要影響上肢為鉛中毒，丙烯酰胺的特性，與皮膚汞，低血糖，卟啉症接觸（臂主要影響，並且有利地近側）。

空洞在脊髓的頸膨大，如果是主要perednerogovaya，呈現手的肌肉弛緩輕癱在手等症狀的雙邊萎縮，解離的節段型的靈敏度的病症，通常是在腿部錐體不足。MRI證實了診斷。

腕管綜合症常可從兩側觀察（職業創傷，內分泌疾病）。在這種情況下，正中神經神經支配區的萎縮將是雙側的，更常見的是 - 不對稱。在這些情況下，多發性神經病的鑑別診斷是必要的。

在步驟殘餘影響脊髓損傷可以表現與地層的空腔，疤痕，萎縮和粘連最多樣化的症狀，包括萎縮，弛緩性麻痺和中央，感覺和骨盆病症脊髓畫面全部或部分損壞（中斷）。病史的數據通常不會引起診斷性懷疑。

脊髓腫瘤。影響脊髓的前角髓內原發性或轉移性腫瘤（腹側設置）導致與通過導線的感覺和運動症狀的脊髓的橫柱的壓縮沿麻痺的萎縮症狀。累及骨盆器官受損的漸進節段性和傳導障礙以及CT或MRI數據有助於做出正確的診斷。

這種情況下的鑑別診斷常常主要與脊髓空洞症進行。

罕見綜合徵包括先天性孤立性肌腱發育不全，這在大多數情況下是單側性的，但也描述了雙側病例。有時它伴隨著拇指骨骼發育異常。大部分描述的觀察結果都是零星的。

手部肌肉萎縮的診斷

一般和生化血液檢測; 尿液分析; 血清中肌肉酶（主要是CK）的活性; 尿液中的肌酸和肌酸酐; 肌電圖; 對神經的興奮速度; 肌肉活檢; 胸部和頸椎的放射照相術; 大腦和頸胸椎的CT或MRI。

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