視網膜母細胞瘤如何治療？

視網膜母細胞瘤 - 童年的實體腫瘤之一，最成功的治愈提供了及時的診斷和治療配合使用現代方法（短距離放射治療，激光光凝，熱化療，冷凍治療，化療）。根據各種文獻資料，整體生存率從90％到95％不等。死亡的主要原因在第一個十年的生活（高達50％） - 顱內腫瘤的發展或同步異時性視網膜母細胞瘤，不好不可控腫瘤轉移中樞神經系統外，額外惡性腫瘤的發展。

治療視網膜母細胞瘤的方法的選擇取決於病灶的大小，位置和數量，醫療中心的經驗和能力以及涉及第二隻眼睛的風險。大多數患有單側腫瘤的兒童患有相當晚期的疾病，通常沒有保留受影響眼睛的視力的可能性。這就是為什麼眼球摘除常常成為選擇的方法。如果提前做出診斷，則可以採取其他治療措施，以保護視力 - 光凝，冷凍療法或輻射。

雙側病變的治療在很大程度上取決於疾病的傳播。如果這種疾病非常常見，並且不存在維護視力的問題，那麼可以推薦雙側眼球摘除。更多的時候，只有更多的受影響的眼睛被移除，或者，如果視覺功能至少稍有保留，不會被摘除，他們會拒絕並保守地治療疾病。即使在患有晚期疾病的患者中，最初的照射過程導致腫瘤消退，可以部分保留視力。如果發現眼外檢測，則使用其他方法。擴散到軌道，腦，骨髓中表明預後不良。這些患者需要化療和輻射的軌道或中樞神經系統。

當需要眼球摘除來確定腫瘤穿透視神經或眼球的程度。侵入視神經和鞏膜的程度決定了轉移的風險。這些患者需要化療，並且在某些情況下需要照射眶。摘除眼球的重要技術要點是將視神經連同眼球一起移除足夠長的部分。手術後6週即可放置假眼。化妝品缺陷的產生是由於在小孩子眼睛移除後，軌道的正常生長減慢。這也發生在照射軌道的骨骼之後。

冷凍療法和光凝治療相比較而言，優點在於並發症少並且可以重複治療。這些方法的缺點是它們對大量腫瘤無效。此外，它們可以導致視網膜上的疤痕出現比在照射期間更大的視力喪失（當涉及視神經出口部位時需要額外的護理）。

放射治療傳統上用於涉及視神經的大腫瘤，具有多種病變。單邊孤腫瘤直徑小於15毫米，厚度從視盤隔開3mm的樹幹小於10mm是可以治療的使用鈷（局部放射板⁶⁰ CO），銥（¹⁹² Id）的或碘（¹²⁵而不涉及I）周圍組織。視網膜母細胞瘤被稱為放射敏感性腫瘤。輻照的目的是充分局部控制和保存視力。推薦劑量：4.5-6週，分次模式40-50 Gy。與在軌道視神經或發芽的參與需要在戈瑞5-6週，劑量為50-54）放射治療到整個軌道區。在有鬆果體區參與的三側視網膜母細胞瘤的情況下，推薦使用顱脊髓照射。

適用於視網膜母細胞瘤的治療

程序	閱讀
眼球摘除	無法保持視力
	新血管性青光眼
	用保守方法控制腫瘤不可能
	保守治療後檢查視網膜不可能
冷凍治療	視網膜前部小的原發性或複發性腫瘤
	照射後小的複發
光凝	視網膜後部小的原發性或複發性腫瘤
	視網膜新生血管在放射性視網膜病變中的應用

最近，通過使用橫向端口照射的方法減少可能的副作用，引入強化療與造血幹細胞自體移植，已經引起了很多關注。標準的化療方案並未顯示出顯著的療效，因為化療藥物的眼內滲透降低，腫瘤表達膜糖蛋白p170並迅速變得耐藥。用於視網膜母細胞瘤聯合治療的藥物包括長春新鹼，鉑製劑，環磷酰胺，依托泊苷，多柔比星。考慮到在90％的患者中該過程是有限的，對腫瘤的控制主要是局部的。

隨著過程的複發和轉移擴散，預後極不利。

視網膜母細胞瘤患者的生存率達到90％，因此主要治療領域與保留視功能和減少並發症的嘗試相關。早期發現突變RB基因的載體及其直接替代是有希望的。

[1], [2], [3], [4], [5]