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腎臟的發育不全(發育不全)

 
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最近審查:23.04.2024
 
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腎臟的發育或發育不全是解剖學定量異常,其中腎臟的發育不全是完全沒有器官,並且術語發育不全意味著器官由未發育的芽代表,缺乏正常的腎結構。在腎發育不全的情況下,其功能由第二配對器官執行,其由於額外補償功的執行而肥大。

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流行病學

對280,000名學齡兒童進行的超聲篩查確定腎功能不全發生的頻率為1200人中的1人(0.083%)。

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原因 腎臟發育不全(發育不全)

當後腎的導管不生長為變性發作性胚胎時,發生腎臟的發育或發育不全。在這種情況下,輸尿管可以是正常的,縮短的或完全不存在的。完全沒有輸尿管的患者合併輸精管缺如,精囊囊性改變,發育不全或同側缺乏睾丸,尿道下裂伴有胚胎形態發生的特徵。

腎臟發育不全和腎臟發育不全都被認為是泌尿系統異常,先天性畸形。嚴重的解剖異常可導致子宮內胎兒死亡,更多的補償病例不會出現臨床症狀,並且在藥房檢查期間或隨機檢測到。一些解剖異常可以在整個生命過程中逐步發展並在老年時被診斷出來。此外,發育不全或發育不全可引起腎病,高血壓或腎盂腎炎。

泌尿系統異常多種多樣,分為定量,位置異常,關係異常和腎臟結構病理。雙側腎臟發育不全是完全沒有配對器官,幸運的是,很少發現和診斷。這種病理與生活不相容。通常腎臟單側缺失或發育不足。

自古以來就知道腎臟年齡,在他們的一部作品中,亞里士多德描述了一種生命存在而沒有脾臟或單一腎臟的病例。在中世紀,醫生們也對解剖學腎髒病理學感興趣,甚至試圖詳細描述兒童腎臟的發育不全(發育不足)。然而,醫生並沒有進行大規模的全面研究,只是在上個世紀初,N教授。Sokolov確定了遇到的腎臟異常的頻率。現代醫學已經統計了這一統計數據,並提供了有關該指標的數據 - 泌尿系統所有病變中的發育不全和發育不良均為0.05%。還發現腎臟發育不良通常會影響男性。

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風險因素

以下挑釁因素被認為是臨床確立和統計確認: 

  • 遺傳易感性。
  • 懷孕第一個三位一體的女性傳染病 - 風疹,流感。
  • 孕婦的電離輻射。
  • 不受控制的激素避孕藥攝入量。
  • 一名孕婦的糖尿病。
  • 慢性酒精中毒。
  • 性病,梅毒。

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症狀 腎臟發育不全(發育不全)

在女性中,畸形可與子宮單角或雙角子,子宮發育不全和陰道發育不全(Rokytansky-Kyustera-Haser綜合徵)相結合。在8-10%的病例中,同側腎上腺的缺失伴隨腎臟發育不全。通過這種異常,幾乎總是觀察到對側外側腎的代償性肥大。腎臟的雙側發育不全與生活不相容。

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哪裡受傷了?

形式

  • 雙側異常(完全沒有腎臟) - 雙側發育不全或砷。通常,胎兒在子宮內死亡,或者出生的孩子由於腎功能衰竭而在生命的最初幾小時或幾天內死亡。現代方法可以藉助器官移植和定期血液透析來對抗這種病理。 
  • 右腎發育 - 單側發育不全。這是一種解剖學缺陷,也是先天性的。健康的腎臟接管功能負荷,補償其結構和尺寸允許的不足。 
  • 左腎的發生是右腎發育不全的相同情況。 
  • 右腎發育不全與發育不全無關,但腎臟是一種基本的纖維組織,沒有腎小球,輸尿管和骨盆。 
  • 左腎發育不全是與右腎發育不全相反的異常。

還存在可能的發育不全變體,其中輸尿管被保存並且功能非常正常,在沒有輸尿管的情況下,病理學的臨床表現看起來更加明顯。

作為一項規則,在臨床實踐中,出於可理解的原因存在單側異常 - 雙邊代理與生活不相容。

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右腎發育不良

根據臨床表現,右腎發育不全與左腎異常沒有太大差別,然而,權威泌尿科醫生,腎髒病學家認為,右腎的缺失比左腎發育不全和女性更常見。也許這是由於解剖學上的特異性,因為右腎比左側略小,更短且更易移動,通常它應位於下方,這使其更容易受到傷害。如果左腎不具有代償功能,則右腎的發生可以從孩子出生的最初幾天開始顯現。發育不全的症狀包括多尿(排尿過度),持續性反流,可稱為嘔吐,完全脫水,高血壓,一般中毒和腎功能衰竭。

如果左腎具有缺失的右腎的功能,則右腎的發育不全實際上不會出現症狀,並且是隨機發現的。可以通過計算機斷層掃描,超聲和尿路造影確認診斷。另外,兒科醫生,以及,和父母應該被警告過度浮腫娃娃臉,扁平寬鼻子(鼻和寬鼻樑的平坦橋),非常突出額葉,過低集耳,可能變形。眼部過度活動不是表明腎臟發生的特定症狀,而是伴隨著腎臟,以及腹部增大,下肢變形。

如果右腎的發育不全對健康構成威脅並且不表現為明顯的病理性症狀,通常,這種病理學不需要特殊治療,患者不斷觀察泌尿科醫生並接受定期篩查檢查。堅持適當的飲食並堅持預防措施以減少患腎病的風險並不是多餘的。如果右腎的年齡衰竭伴有持續的腎性高血壓或從輸尿管再次注入尿液進入腎臟,則規定了終生的低血壓治療,器官移植的適應症是可能的。

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左腎發育

這種異常幾乎與右腎的起源相同,只是通常左腎應該比右腎更向前推進。左腎的發育是一個更負擔的情況,因為它的功能必須由右腎進行,右腎更具活動性,功能性更低。此外,有一些信息,但未通過普遍的泌尿學統計證實,左腎的發育不全通常伴有輸尿管口的缺失,這主要適用於男性患者。這種病理學與精液管的發育不全,膀胱發育不全和精囊異常相結合。

視力表現的左腎發育不全可以通過與右腎發育不全相同的參數來確定,這是由於先天性宮內畸形 - 缺水和胎兒受壓:鼻後寬,眼睛過度(眼睛過度),典型的波特綜合徵患者 - 浮腫的臉發育不全的下巴,低耳的耳朵,有明顯的褶皺。

男性左腎的發生在症狀意義上更為明顯,它表現為腹股溝區域的持續疼痛,骶骨疼痛,射精困難,經常導致性功能受損,陽痿和不育。需要左腎發育不全的治療取決於健康右腎的活動程度。如果右腎補償增加並且功能正常,則只能進行對症治療,包括預防性抗菌措施,以降低發生腎盂腎炎或泌尿道尿路病變的風險。還需要與腎病專家進行藥房註冊,並定期檢查尿液,血液,超聲檢查。更多負重發育不全的病例被認為是腎移植的適應症。

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右腎發育不全

通常,與發育不全相比,其中一個腎臟的發育不足被認為是相對有利的異常。在健康的左腎的正常功能中右腎發育不良可能一生都不會出現臨床症狀。右腎發育不良通常隨機診斷,對完全不同的疾病進行全面檢查。不太常見的是,它被定義為持續性高血壓或腎病的可能原因。所有患有不發達或“萎縮”腎臟的患者中,只有三分之一(也稱為腎臟)在腎髒病專家中註冊,用於生命中的發育不良。臨床症狀並不具體,也許這可以解釋罕見的異常檢測。

在可能間接表明其中一個腎臟可能不發達的跡像中,週期性地抱怨腰部地區的下腹部疼痛。與胚胎纖維組織的生長和神經末梢的擠壓相關的疼痛。其中一個跡象可能是持續性高血壓,其不能通過適當的治療來控制。右腎發育不良通常不需要治療。需要保留飲食,減少肥胖腎臟的壓力風險,從而發揮雙重功能。此外,對於持續性高血壓,在保留利尿劑的幫助下開出適當的治療方法。右腎發育不良具有良好的預後;通常,患有一個腎的人過著全面的優質生活。

左腎發育不全

左腎發育不全以及右腎發育不全是罕見的,不超過所有泌尿系統異常患者的5-7%。發育不良通常與附近器官的不發達相結合,例如膀胱異常。據信左腎的發育不良通常在男性中被診斷出並且伴隨著肺,生殖器官的不發達。在男性中,左腎發育不全被診斷為伴有前列腺,睾丸和輸精管的發育不全。在女性中,子宮的不發達的附屬物,輸尿管,子宮本身的發育不全(雙角子宮),子宮內分區發育不全,陰道加倍,等等。

發育不全的腎臟沒有腿,骨盆,不能發揮作用和排泄尿液。左腎發育不全,以及右腎發育不全,在泌尿外科實踐中稱為孤立腎,即一,腎。這僅指被迫起作用的腎臟進行雙重補償。

左腎發育不全是隨機檢測的,因為它並不表現為臨床上明顯的症狀。只有側支腎的功能改變和疼痛才能引起泌尿系統檢查。

右腎被迫進行再生障礙性左腎的工作,通常肥大,可能有囊腫,但更常見的是它具有完全正常的結構並完全控制體內平衡。

兒童和成人左腎發育不良不需要特殊治療,除了預防措施以降低單個孤立腎中細菌感染的風險。節約飲食,維持免疫系統,最大程度地避免病毒感染和感染,確保患有單一功能性腎臟的患者完全健康,充實。

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診斷 腎臟發育不全(發育不全)

使用X射線腎血管造影術以及螺旋CT或MSCT和磁共振血管造影術來診斷疾病。使用其他診斷方法未診斷出發生,腎發育不良。

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