腎母細胞瘤

腎母細胞瘤是腎臟的先天性胚胎性惡性腫瘤。

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流行病學

腎母細胞瘤的發病率。與其他兒童惡性實體瘤相比，每100萬名年齡在14歲以下的兒童每年有7-8例相對較高。在8000-10 000名兒童中，感染腎母細胞瘤的風險為1。主要在1 - 6年齡時檢測腫瘤。6歲以上的患者約佔15％。

在5-10％的病例中，診斷為雙側腎母細胞瘤。第二個腎臟的失敗不是轉移的結果，而是原發性多發性腫瘤的表現。雙側腎母細胞瘤的表現早於單側：平均診斷年齡分別為15個月和3年。

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原因 腎母細胞瘤

由於違反書籤和腎組織分化的結果，腎胚胎瘤在胚胎髮生期間發生。多達三分之一的腎母細胞瘤患者也存在與其他胚胎髮育障礙相關的發育缺陷，而腎母細胞瘤可以作為一些遺傳綜合徵的組成部分。腎母細胞瘤和發育缺陷的出現與胚胎髮生期間胎兒組織與多種疾病反應的一個因子的作用有關。

腎母細胞瘤和遺傳綜合徵

先天性畸形被記錄在腎母細胞瘤病例的12-15％。最常揭示異常如無虹膜，偏身肥大，貝 - 威德曼綜合徵，泌尿生殖系統的畸形（WAGR綜合徵，丹尼斯-Drash綜合徵），肌骨骼系統的畸形，錯構瘤（血管瘤，多發性痣，“咖啡漬”在皮膚）等。

先天性無虹膜記錄於70例腎母細胞瘤患者中的1例。在這種情況下，三分之一的自發性無虹膜兒童隨後發展為腎母細胞瘤。對於腎母細胞瘤，白內障，先天性青光眼，小頭畸形，延遲性精神運動發育，顱面畸形也可檢測到。耳廓異常，發育遲緩，隱睾，尿道下裂，馬蹄腎。這種情況下的染色體異常表現為11號染色體短臂（Pr13） - WT-1基因的缺失。

先天性偏身肥大最常與腎母細胞瘤結合，但也可與腎上腺皮質腫瘤，肝腫瘤錯構瘤，神經纖維瘤病，羅素銀綜合徵（侏儒症）相結合。

貝-威德曼綜合徵表現胎兒增生vistseromegaliey腎臟，腎上腺皮質癌，胰腺癌，性腺和肝，巨舌，前腹壁（臍膨出，臍疝，舒張後期直肌）偏身肥大，小頭畸形，精神運動性阻滯，畸形  低血糖，產後軀體巨人症，耳朵畸形。這種綜合徵合併不僅與腎母細胞瘤，也可與其他胚胎性腫瘤：神經母細胞瘤，橫紋肌肉瘤，肝母細胞瘤，teratoblastomoy。約20％病人有貝-威德曼綜合徵發展與同步或異時腫瘤生長雙側腎母細胞瘤。負責貝克威思-威德曼症候群的基因的基因座，位於染色體11R 5（WT-2基因）。

易患腎母細胞瘤（先天性無虹膜，先天性偏身肥大。Beckwtth-Wiedetnann綜合徵）的兒童，必須進行篩選超聲每3個月到6歲。

泌尿生殖系統（馬蹄腎，腎發育不良，尿道下裂，隱睾，倍增腎集合系統，囊性腎臟疾病）的異常也與突變染色體11相關聯，並且可以與腎母細胞瘤結合。

WAGR綜合徵（腎母細胞瘤，無虹膜，泌尿生殖畸形系統，精神運動遲緩）與缺失染色體11p13（WT-1基因）的相關聯。WAGR綜合徵的一個特徵是腎衰竭的發展。

丹尼斯-Drash綜合徵（腎母細胞瘤，腎小球病，生殖泌尿系統的畸形）也與在11p13軌跡（WT-1基因）中的點突變有關。

3％的腎母細胞瘤患者檢測到肌肉骨骼系統畸形（馬蹄足，先天性髖關節脫位，肋骨先天性病變等）。

證候Ferlmann，索托斯，Stmpson-Golaby-Behemel - 過快增長的所謂的綜合徵，在快速產前和產後發展為巨舌，nefromegalii，巨大兒表現。胎兒腎組織（胚）的持久性，往往具有雙邊性質 - 在這些症狀可以為腎母細胞瘤和nefroblastomatoz發展。腎母細胞瘤病的發生頻率比腎母細胞瘤的發病率高大約20-30倍。腎母細胞瘤可能發展為腎母細胞瘤，動態超聲篩查是必要的。

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症狀 腎母細胞瘤

腎母細胞瘤可以隱藏很長時間。數月或數年，兒童的發育沒有異常 - 在此期間，腫瘤生長緩慢。然後腫瘤進展速度增加 - 從此時期腎母細胞瘤的快速增長開始。主要症狀是腹腔內有可觸及的組織。

一般來說，孩子的主觀幸福感仍然令人滿意。由於在達到一定大小之前，惡性腫瘤不會引起不適，因此孩子可能不會注意腫瘤或將其從父母身上隱藏起來。通常，父母通常在洗澡和換衣服期間，發現孩子腹部的不對稱和可觸及的腫瘤。然而，即使是大腫瘤，直到它引起不對稱和腹部增大，都可能被忽視。

一般來說，只有在被忽視的情況下才會注意到明顯的中毒。不超過25％的患者觀察到腎母細胞瘤包膜下破裂引起的巨大肉眼血尿以及與高膽紅素血症相關的高血壓等症狀。

腎母細胞瘤的特徵是血行轉移和淋巴結轉移。而淋巴轉移早。淋巴結在腎門，主動脈旁淋巴結和肝門淋巴結處受損。對於腎母細胞瘤，您可以在下腔靜脈中看到腫瘤血栓。

形式

組織學結構和組織學分類

腎母細胞瘤來源於原始後元耳聾並以組織學異質性為特徵。約80％的所有腎母細胞瘤病例構成所謂的經典或三相腫瘤變體，由三種類型的細胞組成：上皮細胞，胚細胞和間質細胞。此外，上皮類型主要佔優勢，主要是blastema和主要是基質類型的腫瘤，而其中一種成分的含量應至少為65％。一些腫瘤可以是雙相的，甚至是單相的。

Smldr / Harms的組織學分期涉及兒童腎臟腫瘤的三度惡性程度分佈，與疾病預後相關（表66-1）。

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臨床分期

目前，SIOP（歐洲）和NWTS（北美）組織使用單一系統分期治療腎母細胞瘤。

• 我分期 - 腫瘤位於腎臟內，可能完全切除。
• II階段 - 腫瘤擴散到腎臟之外，可能完全去除;
  • 隨著擴散到心包纖維素和/或腎臟而發生腎囊：
  • 區域淋巴結失敗（IIN +期）;
  • 失敗的腎上腺血管;
  • 輸尿管受累。
• III期 - 腫瘤蔓延到腎臟外，可能不完整
  • 清除：
  • 切口或抽吸活檢的情況下;
  • 術前或術中破裂;
  • 每個腹膜轉移：
  • 腹部淋巴結病變除區域（III期N +）外：
  • 腫瘤積液進入腹腔;
  • 非徹底刪除。
• 第四階段 - 遠處轉移的存在。
• V期 - 雙側腎母細胞瘤。

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診斷 腎母細胞瘤

應謹慎進行，當它在腫瘤形成檢測出的腹部觸診，因為過大創傷性破裂的結果可以與腫瘤性假包膜腹內出血及總腫瘤細胞接種腹腔的發展發生。出於同樣的原因，一個患有腎母細胞瘤的兒童需要觀察一個保護性方案（休息，預防跌倒和瘀傷）。

最常見的面罩nefroblasgomy - r。病。r and病和腎母細胞瘤的常見症狀是腹部增大和胸廓下孔徑的展開。腫瘤中毒的症狀（蒼白，反复無常，食慾不振，體重減輕）也可能被誤認為是r signs病的徵兆。

與所有其他惡性腫瘤，腎母細胞瘤的診斷建立在形態結論。然而，關於腎母細胞瘤的允許例外放化療前活檢的規則。在活檢完整性衝突發生假包膜，和封裝在具有分散在整個腹部，這增加了腫瘤的患病率，疾病的變化臨床階段（自動轉換在步驟III）糊狀字符假包膜腫瘤碎屑，並惡化預後。因此，在16年，在一個保守的調查顯示，不包括穿刺和活檢確診intsiznonnuyu腎母一套歲以下的患者。這是由診斷標誌的存在促進腎清除減少錯誤診斷微不足道的最低水平。

與此同時，美國NWTS協議提供初始切除腎臟腫瘤活檢或她，即使懷疑可切除。按照NWTS策略，這種方法避免了錯誤保守診斷並進行腹腔的透徹審計，消除或找到受影響的淋巴結轉移和腫瘤相對腎（對於NWTS數據，雙側腎母細胞瘤腫瘤的30％的第二腎臟不能由方法顯現保守診斷）。

診斷腫瘤的主要焦點是基於尋找腎母細胞瘤的典型徵象和排除其他疾病。鑑別診斷的範圍包括腎臟畸形，腎積水，神經原性腫瘤和腹膜後間隙的其他腫瘤，肝臟腫瘤。

實驗室和儀器研究

腹腔超聲。當檢測到超聲波時，源自腎臟的不均勻形成與被破壞的腎臟的殘餘物密切相關。可以看到下腔靜脈中的腫瘤血栓。隨著來自其他器官的腫瘤，腎臟會混合變形。當腎盂積水超聲顯示腎臟收集系統擴大時，其實質變薄。

排泄性尿路造影在調查中揭示了腫瘤形成的陰影，推動了腸循環。在隨後的圖片中，檢測到“靜音”腎臟或畸形，腎臟的腎盂和骨盆系統的移位以及造影劑抽空的延遲。對於不從腎臟出現的腫瘤，排泄性尿路造影有“啞”腎

不檢測，造影劑的對比度不是典型的，但通常是腎和輸尿管的腎盞和骨盆系統的混合。當腎積水注意膨脹pyelocaliceal系統和“monetoobraznuyu”變形杯，常與巨輸尿管和膀胱輸尿管反流組合。

計算機或磁共振成像顯示源自腎臟的腫瘤形成的存在，並且提供關於腫瘤與周圍器官的流行和關聯的附加信息。

如果對診斷有疑問，則進行血管造影。血管造影顯示血管的病理網絡，揭示血液供應的來源 - 腎動脈（血液供應的主要類型）。

通過血管造影和彩色雙重多普勒血管掃描，可以在下腔靜脈中觀察到腫瘤血栓。

腎臟放射性同位素研究 - 腎動脈造影術 - 允許評估總腎功能，並分別評估其中每一種的功能。

尤其重要的是腎母細胞瘤和神經母細胞瘤的鑑別診斷。因為在某些情況下這些腫瘤的臨床和診斷圖片可能非常相似。因此，在所有初次診斷的患者中，檢查脊髓造影以排除骨髓中神經母細胞瘤的轉移，並檢查尿中兒茶酚胺的排泄。

可能轉移的發現包括胸部X射線（如果必要的話 - X射線計算機斷層攝影（CT）]，腹部超聲和腹膜後還用來在腹腔內，以評估局部淋巴結，肝和其它器官和組織可能轉移，以及診斷滲出物。

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對可疑腎母細胞瘤患者的強制性和額外研究

強制性研究

• 全面的財政調查和地方地位評估
• 臨床驗血
• 尿液的臨床分析
• 血液化學（電解質，總蛋白，肝功能試驗，肌酐，尿素，latdegidrogenaza，鹼性磷酸鹽，鈣，磷代謝）混凝
• UEI的腹腔和腹膜後間隙
• RCC（MRI）對腹腔和腹膜後間隙行靜脈造影
• 胸腔在五個投影中的攝影（直線，兩側，兩個斜線）
• 兩點骨穿刺
• 尿液心電圖兒茶酚胺的腎造影檢查
• EkhoKG

額外的診斷測試

• 如果肺部有疑似轉移並且腫瘤通過膈肌脫垂 - 胸腔的PKT
• 如果懷疑有腦轉移，以及腎細胞肉瘤和橫紋肌樣腫瘤 - 大腦的EchoEG和PKT
• 超聲彩色雙腔靜脈掃描腹腔和腹膜後間隙
• 血管造影
• 鑑於診斷神經源性腫瘤的困難 - MIBG-閃爍掃描。
• 腎臟清晰的細胞肉瘤 - 骨骼硬化

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治療 腎母細胞瘤

腎母細胞瘤是兒童中第一種固體惡性腫瘤，其在兒科腫瘤學中的治療獲得了令人鼓舞的結果。目前，正在使用腎母細胞瘤的複雜治療。治療計劃包括化療，腫瘤腎血管切除術和放射治療的根治性手術。

腫瘤從內側剖腹探查中取出。選擇任何其他訪問 - 一個總的錯誤，因為只有中線剖腹為腹部審計tumornefroureterektomii足夠的機會和消除受影響的淋巴結轉移。當發生大面積腫瘤進入鄰近器官（膈肌，肝臟）時，需要胸腔分離術。用一個單塊去除腫瘤。我們必須特別注意預防腫瘤術中破裂，早期結紮腎血管。包紮（縫合）和穿過輸尿管應在其盡可能遠側動員後進行。有必要審查對側腎臟，以排除其腫瘤病變。如果腹膜後間隙淋巴結腫大，腹主動脈，腸系膜，肝門，髂淋巴結腫大，應進行活檢。

目前在歐洲和北美治療腎母細胞瘤的方法在進行腫瘤腎切除術和輔助化療以及放射治療方面是相似的。它們之間的區別在於術前（新輔助）化療（採取組合vinkristiia和更生黴素基本細胞毒類藥物組合。在病人發病年齡多在幾個月b年長進行術前化療）。

在美國和加拿大，傳統上用手術開始治療腎母細胞瘤，沒有進行術前化療。下腔靜脈中不可切除的腫瘤和腫瘤血栓是個例外。在這些情況下，進行切口或抽吸經皮活檢。

治療V期腎母細胞瘤

傳統上，對於雙側腎母細胞瘤，手術指徵是切除受影響最小的腎臟的可能性。手術治療分兩個階段進行。最初，在患有腫瘤的受影響最小的腎的健康組織內進行切除，並且在第二週後，切除受影響最嚴重的腎。進行第二階段手術治療的必要條件是確認切除後受影響最小的腎臟有足夠的功能。

遠處轉移治療腎母細胞瘤

最常見的是肺部轉移。放化療後的可切除性，通過切除肺轉移瘤來進行胸廓切開或胸廓切開術。在肺轉移完全消退的放射學和RCT徵象的情況下，在可疑部位進行肺活檢。

預測

腎母細胞瘤的預後取決於組織學變體（分配有利和不利的形態形式），年齡（兒童越年輕，預後越好）和疾病階段。有良好的組織學變異，高達95％的患者在I期生存，II期高達90％，III高達60％。在IV - 高達20％。不利的組織學變異的預後更差。第五階段的預後取決於切除受影響的腎臟的可能性。

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