乳糜瀉（麩質腸病） - 原因

麵筋腸病（乳糜瀉）發展的原因是先天性缺陷或減少產生能夠分解麩質的小腸酶。穀物中含有麩質 - 小麥，黑麥，大麥，燕麥。

麩質不耐症是遺傳的，發生在0.03％的人群中。在80％的患者中，檢測到組織相容性抗原HLA-B8和HLA-DW3，其在隱性基礎上傳播。

0.03％的普通人群中發生對麩質的遺傳不耐症。其頻率因國家而異。大多數情況下（1：300）發生在愛爾蘭西部。據研究，我國中部成年人麵筋不耐症相當罕見。

乳糜瀉的發病機制

關於谷蛋白的破壞作用的機理表達了三種假設：

1. 麵筋腸病起因於對食物麩質的免疫反應;
2. 遺傳因素促進麵筋的不利影響;
3. 麩質腸病是一種與代謝紊亂有關的疾病，其中由於不完全消化谷朊毒素物質積累而損害粘膜的有害物質發生。

對免疫機制的腹腔疾病的發病機制中的作用是通過在自己的小腸的患者未經治療的腹腔疾病粘膜層增加免疫球蛋白和淋巴細胞的證明。這些患者的粘膜合成的IgA和IgM明顯高於對照組，其體外活組織檢查已用麩質治療。有時只有當麵筋腸病具有高百分比antiglyutenovuyu特異性小腸的免疫球蛋白的粘膜中合成的增加血清IgA的儘管具有選擇性IgA缺乏麵筋腸病的描述的情況的水平。這使得有可能假設腸道通過產生抗谷蛋白抗體影響谷蛋白的作用。在許多患者的血清中，檢測到谷蛋白組分的循環抗體。一些作者認為其外觀為一種非特異性響應於不完全消化麵筋產品通道通過具有腸上皮的通透性增加，並且作為一種蜂窩超敏反應的麵筋。據信麩質被“內源性效應器機制”激活，其導致其在麩質腸病中的局部毒性作用。

細胞免疫的變化可能在乳糜瀉的發病機制中起作用。這是通過在T淋巴細胞的在其自身的小腸粘膜的層的數量的顯著增加和mezhepitelialnyh淋巴細胞中證明，其數目時未處理的腹腔疾病顯著增加，包括在直腸粘膜。據信致敏的T淋巴細胞產生響應谷蛋白的淋巴因子，這有助於粘膜損傷。

討論了皮質類固醇激素參與疾病發病的可能性。將氫化可的松加入未治療的麵筋腸病患者的射精粘膜的組織培養中可以抑制麵筋對組織的有害影響。皮質類固醇作用下的臨床和形態改善與炎症的非特異性抑制和對繼發性腎上腺功能不全的影響有關。許多作者認為乳糜瀉是一種腸道過敏或感染（腺病毒）病變。

毫無疑問，在腹腔疾病和遺傳因素的發展中發揮作用。與對照人群相比，患者親屬病例數量更多。在一個家庭中，描述了4例經面活檢證實的麵筋腸病，以及來自17個家庭的96次檢查中的11例患病親屬。

患病親屬乳糜瀉的症狀不存在，或者是微不足道的，以至於不被視為異常。大約10％的第一代親屬是由麵筋腸病的潛伏期控制的，這種病發生的頻率比診斷的要多。在80％的患者中，發現了通常與抗原HLA-B8相關的組織相容性抗原HLA-B8和HLA-DW3。然而，並非所有HLA-B8和/或DW3攜帶者發生谷蛋白腸病，本病中的所有患者也不檢測一種或兩種所示HLA抗原。抗原疾病由隱性類型遺傳。

乳糜瀉的出現也是由代謝紊亂引起的，由於麵筋不完全分解，毒性產物在小腸粘膜中累積。同時，涉及谷蛋白消化的一些特定肽酶（氨肽酶）的含量降低。成功治療後，組織學正常粘膜中的這些肽酶水平恢復正常。

與小腸粘膜接觸的谷蛋白分解缺陷的產品，特別是它的水溶性部分會對其產生損害，這在疾病的發病機理中是至關重要的。低分子量酸性多肽也具有毒性作用。首先，小腸粘膜的吸收細胞受到影響，其餘層通常不參與病理過程。這種病變的嚴重程度和範圍可能不同，這就解釋了該疾病的臨床表現 - 從無症狀病程到嚴重不全綜合徵的發展。

乳糜瀉的形態學基板被打敗並減少吸收細胞的數量，壓扁或絨毛，在與正常細胞更新和遷移相比增殖未分化的隱窩細胞，隱窩的標記伸長率，加速度的數量顯著增加消失。

因此，乳糜瀉的發展歸因於以下發病機制：

• 積聚有毒物質損害小腸粘膜

由於缺乏特定的酶，特別是氨肽酶，在腸中沒有完全切割麩質，其包括作為有毒物質的L-麥醇溶蛋白。麩質分解不足，低分子量酸性多肽酶，尤其是L-麥醇溶蛋白對小腸具有毒性損傷作用。這一行動的機制尚未完全研究。

• 發展對食物麩質的免疫反應

響應谷蛋白進入谷蛋白的內腔，產生抗谷朊抗體，小腸本身參與其中。谷蛋白與腸細胞的特定受體結合併與小腸粘膜固有層的上皮內淋巴細胞和淋巴細胞相互作用。產生的抗體與麩質相互作用，免疫反應發展成對腸粘膜的損傷。另外，致敏的T淋巴細胞產生響應谷蛋白的淋巴因子，這加劇了小腸粘膜的損傷。

由於上述致病因素，發生腸細胞損傷，隨著絨毛消失和隱窩增生髮展，小腸粘膜萎縮。淋巴細胞表面和上皮細胞也有明顯的浸潤，淋巴細胞和漿細胞也有自身的細胞浸潤。粘膜萎縮導致嚴重吸收不良綜合徵的發展。

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