如何治疗巨幼红细胞性贫血？
最近審查：06.07.2025
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获得性巨幼细胞贫血的治疗
必须消除维生素 B12或叶酸缺乏的原因（喂养不良、蠕虫感染、药物摄入、感染等）。
维生素B12缺乏症
如果缺乏维生素B12，则需服用其制剂——氰钴胺或羟钴胺。一岁以下儿童的治疗剂量（饱和剂量）为5微克/公斤/天；一岁后为100-200微克/天，青少年为200-400微克/天。该药物每日肌肉注射一次，持续5-10天，直至出现红细胞再生危象，之后每隔一天注射一次，直至血液学症状缓解。疗程持续2-4周。如果出现神经系统症状，则每日肌肉注射1000微克，至少持续2周。
治疗效果标准
- 网织红细胞危象（治疗第3-4天网织红细胞数量增加；治疗第6-10天网织红细胞数量增幅最大；第20天网织红细胞数量恢复正常；网织红细胞增多程度与贫血程度成正比）。
- 骨髓造血正常化（治疗第4天）。
- 外周血象正常化（从治疗第一周结束时开始红血球计数有所改善）。
- 从治疗第三天起神经系统症状减轻；几个月后完全正常化。
治疗的巩固方法是，每周服用一次每日剂量的药物，持续两个月，然后每月服用两次，持续六个月，最后每六个月服用一次，持续几年。
如果维生素B12缺乏性贫血的病因已消除，则无需进一步治疗。如果贫血病因持续存在或未完全消除，则每年进行一次维持治疗，每日间隔一天服用一次维生素B12预防性疗程，持续3周。10-18个月后中断治疗会导致贫血复发，其早期症状是中性粒细胞核过度分叶。
在单纯维生素B12缺乏的情况下，服用叶酸是不合适的，因为它对神经系统症状没有影响，甚至可能加速其发展。
在钴胺素治疗的背景下，可能会出现铁和叶酸缺乏症，因为它们会被增生的组织消耗。因此，可以在治疗开始后7-10天补充维生素B12和叶酸；在CI降至0.8后开具铁制剂。如果患者患有多种缺乏性贫血（例如，素食者的铁-维生素B12缺乏性贫血、“盲肠”综合征患者等），则治疗应从开具铁制剂开始，并在治疗的第3-4周及之后添加维生素B12 。在严重贫血的情况下，纠正维生素B12缺乏症可能导致急性低钾血症、低磷血症和高尿酸血症，这是由于细胞增殖以及DNA和蛋白质代谢的急剧激活。
仅在出现血流动力学障碍和昏迷的情况下才使用输血。
叶酸缺乏
如果患有叶酸缺乏症，则需要每日口服1-5毫克叶酸，持续3-4周或数月，直至新的红细胞形成。出生后第一年儿童的叶酸剂量为0.25-0.5毫克/天。如果患有吸收不良综合征，则剂量为5-15毫克/天。
网织红细胞数量在治疗后第2-4天开始增加，并在第4-7天达到峰值。血红蛋白水平在第2-6周恢复正常。白细胞和血小板数量与网织红细胞增多同时增加。骨髓造血在24-48小时内恢复正常，但巨幼粒细胞和晚幼粒细胞的出现可持续数天。
巨幼细胞性贫血的预防
合理营养是强制食用肉类、牛奶、肝脏、奶酪、蔬菜（西红柿、生菜、菠菜、芦笋）的饮食。
在妊娠最后三个月，处方叶酸剂量为 5-10 毫克/天，对于早产儿和患有吸收不良综合症的儿童，处方叶酸剂量为 1-5 毫克/天，疗程为 14 天。
缓解期门诊观察
- 在观察的前 6 个月内每月由血液科医生检查一次；然后每 3 个月检查一次，持续 1.5 年；获得性感染的总观察期至少为 2 年。
- 每次检查前，血液学家都会进行临床血液测试，确定网织红细胞的数量。
维生素B12的维持治疗疗程（按照方案进行）。
饮食矫正。
继续治疗导致巨幼细胞性贫血的潜在疾病。
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