R Path病的發病機制

維生素d，進入體內的食物，它被加上一₂ -globulins和供給到其中酶25 gidroksalazy轉化為生物活性代謝物的肝- 25-羥基膽鈣化醇（25-OH-D3），（骨化二醇）。該代謝物從肝臟供應到腎臟，其中2種代謝物由酶1或羥化酶合成：

• 1,25-二[升，25-（OH）₂ -D3（骨化三醇），其是5-10倍的活性比維生素D.這是一個快速作用的活性化合物，其在鈣的吸收在小腸的調節和其遞送至器官和關鍵作用組織。
• 24,25-二羥基膽鈣化醇[24,25-（OH）₂ -D3，其在骨組織中固定鈣和磷酸鹽，抑制甲狀旁腺激素的分泌。這是一種長效的化合物，通過向其形成部位充分遞送鈣來控制骨礦化。

血清中鈣的濃度是恆定的，為2.25-2.7mmol / l。通常，鈣和磷的濃度保持在2：1的比例，這對於骨架的適當形成是必需的。血液中的鈣有兩種形式 - 離子化並與蛋白質結合。

鈣離子的吸收進行小腸與鈣結合蛋白的刺激維生素d的活性代謝物的合成中的參與上皮- 1，25-（OH）₂ -D ₃。甲狀腺和甲狀旁腺激素對骨骼的正常骨化和生長是必要的。維生素d缺乏導致在血液血清中的活性代謝物，讓鈣的吸收在腸中，它們的腎小管重吸收的水平的降低，以及降低了鈣和骨骼的磷重吸收的活性，這可能導致低鈣血症。

血漿中離子鈣水平的降低導致甲狀旁腺受體的刺激，其刺激甲狀旁腺激素的產生。PTH的主要效果-活化吸收的骨組織的破骨細胞和膠原合成的成骨細胞中的抑制。其結果是，在從動員骨到血液中（補償低鈣血症）和neobyzvestvlennoy骨形成鈣，這會導致骨質疏鬆症，骨軟化，然後發展。同時，PTH降低磷酸鹽在腎小管重吸收，從而使磷排泄尿，hyperphosphaturia和開發低磷血症（比低鈣血症較早指示）。降低血漿中的磷導致體內氧化過程減慢，伴隨著未氧化代謝物的積累和酸中毒的發展。酸中毒還可防止骨骼鈣化，支持溶解狀態的磷酸鈣鹽。r main病的主要病理變化見於骨的metaepiphyseal區。它們軟化，扭曲，變薄。隨著這一點，一個不完整的（未感染的）類骨質組織增生。

降鈣素是一種有效的甲狀旁腺激素拮抗劑。它減少了破骨細胞的數量和活性，抑制骨吸收，使鈣返回到骨組織並抑制甲狀旁腺激素的分泌。降鈣素的分泌隨著血液中鈣濃度的增加而增加，並在降低時降低。

在佝僂病的發展除了礦物質代謝，脂類和碳水化合物代謝的重要障礙，特別是紊亂，還原丙酮酸鹽，檸檬酸鹽，形成的作為減少的檸檬酸的濃度給出了血液中的鈣轉運。此外，腎臟中氨基酸的重吸收減少，氨基酸尿症發展，蛋白質代謝紊亂加劇鈣和磷酸鹽的吸收。

R patho病發病機制中最重要的環節是：

• 違反皮膚中膽鈣化醇的形成;
• 違反肝臟，腎臟中的磷酸鈣代謝;
• 維生素D攝入量不足

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