全身性脂肪代謝障礙的症狀

全身性脂肪代謝障礙綜合徵的主要症狀是皮下脂肪層患者完全或部分消失。在此基礎上，有2種全身性脂肪代謝障礙的臨床表現：全身和局部。

全身性脂肪代謝障礙的總體形式的特徵在於皮膚脂肪從面部和身體的所有其他部位消失，通常存在肚臍的突出。在部分形式中，皮下脂肪組織主要從軀乾和四肢消失，但不從面部消失，並且在一些患者中，甚至在面部和鎖骨上區域的皮下脂肪增加。然而，在兩種形式的廣泛性脂肪代謝障礙中，揭示了具有相同最終結果的非常確定的，類似的代謝紊亂導致碳水化合物和脂質代謝改變。主要是胰島素抵抗，高胰島素血症，高血糖症，高脂血症。在某些情況下，不僅會侵犯葡萄糖耐量，還會導致糖尿病。這種疾病可發生在任何年齡段：兒童和老年人。

內源性慢性高胰島素血症導致的患者主要是與眾不同的外觀，因為它導致了合成代謝分解代謝過程中的優勢。這在一定程度上說明在骨骼肌，中度前突，手和腳，vistseromegaliya，flebomegaliya腫大，真皮全層增厚，廣義脂肪代謝障礙真實肥大的症狀常見的多毛症。內源性慢性高胰島素使自己嚴重乏力，出汗，震顫，運動後發生的，與餐之間間隔大飢餓感很強的週期性發作感覺，有時-自發的。可在患者全身脂肪代謝障礙綜合徵的身體，多年來胰島素抵抗加重，病情發作後會導致輕度障礙的耐受性碳水化合物的逐步發展中，平均的7-12歲。在這種背景下，低血糖症的發作並沒有消失，這表明患者保持了高胰島素血症。

在廣義脂肪代謝障礙的慢性綜合徵內源性高胰島素血症促進結締組織的在實質器官過度增殖在胃腸道的粘膜和血管壁。因此，在這種疾病中，肝臟和胰腺中常常發生纖維化改變，並且胃和腸的營養不良改變伴有相應的症狀。肥大的血管壁結締組織形成（尤其是大血管壁結締組織形成）導致其在廣泛性脂肪營養不良綜合徵中的管腔變窄。結果，患者早期發生心血管疾病和內部器官供血惡化。

廣泛性脂肪代謝障礙綜合徵的特徵是顯著的高脂血症，這是脂肪細胞不能沉積中性脂肪的結果，導致脂肪肝的快速發展。臨床上，這種情況的特徵是嚴重的肝腫大，早上口腔內有苦味和乾燥感，右上腹有沉重和暗沉的疼痛。結合廣泛性脂肪代謝障礙綜合症的主要血管變化，該疾病中的高脂血症導致年輕時出現高血壓和心肌缺血性改變。

與廣義脂肪代謝障礙下丘腦綜合徵的調節紊亂的結果，增加基礎代謝率，而不會干擾甲狀腺功能，色素沉著區域的服裝，經常發生摩擦laktorei場所的外觀。在這種疾病下丘腦疾病，慢性高胰島素血症在卵巢的結締組織形成的影響一起產生頻繁違規使用的各種表現gipolyuteinizma卵巢功能，而在病例23％-25％ - 的高雄激素的卵巢功能障礙的發生與男性化的明顯症狀。

廣泛性脂肪代謝障礙的一個重要症狀可以被認為是高代謝狀態，是食物產熱的一種侵犯。我們認為這可能是該病發病機制中的重要因素之一。儘管在廣泛性脂肪代謝障礙患者中有高代謝的證據，但我們還沒有在文獻報導中看到這方面的研究結果。

在常規檢查患有廣泛性脂肪代謝障礙綜合徵的患者時，通常會發現以下變化。血液 - 真性中度紅細胞增多症和高鐵血紅蛋白血症的臨床分析。在尿中 - 通常是蛋白尿。在血液生化研究垂注甘油三酯的顯著增加，非酯化脂肪酸，總膽固醇及其酯，低的水平，即使表達解決碳水化合物代謝酮體; 沉積物樣品，鹼性磷酸酶活性的降低，增加的轉氨酶，膽紅素溫和，這是典型的脂肪肝的加速度。血漿中總蛋白含量幾乎不斷增加。在概述craniography常見的結果是在額頂部區域和後面的鞍背面的硬膜的鈣化，giperpnevmatizatsiya竇底層骨，許多患者被確定射線照相大ephippium形橫臥橢圓形。使用腦電圖，實際上所有患者都表現出大腦中間腦結構功能障礙的跡象。在心電圖上，通常檢測伴隨有代謝或缺血性改變的左心室心肌肥大; 在Hiss樑的左腿系統中違反導電性的常規跡像是規則的。當大多數不患有持續性高血壓的患者的眼科醫生檢查時，發現痙攣性血管再生素病。

在嚴重基礎和刺激高胰島素血症綜合徵的全身性脂肪代謝障礙的背景下，大多數患者發現葡萄糖耐量正常或輕度下降。同時，揭示了碳水化合物代謝指標與胰腺功能狀態以及碳水化合物與脂肪代謝參數之間的相關關係。在全身性脂肪代謝障礙綜合徵中，IRI與單核細胞上特異性胰島素受體的結合略有下降。患者對外源性胰島素的敏感性指數略有下降，與非胰島素依賴型糖尿病相比無差異。這表明廣泛性脂肪代謝障礙綜合徵中胰島素抵抗的原因具有非受體來源。

在確定患者的廣義的脂肪營養不良綜合徵垂體激素的儲量揭示了在基礎催乳素水平沒有顯著增加：催乳激素響應於促甲狀腺刺激的最高水平是高於正常顯著高。

在確定廣泛性脂肪代謝障礙綜合徵患者的生長激素垂體儲備時，與標準比較沒有發現差異。

已經顯示，患者的脂質代謝的血漿水平，例如游離膽固醇，游離脂肪酸，甘油三酯和總脂質的總分數增加廣義脂肪代謝障礙量的綜合徵，直接依賴於高胰島素血症的大小。

結果發現，在侵犯心血管系統的脂肪代謝障礙廣義嚴重的綜合徵，是直接依賴於高胰島素血症的大小。如前所述，患者全身脂肪代謝障礙綜合徵是常侵犯卵巢功能，與高雄激素血症的症狀明顯多囊卵巢綜合徵的最嚴重的時候表現出來。在廣義的脂肪代謝障礙的症狀發現的直接卵巢雄激素過多的對高胰島素血症的價值程度的依賴。

這些數據以及臨床觀察使我們得出結論：高胰島素血症是侵犯激素 - 代謝關係和廣泛性脂肪代謝障礙綜合徵臨床表現形成的主要因素之一。

有條件可以顯示4種類型的疾病，這取決於它開始的年齡。對於所有類型的全身性脂肪營養不良全身脂肪代謝障礙的流綜合徵是早期脂肪肝的最顯著的標誌，以及慢性內源性高胰島素血症的臨床症狀（復發性低血糖和出生患者的全身脂肪代謝障礙的婦女大孩子的體重超過4公斤綜合徵），其持續並且在對碳水化合物的耐受性降低之後。I型是誰已經在推廣4-7歲表現脂肪代謝障礙綜合徵的患者。對於該組中的大多數患者是由類型總脂肪萎縮的特徵是脂肪代謝障礙廣義的表現形式。有人指出疾病的無症狀長當然，當僅脂肪營養不良看作是一個外觀缺陷。

I型廣泛性脂肪代謝障礙綜合徵患者對婦科狀況的侵犯程度較低：通常保留生育力。高血壓和心肌肥厚，其代謝變化 - - 中度降低糖耐量和心血管系統的變化出現在疾病的第一臨床症狀後長期期（30-35歲）指出。

在青春期期間患病的患者中觀察到II型廣泛性脂肪營養不良綜合徵病程。在這一組中，兩種類型的皮下脂肪重新分佈（總體，脂肪萎縮和肌肉脂肪代謝障礙）以相同的頻率出現，這是該疾病的第一個徵兆。注意到高頻率的遺傳形式。該疾病的發作伴隨著摩擦衣物部位出現色素沉著過度。大多數II型廣泛性脂肪營養不良綜合徵患者早期表現為卵巢功能障礙，常表現為卵巢雄激素過多症綜合徵。

所描述的這組患者的特徵在於對碳水化合物的耐受性的快速發展以及持續性高血壓，心肌缺血的臨床和ECG徵兆形式的心血管系統的顯著變化。

III期臨床型全身性脂肪代謝障礙綜合徵發生於20-35歲的女性，其發病的直接原因是妊娠或分娩。本組患者中，該疾病表現為高血壓，孕婦可逆性糖尿病，面部骨骼增大，手足發育。與廣泛性脂肪代謝障礙綜合徵的其他臨床變種不同，廣泛性脂肪代謝障礙（主要由肌肉脂肪代謝障礙類型引起）在後來（2-4年後）加入。

III型綜合徵的全身性脂肪代謝障礙患者註意到心血管系統出現早期變化，與II組患者相似。在疾病發作6-12年後，在III組中有35％的患者檢測到碳水化合物代謝的中度失調。此外，特徵頻率為大型拉傷，並且土耳其馬鞍的大小（在標準的上限）較大。

最後，全身性脂肪代謝綜合徵的IV型病程包括晚期（35年後）發病的患者。對於該組的患者，其特徵在於：脂肪營養不良廣義綜合徵表現為脂肪代謝障礙這兩種類型，多種婦科病症，但低頻和卵巢雄激素過多laktorei; 侵犯碳水化合物代謝和心血管並發症的迅速發生和發展。隨著這種廣泛性脂肪代謝障礙綜合徵的出現，有時會出現一些常見的疾病表現。

這些數據表明，最有利的預後態度是I型綜合徵全身性脂肪營養不良，II型最不利，其頻率為37.7％。值得注意的是，對心血管系統的病症以相等的頻率出現在所有描述的實施例，廣義脂肪代謝障礙的臨床綜合徵，這使得它們不並發症和表現sindromageneralizovannoy脂肪代謝障礙。

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