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全腭垂體畸形的症狀

 
,醫學編輯
最近審查:23.04.2024
 
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該疾病的臨床症狀非常多變,包括激素功能不全和多形性神經營養性表現的特定症狀。

在年輕和中年(20-40歲)的女性中,性偏垂體病更為常見,但個別病例在早期和晚期都是已知的。描述了在少年子宮出血後12年的女孩中發現Shien綜合徵。

臨床症狀中的Symmonds綜合徵主要是體重逐漸增加,每月平均2-6公斤,但嚴重疾病達到25-30公斤。與厭食症量消耗的顯著減少食物的,但程度和在這些情況下體重減輕的強度連接不足以提供變化了的情況和病症被定義在體內脂質代謝和降低生長激素水平的初級丘腦調節。

在極少數情況下,伴隨惡病質,食慾沒有下降,但病理性增加(貪食症)。耗竭通常是均勻的,因為皮下脂肪層到處消失,肌肉萎縮,內臟體積減少。通常情況下,水腫不會發生。

皮膚的特徵變化:乾燥,皺紋,剝落與淡黃色蠟狀顏色相結合。有時候,在一般蒼白的背景下,臉上和皮膚的自然褶皺處都會出現臟兮兮的泥土色斑。經常有akrozianoz

違反營養過程會導致脆弱和脫髮,早期髮灰,骨組織萎縮,伴隨著骨骼脫鈣和骨質疏鬆症的發展。下顎萎縮,牙齒塌陷並脫落。快速增長的現象marasmus,老年人退化。發展一個急劇全面的弱點,冷漠,無力完全不動; 體溫過低。患者報告頭暈和頻繁昏厥。表現為直立性癱瘓和昏迷,沒有特定的治療導致死亡。

臨床症狀的主要部位之一被性腺功能減退或完全喪失所引起的性功能障礙所佔據。這些疾病往往先於所有其他症狀的出現。性傾向喪失,效力降低,陰毛和腋窩脫落。外生殖器和內生殖器逐漸萎縮。在女性月經早期快速消失,乳腺體積減小,乳暈乳頭色素沉著。隨著分娩後疾病的發展,泌乳不足,月經不再延續。在極少數情況下,這種疾病的曠日持久和疲憊的過程中,月經週期受到干擾,但懷孕是可能的。在男性中,第二性徵消失(恥骨,腋毛,鬍鬚,鬍鬚),睾丸,前列腺,精囊,陰莖萎縮。有少精子症。在極少數情況下,脫髮可以是普遍的,即頭髮,眉毛和睫毛脫落。

減少促甲狀腺激素的產生導致甲狀腺功能減退症的快速或逐漸發展。有嗜睡,嗜睡,精神不振,精神和體力活動減少。甲狀腺機能減退導致心肌代謝過程中斷。心肌減慢,心音變得聾,血壓降低。胃腸道便秘和便秘發展。

在間歇性垂體功能不全患者中,違反排水功能是甲狀腺功能減退症的特徵,表現為不同的方式。嚴重缺乏時,水腫通常不存在,而施恩綜合徵患者以及性腺功能減退和甲狀腺功能減退症狀佔優勢的患者通常體重沒有大幅度下降,且體液瀦留顯著。臉變得浮腫,舌頭變厚,牙齒從側面凹陷,可能會出現聲音嘶啞和聲音減退(聲帶水腫)。言語放緩,言語不清。

疾病的嚴重程度和病程的性質(快速或漸進)很大程度上取決於腎上腺功能下降的程度。沉重的皮質激素降低了患者對並發感染和各種壓力情況的抵抗力。皮質下調會加重全身無力,動力性,低血壓,並促進低血糖的發展。

後者與腎上腺皮質中中樞抗支配激素(ACTH,STG)和糖皮質激素生物合成水平的下降有關。糖皮質激素介導的降低的糖異生過程導致血糖水平1-2毫摩爾/升,並相對高胰島素血症的發展的下降,顯著地增加了患者的敏感性外部施用胰島素。在某些情況下,注射4-5U的藥物導致嚴重的低血糖甚至昏迷。

Simmonds惡病質壓迫或另一種病因嚴重泛垂體機能減退的垂體昏迷的發病機制主要由進行性睡眠和甲狀腺功能減退症決定。一般來說,昏迷狀態隨著無力狀態的增加而漸漸發展,這種狀態會導致昏迷,低鈉血症,低血糖,癲癇發作和低體溫。

Gipokortitsizm也導致嚴重腹瀉性疾病:食慾不振,金額為總厭食,持續噁心,嘔吐飯後或進行消化,腹痛觸摸由於腸平滑肌痙攣。粘膜中的特徵性和萎縮過程伴隨著胃腸和胰腺分泌減少。

臨床症狀下丘腦組件可以明顯違反體溫調節往往與體溫,但有時低燒,和低血糖,寒戰,強直綜合徵和植物神經尿危機。

常發生骨骼脫鈣,骨質疏鬆症,多發性神經炎周圍神經系統侵犯,多發性神經根炎和嚴重疼痛綜合徵。

在所有下丘腦 - 垂體前葉衰竭病例中均觀察到精神障礙。特徵是情緒活動減少,對環境漠不關心,抑鬱症和其他精神偏差,直至精神分裂性幻覺 - 偏執型精神病。下丘腦 - 垂體功能不全引起的垂體或下丘腦的腫瘤,與一些顱內壓增高的症狀組合:眼科,放射性和神經(頭痛,視力下降,並限制視野)。

疾病的過程可能不同。在患有惡病質和肌肉功能減退症狀的患者中,所有症狀的進展都會在短時間內導致致命的結果。與Shiena綜合症相反,該疾病逐漸發展,逐漸發展,有時多年仍未被發現。

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