佩吉特病和背痛

佩吉特氏病是背痛的罕見原因，通常被診斷為無約束X線攝影術用於其他目的，或者當患者發現長骨腫脹時。在疾病的早期階段，骨吸收發生，並且受影響的區域被血管化。吸收後，形成一個新的皮格骨，這是沉積緊湊和非結構。吸收和骨形成的過程非常活躍，骨組織更新率比標準提高了20倍。這一過程導致在對比造影中形成特徵性結構，其包括骨吸收區域，稱為有限的骨質疏鬆症。新骨的形成區域代表非均勻擴張的皮質和緻密物質，具有不同密度感覺區域的凹槽圖案，其反映了新骨形成的混亂性質。

Paget病的發病率約為2％，在印度，日本，中東和斯堪的納維亞地區罕見。儘管大多數佩吉特氏病患者沒有任何症狀，並且他們的疾病在另一次放射線照相術中是意外發現的，但他們往往可能因背痛而感到困擾。建議Paget病的背痛病因是多因素的。疼痛可能是由吸收過程引起的，因此會導緻小關節變形，形成新骨。這兩個過程都改變了脊柱的功能穩定性，並加強了現有的關節面關節病。

佩吉特病患者由於新骨的形成也可能會出現長骨增厚和擴大以及顱骨增大。在極少數情況下，頭骨基部骨骼過度生長可導致腦幹受壓，並產生災難性後果。由於第八對顱神經被新形成的骨組織壓縮或者小小骨直接參與病理過程，可能會出現繼發性聽力損失。有時脊柱骨組織的過度形成會導致脊髓受壓，在沒有治療的情況下可導致截癱。由於椎骨過度吸收而引起的病理性骨折會導致背部劇烈疼痛。由於計算周圍炎，大腿部位也可能會出現繼發性疼痛。常常有腎結石和痛風，尤其是在佩吉特病患者中。少於1％的骨損傷可以變成惡性骨肉瘤。

[1], [2], [3]

佩吉特病的症狀

儘管這種疾病是無症狀的，但疼痛是一種常見的症狀，最終導致醫生診斷佩吉特病。看似輕微的創傷可導致椎骨的病理性壓縮性骨折。在體檢中常常檢測到在受損骨骼中移動時的疼痛，以及過度的骨骼生長 - 觸摸顱骨或其他受影響的骨骼時。由於骨骼生長過度和病理性骨折導致繼發性神經受壓，可能會出現神經系統體徵。佩吉特病患者常常發現周圍關節運動疼痛，特別是髖關節周圍鈣化引起的髖關節疼痛。還要注意聽力損失。

調查

如上所述，當患者因完全不同的原因進行放射學檢查時，常常會腹瀉地診斷Paget's病，例如由於腎結石引起的靜脈腎盂造影。與周圍緻密區域的骨吸收區域的混合骨結構的經典放射照相圖顯示了佩吉特氏病的診斷。在佩吉特病患者中，骨的放射性核素掃描可用於確定病變程度，因為並非所有的骨病變都出現在臨床上。向所有懷疑佩吉特病的患者表明有脊髓壓迫徵象。所有患Paget病的患者都顯示血清肌酐和生化血液檢測，包括血清鈣。鹼性磷酸酶水平升高，尤其是在吸收階段。鑑於佩吉特病患者聽力損失的發生率增加，他將接受聽力測定研究。

鑑別診斷

許多其他骨疾病，包括骨質疏鬆症，骨髓瘤，石骨症，原發性和轉移性骨腫瘤，都可以模擬佩吉特氏病的臨床表現。肢端肥大症也是一種常見的臨床症狀。前列腺或乳房腫瘤的轉移可引起脊柱和肋骨的病理性骨折以及顱骨骨轉移，這可能被誤認為是佩吉特病。

治療佩吉特病

許多無症狀佩吉特病患者只需要心理支持。治療與佩吉特病相關的疼痛應該首先服用對乙酰氨基酚，非甾體抗炎藥。在伴有病理性骨折的嚴重疼痛的情況下，可能需要添加麻醉止痛藥。Kesh的緊身胸衣和肋骨繃帶等矯形裝置有助於穩定脊柱和肋骨，並應用於病理性骨折。局部熱和冷應用也可能有用。應避免導致綜合徵的重複運動。對這種治療無反應的患者顯示以局部麻醉劑和類固醇以肋間和硬膜外阻塞形式註射患處。在特殊情況下，麻醉止痛藥的脊髓給藥可能是有效的

在對這種治療沒有反應的患者中，使用降鈣素和唑來膦酸並取得了一些成功。在極少數情況下，過度的骨質破壞可能需要細胞生長抑製藥物，如更生黴素。還顯示了使用高劑量類固醇的脈衝療法的症狀方面的功效。

副作用和並發症

佩吉特氏病的原發性並發症與再吸收和骨組織形成的階段有關。過量的骨吸收可導致椎骨的壓縮性骨折，肋骨骨折和偶爾的長骨骨折。骨組織的過度形成導致神經結構的壓迫，這可能導致聽力下降，脊髓病和截癱。隨著頻率的增加，觀察到腎結石和痛風，尤其是佩吉特氏病患者。在極少數情況下，新骨的形成非常嚴重，由於血流量增加，導致繼發性hypersystolic心力衰竭。如上所述，約1％的佩吉特病患者發生受累骨組織的惡性腫瘤。

有必要對佩吉特氏病患者進行徹底檢查，以預防該疾病的可能並發症。臨床醫師應注意腦乾和脊髓壓迫的輕微症狀。局部麻醉藥和類固醇的硬膜外和肋間注射可以為與佩吉特病相關的疼痛提供暫時緩解，而這種疼痛不能通過藥物治療停止。