尿道囊腫為先天性異常

在囊腫中-具有各種內容物的閉合腔形式的病理形成-在子宮內發育過程中，胚胎結構如天皰瘡的囊腫存在這種偏差。根據ICD-10，這是先天性導尿管異常，代碼-Q64.4

流行病學

根據一些數據，與未減少的天王星殘留有關的病理僅影響人口的1％以上，囊腫佔病例的30％（而完全開放的天王星占其異常病例的近48％）。

尿ura囊腫最常見（佔病例的40％）發生在出生後頭兩年的兒童中（每5 000例新生兒中約有1例）；這些囊性結構的30％以上是在2至6歲的兒童中診斷出來的，幾乎24％是在7歲以上的兒童中診斷出來的。 [1]

專家指出，成年人的天異常很少表現出來，而是偶然發現的。此外，與女性相比，男性的天皰瘡囊腫被發現的頻率是其一半至兩倍至兩倍。 [2]

原因 天皰瘡囊腫

像臍腸管（卵黃管）一樣，排泄膀胱並將其連接到臍帶的胎尿管是臨時的胚外（臨時）器官。隨著 人類胚胎的發育， 這些器官或結構通常會退化或經歷自然閉塞（感染）。 [3]

天皰瘡異常的原因，包括其囊腫的形成，在於該胚胎結構的不完全過度生長，也就是說，它們與不完全的退化有關，從而導致各種病理。

因此，位於肚臍中（肚臍以下或膀胱上方）的天皰瘡囊腫是指致病性囊性形成。 [4]

風險因素

今天，先天性囊腫發展的一般危險因素被認為是胚胎髮生的遺傳決定特徵，以及圍生期間充質細胞和細胞間代謝的某些疾病，這些疾病會導致各種解剖組織的病理變化胎兒的結構。 [5]

以下因素被認為是增加子宮內異常風險的可能因素：懷孕的病理，尤其是胎盤成熟後；環境的致畸作用；懷孕期間飲酒和 吸煙 等

發病

形成機理-尿囊的發病機理-解釋為違反了形成時間和胎兒胚胎外結構的後續解剖學轉換，腹壁形成速率和膀胱脫垂。

因此，烏拉圭人是尿囊的殘留物，尿囊是在懷孕第三週左右由內胚層和胚外間質形成的。在子宮內發育的最初幾週，它與胚胎相關，提供氣體交換和代謝產物排泄到羊膜（羊膜膀胱）的過程。

尿囊變小，並進一步轉化為從膀胱前壁延伸的管狀導管-天牛，在胚胎髮育的第五周到第七週之間。此外，在懷孕的前三個月中，由於膀胱剛剛開始形成（從妊娠的第七週開始），因此該導管是開放的，其功能類似於尿囊。 [6]

然而，在妊娠中期開始時，當胎兒膀胱開始下降進入骨盆腔時，尿道伸展，並且在子宮內發育的第六個月，其內腔消失，並形成了臍帶中膜（腹膜中線韌帶）在腹膜和前腹壁橫筋膜之間。

如果原始腎小管結構的中間部分（肚臍和膀胱之間）沒有過度生長，則在剩餘的管腔中形成一個封閉的腔，內襯過渡上皮-尿囊囊，其壁由肌肉組成纖維，內部可能有液體和脫落的上皮。 [7]

症狀 天皰瘡囊腫

除非發炎，否則尿道異常通常是無症狀的。

對於許多人來說，當其被細菌感染葡萄球菌，大腸桿菌，假單胞菌或鏈球菌的囊腫時，可能會出現第一個跡象。 [8]

在嬰兒中，存在於臍帶區域的囊性結構的大小可能會增加十倍，這會引起諸如尿頻，腸胃氣脹，腹膜後間隙不舒服的症狀，這些症狀表現為兒童的焦慮和哭泣。在患有這種異常的新生兒中，臍帶會變濕並且長時間不癒合。

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由於成年人的囊腫很大，它表現為腹腔中不斷飽滿感和膀胱過度擁擠，腸功能出現問題。在懷孕期間，抱怨自己的肚臍以下疼痛的婦女會出現烏拉圭囊腫，這會因運動而加劇。

囊腫可以通過肚臍的瘻管張開，其內容物也可以 從肚臍排出。

囊腫發炎時，肚臍以下會出現腹痛（尤其是排便時劇烈）和發燒。肚臍附近的區域變成紅色並可能腫脹；排尿和/或血尿（尿中血）可能引起疼痛。 [9]

膿皰性化膿性囊腫可能破裂-通過肚臍釋放膿性滲出物或進入膀胱或腹腔。在第一種情況下，觀察到膿毒症，在第二種情況下，有腹膜炎的威脅 。

並發症和後果

囊腫的感染及其炎症充滿嚴重的後果和並發症，特別是上面提到的化膿以及臍帶瘺的形成。

膿性滲出液長時間流出的結果可能是 肚臍炎。

囊腫的長期並發症是惡性腫瘤，根據臨床數據，其發生率不超過0.01％。

診斷 天皰瘡囊腫

診斷始於檢查和触診腹壁。還可以開驗血液和尿液以檢查細菌感染。

尿道囊腫形成的儀器診斷是使用成像方法進行的：腹腔和腹部恥骨上區（膀胱）的超聲檢查（超聲），計算機斷層掃描（CT），磁共振成像（MRI）。還進行膀胱造影。

超聲檢查中可見丘腦囊腫，呈腹部外腫塊形式，迴聲低，位於皮膚和前腹壁之間，位於肚臍下方-沿腹部中線。發炎的囊腫內容物可能會出現斑點。

鑑別診斷

鑑別診斷是用腸系膜或卵黃管囊腫，疝氣-臍腹壁或前腹壁，膀胱或迴腸憩室（梅克爾憩室），盆腔器官發炎。

治療 天皰瘡囊腫

通常，無症狀性天皰瘡囊腫的存在不需要醫學乾預。如果增加或伴有某些症狀，則是另一回事。第三種情況是囊腫發炎。在最後兩種情況下，必須進行治療。 [10]

這是一種外科手術治療，包括引流和 清除囊腫 （對於小尺寸-腹腔鏡檢查）。 [11]， [12]

預防

迄今為止，不可能防止先天性胎兒導尿管異常。

預測

除非有感染，否則烏拉圭囊腫的長期預後被認為是有利的。