腦星形細胞瘤的病因和發病機制

在研究疾病發展的機制時，醫生會特別注意可能導致病理過程的原因。在這種情況下，沒有關於腦星形細胞瘤的原因的一般理論。科學家無法清楚地指出那些導致神經膠質細胞快速生長的因素，但不排除這些通常會引發癌症的內源性（內部）和外源性（外部）因素的影響。

原因

腫瘤過程發展的風險因素包括：

• 高放射性背景（受影響的人越多，形成惡性腫瘤的風險就越高）[1]。
• 長時間接觸化學物質，這可能也會改變細胞的性質和行為。
• 病毒性疾病。我們不是在討論任何病毒攜帶者，而是在病毒體內存在致癌病毒。[2], [3], [4]
• 遺傳易感性。據信，已經患有癌症患者的家庭患癌症的風險更高。遺傳學家發現，在患有腦星形細胞瘤的患者中，並非一切都與其中一個基因“乾淨”。他們認為，TP53基因的侵犯是該疾病最可能的原因之一。[5]

有時這個清單還包括不良習慣：酗酒，吸煙，儘管它們與疾病的發展之間沒有明確的相關性。

科學家們不能清楚地說明腫瘤出現的原因以及引起不受控制的細胞分裂的原因，但他們有理由相信腫瘤退化的趨勢是基因合併的。因此，在不同的人中發現不同類型的腫瘤，不僅在形狀和定位方面不同，而且在它們的行為方面也不同，即 從一般安全的腫瘤轉變為癌症的能力。

發病

星形細胞瘤就其本質而言是指從腦細胞發展而來的腫瘤過程。但並非所有細胞都參與腫瘤的形成，而只涉及那些具有輔助功能的細胞。要了解星形細胞瘤是由什麼組成的，讓我們深入研究一下神經系統的生理學。

眾所周知，神經組織由兩種主要類型的細胞組成：

• 神經元是負責刺激感知，來自外部的信息處理，神經衝動的產生及其對其他細胞的傳導的主要細胞。神經元可以具有不同的形狀和數量的過程（軸突和樹突）。
• 神經膠質細胞是輔助細胞。“glia”這個名字的意思是“膠水”。這解釋了神經膠質細胞的功能：它們在神經元周圍形成一個網格（骨架），在血液和大腦神經元之間形成血腦屏障，為大腦中的神經元和新陳代謝提供食物，控制血液流動。如果它不適用於神經膠質細胞，那麼任何腦震動，更不用說嚴重的傷害，都會對一個人造成嚴重影響（神經元的死亡，從而導致心理功能的消失）。膠質細胞可以減輕這種打擊，保護我們的大腦和頭骨。

值得一提的是，與神經元相比，神經膠質細胞是更多種類的腦細胞（約70-80％）。它們可能具有不同的尺寸並且形狀各異。小神經膠質細胞（小膠質細胞）進行吞噬作用，即 吸收過時的細胞（神經系統中的清潔公司）。較大的神經膠質細胞（macroglia）發揮營養，保護和支持神經元的功能。

星形膠質細胞（astroglia） - 大膠質細胞神經膠質細胞的變種之一。它們具有光線形式的多個過程，它們被稱為輻射神經膠質細胞。這些射線形成了神經元的骨架，因此大腦的神經組織具有一定的結構和密度。

儘管神經衝動的傳遞（由此進行神經活動）是由神經元回答的，但是有一種假設是宇宙的數量可以預先確定記憶的特徵甚至是智力。

似乎腫瘤是由快速繁殖的細胞形成的，這意味著星際上的數量增加，這應該導致心智能力的提高。事實上，大腦中細胞的局部積聚並不是好兆頭，因為腫瘤開始對周圍組織施加壓力並破壞其功能。

人類的大腦由不同的部分組成：髓質，中間和間腦，小腦，腦橋和末端大腦，它們由半球和大腦皮層組成。所有這些結構都由神經元和它們周圍的神經膠質細胞組成，即 腫瘤可以在任何這些區域形成。

在腦組織的白色和灰色物質中都存在星形膠質細胞（它們僅在過程的長度上不同，但是執行相同的功能）。大腦的白質被稱為通路，神經衝動通過該通路從中心（CNS）傳遞到周邊和背部。灰質包含分析儀的中心部分，顱神經的核，大腦皮層。在腫瘤形成的任何區域，它都會從內部壓迫大腦，破壞通過附近的神經纖維的功能，破壞神經中樞的功能。

當我們發現大腦星形細胞瘤只是腫瘤形成時，讀者可能會產生明顯的興趣：星形細胞瘤是癌症還是良性腫瘤？我不想打擾我們的讀者，因為這種疾病並不像人們預期的那麼罕見，但這種腫瘤很容易變成癌症，儘管惡性程度在很大程度上取決於其類型。一些腫瘤的特徵在於生長緩慢並且非常適合手術治療，其他腫瘤的特徵在於快速生長並且不總是良好的預後。

星形細胞瘤的形狀和大小可能不同，有些沒有明確的輪廓，可以發芽到其他腦組織。在淋巴結腫瘤（具有清晰輪廓和定位的腫瘤）內，可以發現單個和多個囊腫（具有半液體內容的腔）。這種腫瘤的發生主要是由於囊腫的增加，這會導致附近腦結構的擠壓。

結節性腫瘤雖然可以達到大尺寸，但通常不容易重生。它們可以歸因於可以發展成純理論癌症的良性腫瘤類別。 

另一種星形細胞瘤易於擴散生長，即 那些捕獲附近組織，轉移到其他腦結構和鄰近組織的那些。它們通常具有相當高的惡性程度（3-4度），隨著時間的推移獲得巨大的尺寸，因為它們最初易於生長，就像任何癌症腫瘤一樣。這種腫瘤很快就會從良性轉向惡性，因此應儘早將其切除，而不是關注症狀的嚴重程度。

科學家已經非常了解由星形膠質細胞組成的神經膠質瘤：它們的類型，可能的局部化和後果，行為，發展成癌症的能力，治療方案，復發傾向等。主要問題仍然是一個謎，星形膠質細胞開始表現不充分，導致它們劇烈繁殖，即 腫瘤過程的形成和發展機制。 腦星形細胞瘤的發病機制 尚不清楚，這是開發預防疾病的方法的障礙，其治療需要神經外科手術。正在積極研究兒童星形細胞腫瘤的分子發病機制。[6], [7]  我們知道即使外科醫生非常稱職，大腦手術也是一種風險。

在原發性膠質母細胞瘤的發展過程中發現了各種遺傳變化途徑，其特徵在於EGFR和PTEN突變的增加/過表達，而相反，在年輕患者中發展的繼發性膠質母細胞瘤顯示p53的頻繁突變。 [8], [9]

最近的研究表明原發性膠質母細胞瘤的特徵是10號染色體上雜合性缺失（LOH）3，而繼發性膠質母細胞瘤主要表現為10q，19q和22q染色體上的LOH。 [10], [11]

基因組關聯研究已經確定7種基因中的遺傳風險等位基因與膠質瘤風險增加有關。 [12]

流行病學

幸運的是，大腦的腫瘤疾病遠非最常見的腫瘤學變種。但這種說法對成年人來說更為典型。但是，癌症並不能饒恕任何人，也不會關注社會中的年齡，性別和地位。唉，比我希望的更多，它是在年輕患者中診斷出來的。

腦和中樞神經系統（CNS）腫瘤是最常見的腫瘤，並且是美國和加拿大0-19歲人群中癌症死亡的第二大原因。[13], [14]。 [15]

15歲以下兒童的腦癌發病率在不同國家，每100,000名兒童中有1.7至4.1名。最常見的腦腫瘤是星形細胞瘤（41.7％），髓母細胞瘤（18,1％），室管膜瘤（10.4％），幕上初級神經外胚層瘤（PNET; 6,7％）和顱咽管瘤（4,4％ ）。它們主要位於小腦（27.9％）和腦（21.2％）。所有腦腫瘤的5年生存率為64％，PNET患兒的預後最差。[16]因此，在腫瘤的風險因素類別中，這種本地化可以被視為兒童和青少年。而這個統計數據並沒有朝著減少的方向發生變化。

研究表明，腦腫瘤通常在患有免疫缺陷的人中發展，相反，免疫系統處於活動增加狀態的疾病是細胞再生的障礙。患有某些全身性疾病的患者也存在風險：神經纖維瘤病，Tukot和Turner綜合徵。高壓線，移動通信，放射和化療等因素對其他定位癌的影響也在考慮之中。

大腦腫瘤學的最大問題是難以考慮疾病的病因，缺乏關於病理學原因的準確信息。醫生已經學會瞭如何在早期診斷許多其他類型的腫瘤，並且已經開發出有效的治療方案，其將顯著延長患者的生命並減少他的痛苦。但是大腦是一個難以研究的結構，對人類的研究非常困難。動物實驗並沒有提供人類大腦中可能發生的事情的清晰畫面。

神經膠質細胞（星形膠質細胞和少突神經膠質細胞）的腫瘤僅是大腦腫瘤學的特定變體。癌細胞也可以在大腦的其他結構中找到：神經元，產生激素的分泌細胞，腦膜，甚至血管。但神經膠質細胞瘤仍然是腦癌最常見的變種，在45-60％的這種可怕疾病中被診斷出來。在這種情況下，約35-40％落在大腦的星形細胞瘤上。

星形細胞瘤被稱為原發性腫瘤，因此，可以毫無困難地確定癌細胞來源的確切定位。在繼發性癌症中，大多數病例中的腦腫瘤是由轉移瘤形成的，即 遷移癌細胞，其來源可以位於身體的任何部位。但困難通常不在於確定星形細胞瘤的位置，而在於腫瘤可能具有不同的行為。

局灶性（淋巴結腫瘤）具有明確的定位，常見於兒童。這些大多是良性腫瘤，在圖片中明確定義，相對容易快速清除。影響小腦，腦幹（髓質和中腦，腦橋）的星形細胞瘤在兒童期更常被診斷，較少見於視交叉或視神經。例如，  星形細胞瘤 桶  大腦  接收70％的兒童和成年人的30％。在腦幹腫瘤中，最常見的是腦橋腫瘤，其中有4對顱神經（面部，阻滯，三叉，外展）的核。[17]

在成人中，膠質瘤通常位於大腦半球的神經纖維中，並且沒有明確的邊界。這種腫瘤生長很快，瀰漫性地擴散到神經組織，並且可以達到巨大的尺寸。與此同時，這種轉變為癌症的風險非常高。一些研究人員認為腦星形細胞瘤更常見於年輕和中年男性（60％）。[18]