在中樞神經系統的眾多腫瘤過程中,腦膠質瘤是最常被診斷的- 這個術語是集體的,腫瘤結合了所有瀰漫性少突膠質細胞和星狀細胞灶、星狀細胞瘤、星形母細胞瘤等。這種腫瘤可以有不同程度的惡性程度,由神經膠質結構(位於神經元周圍的細胞)形成。神經膠質瘤的主要位置區域是大腦半球、腦室壁和視交叉(視神經纖維部分交叉的區域)。從外部看,腫瘤是粉紅色或微紅色的結節狀元素,圓形或紡錘形結構,邊界不清晰。[1]
流行病學
在大約 5% 的病例中,神經膠質瘤與遺傳性疾病有關,特別是神經纖維瘤病和其他顯性遺傳症候群。專家指出,絕大多數腦膠質瘤是零星發生的——也就是說,沒有明確的原因。
整體而言,中樞神經系統原發性腫瘤約佔所有腫瘤的 2%,即每十萬人中略高於 21 例。其中,膠質瘤發生率為35-36%,其中15%以上為膠質母細胞瘤。
根據一些數據,神經膠質瘤對男性的影響比對女性的影響更大——這種腫瘤在 50 歲以上的人中尤其常見。
近幾十年來,全球老年人腦膠質瘤的發生率顯著增加。造成這種現象的原因尚未確定。
根據世界衛生組織的定義,已經確定了膠質瘤的三種主要變體,其組織學特徵不同。這些是少突膠質細胞瘤、星狀細胞瘤和混合性少突星狀細胞瘤。低度惡性病理各亞型的發生率尚未可靠地確定。一些研究顯示少突膠質細胞瘤的發生率從 5% 增加到 30%,而星狀細胞瘤的發生率則下降。
神經膠質瘤能夠浸潤腦組織,絕大多數低度病灶在幾年內就會變成惡性。[2]
原因 腦膠質瘤
腦膠質瘤是一整組腫瘤過程,其共同特徵是它們由位於腦組織的中樞神經系統的膠質結構形成。此類腫瘤分為兩種組織病理學變異:高惡性和低度惡性神經膠質瘤。
生長形成的來源是神經膠質細胞(星狀細胞、少突膠質細胞),它們提供大腦神經元的結構基礎和活力。
膠質瘤的過程在結構、基因突變變化、侵襲性、臨床特徵、診斷特徵、治療反應和患者預後方面存在很大差異。中樞神經系統胚胎和室管膜腫瘤,特別是髓母細胞瘤和室管膜瘤,其組織學結構不同,但治療方法相似。
19世紀末,神經膠質元件首次被歸類為神經系統的一個單獨的結構類別。
神經膠質組織由具有輔助功能的細胞組成:營養、支持、保護、分泌。神經元和膠質細胞共同存在,它們共同構成神經系統,在生物體生命活動的一般過程中扮演重要角色。
膠質細胞大致分為幾種主要形式:星狀細胞、少突膠質細胞、室管膜細胞和小膠質細胞。
迄今為止,科學家無法回答神經膠質瘤形成的可靠原因的問題。據推測,放射性效應、傳染病、中毒(尤其是化學中毒、職業中毒)造成了一定的負面影響。遺傳因素也很重要。
腦膠質瘤由異常神經膠質細胞產生,這些神經膠質細胞具有導致生長和功能異常的遺傳缺陷,這種結構被稱為「不成熟」。不完整的細胞通常位於腫瘤形成的一個區域。
簡而言之,神經膠質細胞的形成是修飾神經膠質細胞混亂且零星生長的結果。此過程可由室管膜細胞、少突膠質細胞、星狀細胞(星狀細胞瘤,包括鉅細胞和間變性細胞)發展而來。[3]
風險因素
儘管專家無法準確地描述神經膠質腫瘤病理形成的原因,但在某些情況下,可以透過消除主要風險因素來預防它們的出現:
- 電離輻射暴露具有致癌活性,可導致白血病的發展和具有緻密結構的癌症過程的形成,包括年輕人。頻繁且不合理的放射醫療程序、紫外線(包括日光浴)也屬於潛在的致癌作用,可導致包括大腦在內的各個器官出現腫瘤。
- 職業不良影響、中毒往往與癌性腫瘤的發展有因果關係。橡膠和玻璃、農藥和燃料、金屬和紡織品、油漆和實驗室試劑的生產被認為特別危險。航空航太、煤炭和金屬工業、化學和副產品製造工廠、建築材料和電極、燃料和潤滑油、塑膠和單體的工人面臨風險。
- 空氣、水和土壤污染導致世界上高達 4% 的癌症病理。環境中大量存在的致癌物質透過吸入的空氣、飲用水和食物進入人體。生活在生態不安全的地區——靠近大型工業設施、繁忙的交通樞紐——被認為特別危險。
- 感染性病理學——特別是病毒感染——也可以創造有利於腫瘤發展的條件。記住這一點並提前接種疫苗以及預防傳染病和寄生蟲病非常重要。
- 菸草和酒精中毒被認為是多種癌症的危險因素,而不僅僅是腦膠質瘤。
- 體力活動不足、超重、營養不當、代謝紊亂、頭部受傷、血管病變—這些額外的壓力因子可能會引發細胞內疾病。
- 老年是體內腫瘤最常見的時期,因此55歲以上的人應特別注意自己的健康。
然而,神經膠質瘤發展的主要和最重要的危險因子仍然是遺傳傾向。
發病
迄今為止,專家對腦膠質瘤的發展有許多假設。每種學說都有其根據,但唯一正確可靠的發病機制科學家尚未確定。在大多數情況下,我們討論的是腫瘤發生的以下因素:
胚胎髮生失敗,包括器官鋪設的破壞和「錯誤」細胞結構的形成;
- 接觸電離射線、化學製劑、食品添加物等潛在致癌物;
- 頭部外傷;
- 代代相傳的基因疾病(「家族性」神經膠質瘤);
- 免疫功能障礙、神經感染。
大多數神經膠質瘤具有瀰漫性生長,並滲透到周圍的正常腦組織。根據惡性程度,腫瘤可能發展數年而沒有任何表現。如果是侵襲性病程,症狀會在幾個月內迅速增加。
腫瘤發生的部分原因是胚胎髮生異常的變化。
腦幹可能會受到不同程度的影響:瀰漫性腦幹膠質瘤反過來在解剖形態學和臨床上也會有所不同。一些此類腫瘤,特別是四肢癱瘓板的神經膠質瘤,可能是相對良性的,沒有進展跡象。另一方面,腦橋神經膠質瘤的特徵是其特殊的惡性、侵襲性和預後不良。
腦結構的瀰漫性病變,其中大半球的三個以上解剖區域參與病理過程,可能有腦室周圍分歧和穿過腦體的通道,稱為神經膠質瘤病。[4]
腦膠質瘤會遺傳嗎?
已被充分證明的腦膠質瘤形成風險是遺傳性的,即直系祖先或同一世代中存在類似或其他腦內腫瘤。放射性暴露以及定期或長期接觸潛在致癌物會加劇這種情況。
不僅神經膠質瘤可以遺傳,伴隨腫瘤生長增加而與定位無關的疾病也可以遺傳 - 特別是,這可能是 1 型和 2 型神經纖維瘤病、Li-Fraumeni 綜合徵、Hippel-Lindau。通常在神經膠質瘤細胞中,可以檢測到某些基因或染色體的變化。
與人類神經膠質瘤發展相關的主要病理總結於表中:
病理 |
染色體 |
基因 |
各種腫瘤 |
李法美尼症候群 |
17 r13 |
TR53 |
神經外胚層腫瘤、星狀細胞瘤。 |
神經纖維瘤病 |
17q11 |
NF1 |
視神經膠質瘤、毛細胞星狀細胞瘤、神經纖維瘤病 |
特科特症候群 |
3p21、7p22 |
HMLH1、HPSM2 |
星狀細胞瘤 |
結節性硬化症(伯恩維爾症候群)。 |
9q34, 16p13 |
TSC1, TSC2 |
鉅細胞室管膜下星狀細胞瘤 |
無論神經膠質瘤的性質如何,無論是散發病例或遺傳性病理,它都是一種表達病理改變基因的疾病。除了由於學習效應而形成的腫瘤之外,在其他情況下,基因改變的原因仍不清楚。
症狀 腦膠質瘤
局部症狀的特徵直接取決於腦膠質瘤的定位區域,並成為各種內分泌失調、神經組織受壓或局部破壞過程的結果。
如果腫瘤位於頂葉,那麼一個人主要表現為癲癇、感覺障礙、聽力障礙等表現。
當神經膠質瘤位於優勢半球區域時,會偵測到言語障礙、失寫症、失認症。
顳葉腫瘤常伴隨驚厥性癲癇發作、失語症、嗅覺和視覺功能受損以及呼吸困難。
當顱內壓增高時,就會出現對應的畫面,伴隨視野受限、眼肌麻痺、偏癱等。
由於腫瘤過程的特殊性,腦膠質瘤總是或多或少伴隨神經症狀。起初,患者有明顯的全身無力,不斷想睡覺,工作能力受損,思考過程減慢。正是在這個階段,做出錯誤診斷並因此開出錯誤治療方案的風險很高。其他非特異性表現包括:
- 前庭功能障礙,包括步態不穩、失去平衡(如騎腳踏車或爬樓梯時)、四肢麻木等;
- 視力逐漸惡化,視覺影像加倍;
- 聽覺功能惡化;
- 言語不清;
- 與食物或飲料無關的噁心和嘔吐;
- 模仿肌肉和其他臉部肌肉減弱;
- 吞嚥時不適;
- 經常頭痛(通常在早上)。
臨床情況逐漸擴大和惡化:在某些患者中,這種情況發生得很慢,而在其他患者中,則在幾週內突然「在他們眼前」發生。在後一種情況下,我們談論的是一種侵襲性、快速發展的大腦膠質瘤。
第一個跡象
大腦膠質瘤在發展的早期階段沒有明顯的症狀。最初的表現常常被誤認為是其他危險性較小的病症的跡象。
一般來說,神經膠質瘤的臨床表現多種多樣,由病理病灶的位置和大小決定。隨著腫瘤的生長,一般腦部症狀會出現並加重:
- 對標準藥物(非類固醇抗發炎藥)沒有反應的持續性和規律性頭痛;
- 間歇性噁心,有時甚至達到嘔吐的程度;
- 眼球區域有不舒服、沉重的感覺;
- 癲癇發作。
當腫瘤生長到腦室或液體系統時,腦部表現尤其強烈。腦脊髓液引流受損,顱內壓升高,出現腦積水。這個過程會影響大腦的某一部分,進而影響相應臨床的發展:
- 視覺功能有問題;
- 言語障礙;
- 出現前庭障礙(頭暈、運動協調受損);
- 麻痺,手臂、腿麻痺;
- 記憶力和注意力受損;
- 思維過程受損;
- 行為障礙正在出現。
在初始階段,症狀幾乎不存在,或症狀非常輕微,以至於沒有引起注意。正是出於這個原因,專家強烈建議定期進行預防性檢查和檢查。畢竟,越早發現腫瘤進程,治癒和存活的機會就越大。[5]
兒童腦膠質瘤
在兒童期發現的眾多腦腫瘤中,神經膠質瘤的比例為 15% 至 25%。兒童可能在青少年和二十歲出頭時患上這種疾病,但 3 歲以下的嬰兒患這種疾病的情況非常罕見。
病理學是在神經膠質細胞突變的背景下開始的。迄今為止,為什麼會發生這種突變的問題還沒有答案。
唯一可靠地了解的是,某些與腫瘤生長風險增加相關的遺傳性疾病也會增加腦膠質瘤的可能性。
此外,科學家也發現神經膠質細胞的個體基因或染色體可能有分歧。由於這種疾病,突變機制啟動,這種機制不是遺傳性的。這有可能發生在發展的最早階段之一。
事實證明,兒童病史中存在急性白血病或視網膜母細胞瘤,或因任何其他原因接受腦部照射,會顯著增加神經膠質瘤形成的風險(在一段時間後)。
兒童期的症狀取決於惡性程度和病理病灶的定位。特異性症狀和非特異性症狀有差異:
- 非特異性症狀與神經膠質瘤所在區域無關。常見症狀可能包括頭痛、頭暈、食慾不振、與食物攝取無關的嘔吐、體重減輕(原因不明)、持續感到疲倦、學業成績下降、注意力不集中、行為障礙。這些徵像是由於顱內結構受壓所致,這可以解釋為生長腫塊的直接壓力以及腦脊髓液循環障礙。有腦鞘膜積液的危險。
- 具體症狀取決於神經膠質病理灶的直接位置。例如,小腦腫瘤通常伴隨兒童步態和平衡受損。大腦的病變表現為驚厥性癲癇發作和脊髓中的腫瘤生長 - 肌肉組織麻痺。嬰兒的視力急劇下降、意識失調、睡眠受損或出現其他發展問題。
通常,在兒童時期,惡性神經膠質瘤在其發展的幾週或幾個月後就會顯現出來:通常以腫瘤快速且不受控制的生長為特徵。
患有惡性膠質瘤的兒童由專門從事兒科腫瘤學的兒科臨床中心的醫生進行治療。通常採用手術治療、放射線治療和化學治療。
最重要的治療步驟是神經外科手術。越徹底,孩子治癒的機會就越大。但手術介入並不總是可行:特別是在切除腦幹膠質瘤以及對 3 歲以下兒童進行放射治療時可能會出現問題。
中腦(中腦和中腦)的膠質瘤很難完全切除,因為有損害健康組織的風險。如果不可能完全切除腫瘤,則對患者進行安寧療護。
患有惡性神經膠質瘤的兒童根據經過嚴格對照的臨床試驗確定的標準化方案進行治療。最常見的協定如下:
- HIT HGG 2007:涉及3-17歲兒童的治療。
- HIT SKK:適合嬰兒(三歲以下),不涉及放射治療。
神經膠質瘤的兒童存活統計數據通常不太樂觀。然而,在任何情況下都不可能提前預測治療措施對特定兒童的有效性。仔細遵循所有醫生的指示非常重要,這會顯著增加康復的機會。
形式
神經膠質瘤可以是低度惡性和高度惡性的,具有強烈的生長和轉移傾向。重要的是要了解低度惡性並不代表腫瘤安全。任何腦腫瘤都會產生額外的體積,擠壓大腦結構,導致其移位和顱內壓升高。結果,患者可能會死亡。
惡性星狀細胞瘤有兩種主要類型。這些是膠質母細胞瘤和間變性星狀細胞瘤,根據分子變化細分。由星狀細胞瘤發展而來的、惡性程度較低的繼發性惡性腫瘤最常見於年輕患者。最初,惡性神經膠質型腫瘤更常發生在老年患者身上。
依結構位置,神經膠質瘤有:
- 幕上(位於側腦室、大半球區域小腦上方);
- 幕下(位於後顱窩小腦下方)。
根據組織學特徵,區分以下類型的膠質瘤:
- 星狀細胞膠質瘤是最常見的。反過來,它又分為結節性和瀰漫性(後者的特徵是快速生長和中風模式)。
- 少突膠質細胞瘤 - 發生於 5% 的患者。它有石化-鈣化區域,最常見於額葉。
- 室管膜神經膠質瘤 - 從脊髓中央管和心室壁的結構生長。通常會生長到大腦物質的厚度以及大腦的管腔中。
混合性病理灶如室管膜下瘤、少星狀細胞瘤等也是可能的。
所有神經膠質瘤均分為以下階段:
- 生長緩慢的相對良性腫瘤,無明顯臨床症狀。
- 生長緩慢的「邊緣」神經膠質瘤逐漸轉變為第三期及以上。
- 惡性神經膠質瘤。
- 惡性膠質瘤具有強烈的侵襲性生長和擴散,預後不良。
惡性腫瘤的分期越低,切除的腫瘤轉移和復發的可能性就越小,患者治癒的機會就越大。最大的危險是多形性膠質母細胞瘤,這是一種低分化的過程,具有強烈的生長和發育。[6]
神經膠質瘤可能和最常見的變異:
- 具有腦幹和腦橋病變的神經膠質瘤位於大腦與脊髓連接的區域。負責呼吸、心臟和運動功能的重要神經中樞就集中在那裡。如果該區域受損,前庭和言語器官的工作就會受到干擾。它經常在兒童時期被發現。
- 視覺神經膠質瘤影響視神經周圍的神經膠質細胞。此病理學導致視力障礙和眼球突出。它在兒童中更常見。
- 低度惡性神經膠質瘤的特徵是生長緩慢,多局限於大半球和小腦。多發生於年輕人(青少年和20歲左右的青壯年)。
- 胼胝體膠質瘤在 40 至 60 歲之間的個體中更具特徵性,最常見的是膠質母細胞瘤。
- 交叉膠質瘤位於視神經交界區,因此伴隨近視、視野缺損、閉塞性腦積水和神經內分泌失調。它可以發生在任何年齡,但最常見的是 I 型神經纖維瘤病患者。
並發症和後果
低度惡性膠質瘤(I-II級,高度惡性- 例如星狀細胞瘤,少突星狀細胞瘤,少突膠質細胞瘤,多形性黃色星狀細胞瘤等)和高度惡性(III -IV級- 膠質母細胞瘤,間變性少突膠質細胞瘤,少突星狀細胞瘤和星狀細胞瘤)。 IV級神經膠質瘤尤其惡性。
腦幹膠質瘤的預後非常不利,正是因為腫瘤影響了大腦和四肢之間最重要的神經連結集中的大腦區域。即使這個區域有一個相當小的腫瘤,也足以使患者的病情迅速惡化並導致癱瘓。
當其他大腦區域受到影響時,也會產生同樣不利的後果。通常,它是大腦皮質的腫瘤,儘管進行了治療,患者仍無法獲得較長的預期壽命。通常只能延後死亡。
根據醫學統計,五年存活率往往只有10-20%。儘管這些數字在很大程度上取決於惡性腫瘤的程度以及所進行的手術幹預的精確定位和體積。完全移除病理病灶後,存活率顯著增加(有時高達 50%)。缺乏治療或無法治療(由於某種原因)肯定會導致患者死亡。
大多數低度惡性膠質瘤能夠浸潤腦組織並在數年內惡性化。
專家認為神經膠質瘤復發的風險「極有可能」。儘管如此,治療也不應被忽視:重要的是盡可能長時間地確保良好的生活品質。
復發性膠質瘤的預後總是比原發性腫瘤差。然而,基於治療優化研究的現代治療方案通常能夠為患有高度惡性腫瘤的患者帶來足夠好的結果。
化療後可能的結果:
- 體重減輕、體重減輕、消化系統疾病、口腔疾病;
- 中樞神經系統興奮性增加,無力;
- 聽力功能惡化、耳鳴、耳鳴;
- 癲癇、憂鬱症;
- 高血壓危象,血液模式改變;
- 腎衰竭;
- 過敏過程、掉髮、身體出現色素斑。
化療後,患者註意到免疫系統明顯減弱,可能導致各種感染性疾病的發生。
診斷 腦膠質瘤
透過以下跡象可以懷疑腦膠質瘤:
- 患者出現局部或全身性癲癇發作,這是腫瘤位於皮質且發展緩慢的特徵。 80% 的低度神經膠質瘤患者和 30% 的高惡性度神經膠質瘤患者會出現癲癇發作。
- 顱內壓升高是位於右額葉和頂葉腫塊的特別特徵。與高顱壓相關的血液循環和液體循環障礙導致持續且加劇的頭痛、噁心嘔吐、視力障礙、嗜睡。有視神經水腫、分流神經麻痺。顱內壓增加至臨界值可能導致昏迷和死亡。高眼壓的另一個原因是腦積水。
- 患者的病灶影像逐漸增大。在幕上結構中,運動和感覺球受到干擾,出現偏視、失語和認知障礙。
如果醫生懷疑有腦腫瘤,最好在不使用或使用顯影劑(钆)的情況下進行 MRI,以找出其位置、大小和其他特徵。如果無法進行磁振造影,則進行電腦斷層掃描,並使用磁振造影波譜作為區分方法。儘管這些診斷方法資訊豐富,但最終診斷只有在切除腫瘤病灶時進行組織學確認後才能做出。
鑑於上述標準,建議從全面的病史、軀體神經狀態和功能狀態的評估開始診斷。評估神經系統狀態以及確定可能的智力和記憶障礙。
推薦的實驗室測試:
- 全面的一般臨床血液檢查;
- 全血化學檢查;
- 尿液分析;
- 凝血研究;
- 腫瘤標記分析(AFP、β-hCG、LDH - 如果懷疑松果體區病變則相關)。
為了明確膠質母細胞瘤和間變性星狀細胞瘤患者的預後要點,對 IDH1|2-1 基因突變和 MGMT 基因甲基化進行了評估。在少突膠質細胞瘤和少突星狀細胞瘤患者中,確定 1p|19q 共軛。
首先,儀器診斷以大腦(有時和脊髓)的強制性磁振造影為代表。 MRI 使用標準 T1-2、FLAIR、T1 模式和對比進行三種投影。
當有指示時,進行血管網路超音波檢查、運動和言語部分的功能性磁振造影,以及血管攝影、光譜、磁振造影纖維束成像和灌注檢查。
其他調查可能包括:
- 腦電圖檢查;
- 請諮詢神經外科醫師、腫瘤科醫師、放射科醫師、眼科醫師、放射科醫師。
鑑別診斷
必須對非腫瘤病理進行鑑別診斷,特別是動靜脈或動脈畸形引起的出血,以及假性腫瘤脫髓鞘過程、發炎性疾病(弓漿蟲病、腦膿瘍等)。
此外,區分原發腫瘤灶和中樞神經系統轉移病灶。
借助現代磁振造影功能,可以足夠準確地執行診斷措施,以找出中樞神經系統主要病灶的起源。腦部 MRI 在 T1、T2 FLAIR 模式下(以三個投影或軸向投影薄片(SPGR 模式))在有或沒有造影劑的情況下進行。這些診斷方法可以準確地確定腫瘤的位置、大小、結構特徵及其與血管網絡和附近大腦區域的關係。
此外,CT(有或沒有造影劑)、CT 血管攝影(MR 血管攝影)、MR 纖維束造影、MR 或 CT 灌注可作為鑑別診斷的一部分。如有需要,可使用蛋胺酸、膽鹼、酪胺酸和其他胺基酸對大腦進行 CT/PET 檢查。
治療 腦膠質瘤
具體治療包括手術、化療和放射治療。如果可能的話,必須對腫瘤病灶進行完整切除,這樣可以快速緩解症狀並進行組織學確認診斷。
照射對於延長患者的預期壽命有正面作用。標準照射劑量為 58 至 60 Gy,分為 1.8-2 Gy 的單獨照射劑量。對腫瘤進行局部照射,並額外照射其周圍 3 公分的範圍。與近距離放射治療相比,放射治療更容易被接受。在某些情況下,建議採用放射外科方法,包括使用伽瑪刀或線性油門踏板進行照射,以及中子捕獲硼療法。
輔助化療的必要性有爭議。在某些情況下,亞硝基脲製劑可以將患者的預期壽命延長至一年半,但使用此類化學製劑的一些結果是陰性的。如今,細胞毒性藥物、新輔助治療(放射治療前)、合併藥物、動脈內化療或高劑量化療合併幹細胞移植已積極使用。
一般來說,要成功治療膠質瘤,綜合方法非常重要,其程度取決於腫塊的位置和惡性程度、腫塊的大小和患者的整體健康狀況。
對於腦幹膠質瘤,很少使用手術介入。手術的主要禁忌症是病灶的定位區域-靠近重要部位。在某些情況下,可以使用顯微手術方法以及術前和術後化療來切除軀幹神經膠質瘤。這種幹預非常複雜,需要神經外科醫生的特殊資格。
放射手術,特別是暴露於高電離劑量的立體定位手術非常有效。在腫瘤發展的早期階段使用這種技術有時可以使患者獲得長期緩解甚至完全治癒。
放療通常與化療結合,提高介入效果並減輕放療負擔。對於神經膠質瘤,並非所有化學預防藥物都能治療成功,因此需要單獨開立處方,並在必要時調整處方。
為了減輕疼痛和降低顱內壓,無論採用哪種主要治療方法,都應進行症狀治療,特別是皮質類固醇藥物、止痛藥、鎮靜劑。
藥物
皮質類固醇藥物會影響腫脹,減輕神經症狀的嚴重程度,持續數天。然而,由於多種副作用以及與化療藥物發生不良交互作用的可能性增加,需要使用最低有效劑量的類固醇,並儘快停止使用(例如手術後)。
對於已經經歷過癲癇發作的患者,系統性地使用抗驚厥藥物作為二級預防措施。這些藥物可能會引起嚴重的不良症狀,也會與化療藥物產生交互作用。
抗凝血劑在術後階段尤其重要,因為神經膠質瘤形成血栓性靜脈炎的風險相當高(高達 25%)。
服用抗憂鬱抗焦慮藥物預計會產生良好的效果。使用哌醋甲酯 10-30 毫克/天,分兩次服用通常可以優化認知能力,改善生活質量,保持工作能力。
神經衰竭和腦水腫症狀(頭部疼痛、意識障礙)可以透過皮質類固醇藥物(特別是潑尼松龍或地塞米松)來消除。 |
皮質類固醇的方案和劑量單獨選擇,實踐最小有效劑量。療程結束時,藥物逐漸停藥。 |
皮質類固醇與胃保護藥物(質子幫浦阻斷劑或H2-組織胺阻斷劑)一起服用。 |
利尿劑(呋塞米、甘露醇)用於治療腦部結構的嚴重腫脹和移位,作為皮質類固醇藥物的輔助藥物。 |
如果出現驚厥性癲癇發作(包括病史)或腦電圖顯示癲癇樣症狀,則需額外進行抗驚厥治療。抗驚厥藥並非用於預防目的。 |
建議有化療指徵的病人服用不影響肝酵素功能的抗驚厥藥物。首選藥物:拉莫三嗪、丙戊酸、左乙拉西坦。不應使用:卡馬西平、苯巴比妥。 |
腦膠質瘤的頭痛可以透過皮質類固醇治療來控制。 |
在某些頭痛的情況下,可以使用非類固醇類抗發炎藥或曲馬多。 |
如果患者正在服用非類固醇抗發炎藥,請在手術前幾天停藥,以盡量減少手術期間出血的機會。 |
在某些疼痛病例中,可能會建議使用麻醉鎮痛藥,例如芬太尼或曲美哌啶。 |
為了預防術後第三天發生肺栓塞,醫師建議給予低分子肝素,特別是依諾肝素鈉或那屈肝素鈣。 |
如果患者正在接受系統性抗凝血或抗聚集治療,則應在手術前一週內轉用低分子肝素,並在手術前一天進一步停藥,並在手術後24-48小時恢復。 |
如果神經膠質瘤患者存在下肢靜脈血栓形成,則進行直接抗凝血治療。不排除放置 CAVA 過濾器的可能性。 |
腦惡性膠質瘤的化療
膠質瘤的基本抗腫瘤化療方案被認為是:
- 第一天洛莫司汀100 毫克/平方米,第一天和第八天長春新鹼1.5 毫克/平方米,第八天到第二十一天丙卡巴嗪70 毫克/平方米,每六週一次。
- 洛莫司汀每六週 110 毫克/平方公尺。
- 替莫唑胺 5/23 第一天至第五天 150 至 200 mg/m²,每 28 天一次。
- 替莫唑胺作為化學放射治療的一部分,每天接受放射治療,劑量為 75 毫克/平方公尺。
- 替莫唑胺合併順鉑或卡鉑 (80 mg/m2),以及每 4 週第 1 至 5 天替莫唑胺 150-200 mg/m2。
- 療程第 1-8 天和第 15-22 天使用替莫唑胺 7/7,劑量為 100 mg/m2,每四周重複一次。
- 第 1 天和第 15 天貝伐珠單抗 5 至 10 mg/kg,第 1 天和第 15 天伊立替康 200 mg/m²,每四周重複一次。
- 每六週第一天、第十五天和第二十九天貝伐珠單抗 5 至 10 mg/kg,第一天洛莫司汀 90 mg/m²。
- 第一天和第十五天貝伐單抗 5 至 10 毫克/公斤,第一天、第八天、十五天和二十二天洛莫司汀 40 毫克,每六週重複一次。
- 第一天和十五天貝伐珠單抗 5 至 10 mg/kg,每四周重複一次。
在許多情況下,細胞抑制劑成功地抑制了腫瘤細胞的生長,但對健康組織和器官沒有表現出選擇性。因此,專家們確定了一些無法進行神經膠質瘤化療的禁忌症:
- 個體對化學預防劑過度敏感;
- 心、腎、肝功能失代償;
- 骨髓造血功能低下;
- 腎上腺功能問題。
化療的實施要極為謹慎:
- 有明顯心律不整的患者;
- 患有糖尿病;
- 用於急性病毒感染;
- 老年患者;
- 患有慢性酒精中毒(慢性酒精中毒)的患者。
化學預防藥物最嚴重的副作用是它們的毒性:細胞抑制劑選擇性地干擾血球的功能並改變其組成。結果,血小板和紅血球質量減少並出現貧血。
在給患者一個療程的化療之前,醫生總是會考慮藥物的毒性程度以及使用後可能出現的併發症。化療過程始終由專家仔細監控,並定期進行血液監測。
細胞抑制劑治療的可能後果:
- 憔悴、消瘦;
- 吞嚥困難,黏膜乾燥,牙周炎,消化不良;
- 中樞神經系統不穩定、躁鬱症、癲癇症候群、疲倦;
- 聽覺功能惡化;
- 血壓升高至發展為高血壓危象;
- 血小板、紅血球、白血球減少,多處出血,內、外出血;
- 腎衰竭;
- 過敏過程;
- 脫髮、色素沉澱增加的區域的外觀。
化療結束後,患者罹患傳染病的風險增加,肌肉和關節疼痛也很常見。
為了降低化療後不良反應的風險,必須採取進一步的復健措施,目的是恢復正常的血球數、心血管活動的穩定性、神經狀態的正常化。充分的心理支持是必要的。
手術治療
手術的目的是盡可能去除腫瘤病灶,從而降低顱內壓,減少神經功能不全,並為研究提供必要的生物材料。
- 手術在專門的神經外科部門或診所進行,其專家在神經腫瘤幹預方面經驗豐富。
- 外科醫生透過塑膠骨環鑽術在可疑神經膠質瘤定位區域進行進入。
- 如果腫瘤在解剖學上位於運動區或通路附近,或位於細胞核或沿著顱神經,則使用術中神經生理學監測。
- 神經導航系統、手術中使用 5-氨基乙醯丙酸進行螢光導航對於最大限度地去除腫瘤是可取的。
- 介入後,在第 1-2 天進行對照 CT 或 MRI(注射或不注射顯影劑)。
如果無法手術切除神經膠質瘤或最初認為手術切除不方便,或懷疑中樞神經系統淋巴瘤,則進行活檢(開放、立體定位、導航監測等)。 |
腦膠質瘤病患者透過立體定位活檢進行驗證,因為治療策略很大程度上取決於組織學影像。 |
在某些情況下 - 老年患者、嚴重神經系統疾病、神經膠質瘤定位於軀幹和其他重要部位 - 在一般醫療諮詢後根據症狀和影像學資訊計劃治療。 |
建議患有毛狀星狀細胞瘤以及結節性腦幹腫瘤和外生過程的患者進行切除或開放性活檢。 |
患有瀰漫性腦橋神經膠質瘤和其他軀幹瀰漫性腫瘤的患者接受放射和抗腫瘤藥物治療。在這種情況下沒有必要進行驗證。 |
四肢癱瘓的板狀膠質瘤患者在腦鞘膜積液切除後接受系統性磁振造影和臨床監測。如果腫瘤顯示出生長跡象,則透過進一步照射將其去除。 |
當低度惡性神經膠質瘤進行部分切除或切片檢查時,具有兩種或多種危險因子的患者必須接受放射和/或化療治療。 |
對於室管膜下鉅細胞星狀細胞瘤患者,必須進行全切除。 |
依維莫司用於治療瀰漫性室管膜下鉅細胞星狀細胞瘤。 |
菌毛狀星狀細胞瘤介入後應以磁振造影切除,以明確腫瘤組織根治性切除的品質。 |
對於膠質母細胞瘤,術後治療應與替莫唑胺合併治療(放療+化療)。 |
對於手術後的間變性星狀細胞瘤,需要放射治療並進一步進行藥物治療。使用洛莫司汀、替莫唑胺。 |
間變性少突膠質細胞瘤或少突星狀細胞瘤患者在手術後接受放射線治療和化學治療(替莫唑胺或 PCV 單藥治療)。 |
患有廣泛高惡性膠質瘤的老年患者採用大分割模式進行照射,或進行替莫唑胺單一治療。 |
如果神經膠質瘤復發,專家委員會將討論再次手術的可能性和隨後的治療策略。復發的最佳方案:再次手術+全身化療+反覆放療+安寧療護。如果存在局部小區域的複發性腫瘤生長,則可以使用放射外科手術。 |
復發性神經膠質瘤生長的首選藥物是替莫唑胺和貝伐珠單抗。 |
高度惡性少突膠質細胞瘤和間變性星狀細胞瘤的復發是替莫唑胺治療的指徵。 |
多形性黃色星狀細胞瘤無需強制輔助化療即可切除。 |
神經膠質瘤的特徵之一是治療和切除困難。外科醫師的目標是盡可能完全切除腫瘤組織,以實現病情補償。許多患者能夠改善生活品質並延長生命,但對於高度惡性腫瘤來說,預後仍然不利:病理病灶重新生長的可能性增加。
腦膠質瘤的營養
惡性腫瘤患者的飲食是很重要的一點,但不幸的是,很多人並沒有太注意。同時,由於飲食的改變,可以減緩神經膠質瘤的發展並增強和削弱免疫力。
飲食改變的主要領域:
- 代謝過程正常化,加強免疫保護;
- 身體排毒;
- 優化能源潛力;
- 在他們如此困難的時期確保身體所有器官和系統的正常運作。
合理均衡飲食是必要的,無論是早期低度惡性腫瘤患者,或是晚期膠質母細胞瘤患者。精心挑選的飲食有助於改善整體健康狀況,恢復受損組織,這在細胞抑制和放射治療的背景下尤其重要。營養成分的平衡和適當的代謝過程可以防止感染灶的形成,阻止發炎反應,防止身體疲憊。
建議治療腦膠質瘤的食物和飲料如下:
- 紅色、黃色和橙色的水果和蔬菜(番茄、桃子、杏子、胡蘿蔔、甜菜、柑橘類水果)含有類胡蘿蔔素,可以保護健康細胞免受放射治療的負面影響;
- 高麗菜(花椰菜、綠花椰菜、抱子甘藍)、蘿蔔、芥菜和其他含有吲哚的植物產品-吲哚是一種中和有害有毒和化學因素的活性物質;
- 綠色蔬菜(蒔蘿、歐芹、蒲公英幼葉和蕁麻葉、大黃、芝麻菜、菠菜)、青豆和蘆筍、蘆筍豆和藻類(海藻、螺旋藻、小球藻);
- 綠茶;
- 大蒜、洋蔥、菠蘿,具有抗腫瘤和解毒能力;
- 麩皮、穀物、全麥麵包、豆類、穀物和種子的發芽芽;
- 黑葡萄、覆盆子、草莓和草莓、藍莓、黑莓、石榴、醋栗、黑醋栗、花楸漿果、藍莓、沙棘、櫻桃和其他漿果,含有天然抗氧化劑,可減少自由基、病毒和致癌物的負面影響;
- 低脂乳製品。
你不應該吃油膩的食物,給消化系統和整個身體帶來負擔。使用鮮榨的自製果汁、冰沙、點心很有用。菜餚中應添加 omega-3 脂肪酸的來源,例如魚油、亞麻仁油或亞麻籽。
最好完全避免糖和甜食。但一匙蜂蜜加一杯水並沒有什麼壞處:蜂產品具有明顯的抗發炎、抗氧化和抗腫瘤作用。使用蜂蜜的唯一禁忌是對該產品過敏。
應從飲食中排除:
- 肉、豬油、內臟;
- 奶油、高脂乳製品;
- 培根、香腸、罐頭肉和魚;
- 任何形式的酒精;
- 糖果、糕點、蛋糕和糕點、糖果和巧克力;
- 方便食品、快餐、零食;
- 油炸食品。
您每天應該攝取足夠的蔬菜、蔬菜、水果和乾淨的飲用水。
化療期間和化療後的一段時間內,應該喝自製的蔬菜和果汁,吃自製的低脂乾酪、牛奶和起司。多喝水、經常刷牙和漱口(每天約 4 次)很重要。
腦膠質瘤患者的最佳膳食:
- 蔬菜砂鍋;
- 由穀物製成的配菜和湯(最好是蕎麥、燕麥片、米、蒸粗麥粉、乾小麥);
- 蒸起司蛋糕、布丁、砂鍋菜;
- 燉和烤蔬菜;
- 燉菜、蔬菜湯、豆類(包括大豆)的第一道和第二道菜、肉醬和舒芙蕾;
- 冰沙、綠茶、蜜餞和點心。
預防
如果一個人過著健康的生活方式,而他的親戚中沒有癌症病理病例,那麼他很有可能不會患上腦膠質瘤。此類腫瘤沒有特定的預防措施,因此主要預防要點被認為是適當的營養、體力活動、避免不良習慣、避免職業和家庭危害。
專家給了一些簡單但有效的建議:
- 多喝純水,避免加糖蘇打水、包裝果汁、能量飲料和酒精。
- 避免職業和家庭危害:減少接觸化學物質、腐蝕性溶液和液體。
- 嘗試透過煮、燉、烘烤的方式來準備食物,但不要油炸。優先選擇健康、優質的自製食品。
- 無論一年中的任何時候,你的飲食中很大一部分都應該是植物性食物,包括綠色蔬菜。
- 另一個負面因素是超重,應該擺脫它。控制體重對整個身體的健康非常重要。
- 植物油應始終優於黃油和豬油。
- 如果可能的話,最好優先選擇環保產品,不含激素的肉類,不含硝酸鹽和農藥的蔬菜和水果。最好完全避免紅肉。
- 不要在沒有適應症的情況下大量服用多種維生素製劑。未經醫生處方,請勿服用任何藥物:自行用藥通常非常非常危險。
- 如果出現可疑症狀,有必要去看醫生,而不是等待情況惡化、出現不良反應和併發症。
- 甜食和高升糖指數的食物是飲食中不受歡迎的成分。
- 一個人越早去看醫生,治癒的機會就越大(這適用於幾乎所有疾病,包括腦膠質瘤)。
為了防止腫瘤病理的形成,您需要足夠的時間睡眠和休息,避免過量飲用酒精飲料,優先選擇優質天然食品,減少使用電子產品(特別是手機)。
腫瘤疾病多發生於老年人和老年人。因此,從小就監控自己的健康狀況很重要,不要因為不健康的生活方式和不健康的習慣而引發病理過程。
腫瘤學的確切根源尚未闡明。然而,當然,不利的職業和環境條件、接觸電離和電磁輻射、荷爾蒙變化等也發揮一定的作用。不要長時間和經常在陽光下停留,不要讓環境溫度突然變化,在浴缸或桑拿浴室中過熱,經常洗熱水澡或淋浴。
還有一個問題:腦膠質瘤治療成功後如何預防復發?腫瘤生長的復發是一種複雜且不幸的是頻繁發生的併發症,很難提前預測。建議患者定期進行預防性檢查和檢查,每年至少去看腫瘤科醫生和主治醫生兩次,保持健康的生活方式,吃健康天然的食物,進行適度的體力活動。另一個條件是熱愛生活、健康樂觀、在任何情況下都能取得成功的正向態度。這也包括家庭和工作中的友好氛圍、親密人士的耐心和無條件支持。
預測
大腦狀況和神經膠質瘤在檢測時的特徵對存活率的影響與治療的影響一樣大。患者令人滿意的整體健康狀況和年齡可改善預後(年輕患者的預後較為樂觀)。一個重要的指標是腫瘤的組織學影像。因此,低度膠質瘤的預後比間變性膠質瘤更好,甚至比膠質母細胞瘤(最不利的腫瘤過程)更好。星狀細胞瘤的預後比少突膠質細胞瘤差。
惡性星狀細胞瘤對治療反應較差,六到五年的存活率相對較低。同時,低度神經膠質瘤的預期壽命估計為 1-10 年。
惡性星狀細胞瘤基本上是無法治癒的。治療方向通常涉及減少神經系統表現(包括認知功能障礙)和延長預期壽命,同時保持盡可能高的生活品質。對症治療是在復健措施的背景下受到關注的。心理學家的工作也很重要。
在過去的十年中,科學家在了解腦腫瘤的性質以及如何治療腦腫瘤方面取得了一些進展。需要做更多的工作來優化疾病的預後。今天專家們的首要任務是:腦膠質瘤應該有多種方案來立即有效地消除問題,無論是在發展的早期階段還是隨後的階段。