囊性纖維化：治療
最近審查：23.04.2024
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囊性纖維化 - 頻繁的單基因遺傳性疾病引起的基因囊性纖維化跨膜調節（CFTR）的突變，其特點是具有典型的是嚴重的病程和預後外分泌腺和重要器官和系統的病變。
本病多發7-8頻率：10萬人。在1989克囊性纖維化基因是分離，然後解碼它的結構：它含有27個外顯子，跨越250000鹼基，躺在常染色體7的長臂的中部由於囊性纖維化基因的突變破壞了CFTR蛋白的結構和功能，在氯離子通道和水的調節作用-elektrolitny交換氣道上皮細胞，胰腺，結腸，肝臟，生殖系統的汗腺。在與細胞膜的頂端部分內的違反CFTR蛋白功能的氯離子連接。因此，電位在出口管道的內腔，這有助於從內腔撤回增加成鈉離子和水的細胞而變化。
由於這些紊亂，上述外分泌腺的分泌增加，這些分泌物的分離困難和這些器官的繼發性變化，在支氣管肺系統中最為明顯。
以下臨床變體表達了囊性纖維化中支氣管肺系統的失敗。
- 支氣管炎（急性，復發性，慢性）;
- 肺炎（重複，復發）。
隨著病情進展，並發肺不張，肺膿腫，肺膿腫，支氣管擴張，肺心病。
囊性纖維化的治療包括以下活動：
- 改善支氣管的引流功能，從粘稠的痰中釋放支氣管樹：
- 應用粘液溶解祛痰藥;
- 用支氣管擴張劑治療;
- kinesitherapy（位置引流，klopfmassazh和振動胸部按摩，特殊咳嗽鍛煉，主動呼吸循環和強制呼氣，積極呼氣壓力使用顫振或特殊面罩。
- 抵抗支氣管肺系統感染。
慢性和復發性呼吸道感染是囊性纖維化患者發病和死亡的主要原因。
感染的主要病原體是銅綠假單胞菌（Pseudomonas aeruginosa），其在70-90％的患者中發現。根據Ficlc（1989），銅綠假單胞菌幾乎一直持續存在於患者的痰中。很多時候，同時有一種金黃色葡萄球菌，一种血友病桿。
銅綠假單胞菌產生破壞肺組織（外毒素A和S，鹼性蛋白酶，彈性蛋白酶，殺白細胞素，顏料）的各種因素，並且還包括合成褐藻酸的粘液殼聚合物。這種膜結合了粘稠的支氣管分泌物，加強了阻塞，使抗生素難以作用於病原體。銅綠假單胞菌對β-內酰胺類抗生素極度耐藥。
對於被施加銅綠假單胞菌感染的治療假單胞菌青黴素，氨基糖苷類，氟喹諾酮類，單環內酰胺，碳青黴烯類，頭孢第三假單胞菌（頭孢他啶，頭孢他啶）和第四（頭孢匹羅，頭孢磺啶和頭孢吡肟）的生成。頭孢磺啶 - 抗假單胞菌特異性抗生素，剩餘的微生物有什麼效果。頭孢他啶屈服於其他假單胞菌抗生素。對銅綠假單胞菌感染最有效的是頭孢他啶。頭孢他啶與頭孢他啶不僅影響綠膿桿菌，而且多數革蘭陰性菌。頭孢匹羅和頭孢吡肟是活性不僅對銅綠假單胞菌，而且針對非陽性植物，以及腸桿菌屬，檸檬酸桿菌屬，克雷伯氏菌屬和大腸桿菌。
- 使用含有胰酶的藥物來糾正胰腺的外分泌功能不全。最有效的是用抗酸塗層（克雷昂，lancitrate，prolipase，胰腺）覆蓋的微球製劑。
近年來，人們正在討論用奧利替林，三磷酸腺苷鈉，開放替代氯通道治療囊性纖維化的可能性; 用抗細胞因子，抗白細胞介素（抗IL-2，抗IL-8）治療的可能性; 正在開發基因工程方法來糾正囊性纖維化中的遺傳缺陷。
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