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蘑菇黴菌病:原因,症狀,診斷,治療

 
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最近審查:23.04.2024
 
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蘑菇真菌病是一種罕見的慢性T細胞淋巴瘤,最初影響皮膚,有時還會影響內臟器官。

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症狀 蘑菇真菌病

蘑菇真菌病比霍奇金淋巴瘤和其他類型的非霍奇金淋巴瘤少見。蘑菇真菌病有潛在的起源,常表現為慢性發癢疹,難以診斷。從本地開始,它可以傳播,影響大部分皮膚。損傷部位與斑塊相似,但可表現為結節或潰瘍。隨後,對淋巴結,肝臟,脾臟,肺部發生系統性損傷,並增加全身臨床表現,包括發熱,盜汗,不明原因的體重減輕。

診斷 蘑菇真菌病

診斷依據皮膚活檢標本的研究結果,但由於淋巴瘤細胞數量不足,早期組織學圖片可能有疑問。惡性細胞是成熟的T細胞(T4,T11,T12)。特徵是微突起,可以出現在表皮中。在某些情況下,確定了白血病階段,稱為Cesary綜合徵,其特徵在於外周血中具有蜿蜒核心的惡性T細胞的出現。

使用CT掃描和骨髓活檢檢查進行真菌真菌病的分期以評估病變的程度。如果懷疑涉及內臟器官,可以進行PET檢查。

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誰聯繫?

治療 蘑菇真菌病

加速電子的放射治療非常有效,能量被外部5-10mm組織吸收,並用氮芥進行局部治療。為了影響斑塊,可以使用光療和局部糖皮質激素。全身治療與烷基化劑,以及葉酸拮抗劑導致暫時的腫瘤消退,但這些方法在治療的其它模式的無效使用,或者在患者的記錄結外和\或真皮外病變復發後。體外光療聯合化學增敏劑顯示出適中的功效。腺苷脫氨酶抑製劑氟達拉濱和2-氯脫氧腺苷的有效性是有前途的。

預測

在大多數患者中,診斷設定在50歲以上。即使沒有治療,診斷後的平均預期壽命約為7 - 10年。患者的生存依賴於檢測疾病時的階段。在疾病的IA階段接受治療的患者的預期壽命與那些沒有真菌真菌病的人的年齡,性別和種族相當。在接受IIB期疾病治療的患者中,存活率約為3年。在III期治療的患者中,平均存活期為4 - 6年,在IVA或IVB期(結外病變),存活率不超過1。5年。

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