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漿細胞疾病:原因,症狀,診斷,治療

 
,醫學編輯
最近審查:23.04.2024
 
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漿細胞病(dysproteinemia單克隆丙種球蛋白病;副蛋白血症;漿細胞病)是一組的病因不明的疾病,其特徵在於,B細胞的一個克隆,在結構上並電泳同質(單克隆的)的免疫球蛋白或血清或尿中的多肽存在的不成比例的增殖。

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原因 漿細胞疾病

漿細胞疾病的病因是未知的,它們的特徵是一個克隆的不成比例的增殖。結果是它們的產物 - 單克隆免疫球蛋白(M蛋白)的血清水平相應增加。

M蛋白可以在其組成中包含重鍊和輕鏈,或僅具有一種鏈。抗體表現出一定的活性,可導致器官尤其是腎臟的自身免疫性損傷。在生產M蛋白時,其他免疫球蛋白的產生通常會減少,從而免疫力受損。M蛋白能夠包裹血小板,使凝血因子失活,增加血液粘度,並且還可以通過其他機制引發出血。M蛋白可引起繼發性澱粉樣變性。克隆細胞常浸潤骨和骨髓基質,導致骨質疏鬆,高鈣血症,貧血和全血細胞減少。

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發病

出現在未分化的細胞的骨髓後遷移至外週淋巴組織:淋巴結,脾,腸,和淋巴集結。在這裡他們開始分化成細胞,每個細胞都能夠對有限數量的抗原產生反應。在遇到相應的抗原後,一些B細胞克隆增殖成漿細胞。每一行是能夠合成一種特異性抗體克隆漿細胞 - 即由一個重鏈(γ,μ,α,ε或δ)和一個輕鏈(κ或λ)的免疫球蛋白。通常,產生更多的輕鏈,並且少量游離多克隆輕鏈(<40mg / 24小時)的尿排泄是正常的。

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症狀 漿細胞疾病

漿細胞疾病範圍從無症狀,穩定狀態(其中僅記錄蛋白質)到進行性腫瘤(例如多發性骨髓瘤)。偶爾,一過性漿細胞疾病與藥物過敏(磺胺類藥物,苯妥英,青黴素),病毒感染和心臟手術干預有關。

形式

類別

症狀

評論和例子

未確定性狀的單克隆丙種球蛋白病

Bessim-ptomnaya通常不會進展

與非淋巴網狀腫瘤相關

與慢性炎症和感染性疾病相關

與各種其他疾病相關

主要是前列腺癌,腎癌,GIT,乳腺和膽管癌

慢性膽囊炎,骨髓炎,結核,腎盂腎炎,RA

粘液性水腫,肝病,甲狀腺毒症,惡性貧血,重症肌無力,戈謝病,家族性高膽固醇血症,卡波西肉瘤

可以發生在比較健康的人身上; 隨著年齡的增加,

惡性斑塊疾病

有疾病的症狀,一個漸進的過程

膠質細胞,bulineniya

多發性骨髓瘤

非遺傳性原發性系統性澱粉樣變性

重鏈病

IgM抗體

最常見的是IgG,IgA或只有輕鏈(Bence-Jones)

通常,只有輕鏈(Bence-Jones),但有時是完整的免疫球蛋白分子(IgG,IgA,IgM,IgD)

重鏈的IgG疾病(有時是良性的)。

IgA重鏈病。

重鏈IgM疾病。

IgD重鏈病

暫時性漿細胞疾病

與藥物超敏反應,病毒感染和對心臟的手術干預有關

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診斷 漿細胞疾病

當有臨床表現(通常貧血),增加的乳清蛋白或蛋白尿,其提供用於與電泳的蛋白質血清或尿液的執行進一步檢查的基礎水平,檢測其中M蛋白發生漿細胞病的懷疑。通過實施免疫固定電泳對M蛋白進行進一步分析以鑑定重鍊和輕鏈的類別。

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