毛上皮瘤：原因、症狀、診斷、治療

棘皮瘤adenoides cysticum（同義詞:.腺囊性上皮瘤布魯克，表面trihoblastoma，trihoepiteliomatozny痣等）是毛囊和汗腺的畸形。

毛髮上皮瘤的病因和發病機制。據認為毛髮上皮瘤從毛囊區域發展而來，在提起毛髮的肌肉的附著部位存在大量的Merkel細胞。該病在50-75％的病例中屬於家族性，由常染色體顯性遺傳。常見於女性。

毛髮上皮瘤的症狀。毛髮上皮瘤往往是多發性的，主要發生在青少年，主要位於面部和身體。最初小直徑的腫瘤元素，其直徑很少超過0.5厘米，出現在法令紋的皮膚上。逐漸地，結節數量增加，它們鼻音傳播，捕獲鼻子，頭皮，耳廓皮膚，有時導致外耳道，頸部和葉片間區域閉塞。在許多情況下，表達佔優勢的顱腦“上皮化”。有時它會與圓柱結合在一起觀察，因為它們之間存在著密切的組織發生關係。頻繁的家庭病例，可能與常染色體顯性遺傳。

臨床上區分單發和多發單純性毛髮上皮瘤和結締組織增生。

毛髮上皮瘤通常在兒童期或以後發展。出現多個小的，通常直徑2-8毫米，半球形圓形輪廓的緻密腫瘤樣元素，正常皮膚或淺粉色的顏色。它們的表面光滑，但在較大的元件中，可見毛細血管擴張。元素主要位於臉部（鼻唇溝褶皺，眼瞼，上唇，前額），耳后區域，頭皮區域，不常出現在咬合區域。元素可以線性排列或具有散播特徵。

主要的孤立性毛髮上皮瘤常常位於臉部的中央部位。腫瘤形式為乳頭狀或纖維化乳突狀突起，密度稠密，粉紅色或肉色，長達1厘米，表面有擴張的毛細血管網。腫瘤周圍的皮膚沒有滲透。腫瘤生長緩慢。

對於促結締組織，元素很少是多重的。這種疾病在女性中更為常見，臨床上表現為中間呈西化和白色密集邊緣的白色元素。

由於多發毛髮上皮瘤，個別腫瘤成分融合成團聚體。當定位在耳廓上時，它們引起聽覺管道的機械阻塞，並且在將來 - 聽力損失。這些礫岩可能會潰爛，形成basiliomas。毛髮上皮瘤可以同時與汗管，一個圓柱體結合。

多發性毛髮上皮瘤與圓柱體的組合稱為Brooke-Spiegler綜合徵。

組織病理學。有一種內部特異性的惡性腫瘤或囊腫，邊界清楚，周圍有一層基底細胞，基質纖維化和局灶性鈣化。

病理。通常情況下，在有限的區域下可見zpidermisom在尺寸和構型的複合物，其頻譜可包括原始的“腎”，類似於毛囊形成相當奇特結構與結構類似部分成形卵泡的存在的胚胎階段變化不變。細胞內的配合物顯然ploskoepitelialnoto字符，和外圍佈置palisadoobrazno。注形成多個角化結構如“角質珠”。角化區經常發現黑色素顆粒。存在與分化程度較低的細胞簇，例如，當一個固體型棘皮瘤adenoides cysticum，很容易讓人想起基底細胞的存在情況。然而，隨著間質細胞浸潤棘皮瘤adenoides cysticum由成纖維細胞。而在與piloidnoy分化間質瘤浸潤週向配合物組成的淋巴細胞bazalioma。在棘皮瘤adenoides cysticum也可以是管狀的（腺樣）結構，使腫瘤有時稱為上皮adenoides cysticum。在某些情況下，除了細胞複合物，還有大量囊腫ploskoepitelialnyh。有時囊腫內容物會鈣化。

組織發生。孤立性毛髮上皮瘤的病灶由相對不成熟的細胞組成，使其更接近基底細胞。然而，形成毛囊的趨勢將其與後者區分開來。電子顯微鏡檢查顯示，毛狀上皮瘤的角質囊腫是未成熟的毛髮結構，其中毛髮基質的細胞直接進入角質細胞。使用Homori法對鹼性磷酸酶進行的組織化學研究顯示，在許多腸套疊中，在腫瘤胰島和細胞鏈的周圍出現陽性反應，這表明頭髮複合體的分化。

區分這種腫瘤與基底細胞瘤與piloidal分化是相當困難的，但這是由鹼性磷酸酶反應所致，表明在毛髮上皮瘤中存在基本的毛髮複合物。

鑑別診斷。該疾病應與Pringle-Burnevel病，汗管瘤和基底細胞癌區別開來。

治療毛狀上皮瘤。一個很好的效果是應用細胞抑製藥膏（30％prospedic，5％氟尿嘧啶等）。使用cryodestruction，電凝，手術方法，二氧化碳激光去除大節點。