慢性腎小球腎炎如何治療？

慢性腎小球腎炎治療的目標

兒童慢性腎小球腎炎的治療管理包括與糖皮質激素治療致病，並且如果指示，免疫抑製劑，並用利尿藥，抗高血壓藥的對症療法，疾病並發症的校正。

在使用糖皮質激素和免疫抑製劑治療之前患有先天性或嬰兒型腎病綜合徵的兒童，腎病是必要的。早期發現先天性和嬰兒型腎病綜合徵的原因可以避免不合理的免疫抑制治療。如果懷疑有遺傳性疾病先天性和嬰兒腎病綜合徵患兒顯示分子遺傳學研究，以確定參與組建的泌尿系統，包括縫隙光圈的編碼蛋白質的基因可能突變。

適應症住院治療

在兒童慢性腎小球腎炎中，在以下情況下建議住院治療。

• 在CHRNS或類固醇依賴型腎病綜合徵中，用於指定免疫抑製劑治療去除潑尼松龍並糾正毒性並發症。
• 對於SRNS，為了進行腎病活檢以建立慢性腎小球腎炎的形態學變體，以及通過個體選擇藥物劑量進行致病性免疫抑制治療。
• 由於動脈高血壓的不受控制的性質，需要通過單獨選擇聯合抗高血壓治療來每日監測血壓。
• 隨著慢性腎小球腎炎的各種選擇，腎臟保護性治療，腎功能狀態的差異診斷減少。
• 為了評估治療的有效性和安全性，使用免疫抑制療法監測慢性腎小球腎炎的活性和腎臟的功能狀態。

非藥物治療慢性腎小球腎炎

在存在腎病或腎病綜合徵的患者中，慢性腎小球腎炎患者必須遵守臥床休息，直至血壓正常化，消失或水腫綜合徵顯著減少。隨著福祉的改善，動脈壓力的降低和水腫的消失，該政權逐漸擴大。

在同一時期，飲食受液體和鹽限制，以減少水腫和高血壓。考慮到腎臟外損失（適用於學齡兒童，約為500毫升），該液體用於前一天的利尿。隨著血壓正常化和水腫綜合徵的消失，逐漸增加鹽的攝入量，從1.0克/天開始。患有急性期腎功能不全症狀的患者也受限於動物蛋白攝入不超過2-4週，以減少氮質血症，蛋白尿和超濾。

在慢性腎小球腎炎低血流症狀和血尿形式的慢性腎小球腎炎患兒中，通常不需要限制治療方案和飲食。他們使用肝表（根據Pevzner的飲食5號）。

與食品除外富含穀物的蛋白質麩質（各類麵包，麵條，粗麵粉，燕麥，小米，小麥穀物，小麥和黑麥麵粉，糖果）可以在患者IgA腎病僅在抗體的存在抗原一起使用的無麩質飲食gliadinsoderzhaschih（密集的產品）。因此尚無定論明顯腎功能積極的作用。

藥物治療慢性腎小球腎炎

慢性腎小球腎炎的治療取決於臨床過程的特點，腎病綜合徵時糖皮質激素的敏感性，病理形態學變化和腎功能受損程度。

對於慢性腎小球腎炎不同形態變異的兒童，尤其是SRNS患兒，有必要進行綜合徵治療; 這是由於水腫綜合徵和高血壓的頻繁發展。為了糾正水腫綜合徵，如果需要，速尿可以口服，肌內，靜脈內以1-2mg / kg的劑量每天1-2次施用，將劑量增加至3-5mg / kg。對於腎病綜合徵患兒呋塞米難治性水腫，通過計算0.5-1g / kg 30-60分鐘計算20％白蛋白溶液的靜脈內滴注。螺內酯（veroshpiron）也在下半天（從16到18小時）以每天2次口服1-3mg / kg（高達10mg / kg）。利尿效應的發生時間不早於治療的第5-7天。

如由於慢性腎小球腎炎的兒童患有高血壓的抗高血壓治療，規定ACE抑製劑有利地延長作用（在2或小時人每天5-10毫克，依那普利內）。廣泛使用的鈣通道阻斷劑慢（;氨氯地平向內每天5毫克1時間硝苯地平成每天5毫克3次，青少年可能增加劑量至每天20毫克三次）。如結合可用血管緊張素受體阻滯劑II慢性腎小球腎炎青少年抗高血壓藥：科素亞（氯沙坦） - 25-50毫克每天1次，代文（纈沙坦） - 通過每天40-80毫克1時間。少得多的通常與慢性腎小球腎炎的兒童使用的（內每天12.5-50毫克1時間阿替洛爾）心臟選擇性β-阻斷劑。

目的抗血栓劑用於預防血栓形成兒童慢性腎炎具有嚴重低白蛋白血症NA至少20-15克/升，血小板的增加的水平（> 400h10 ⁹ / l）和纖維蛋白原（> 6克/升）中的血液。作為抗血小板劑通常使用雙嘧達莫口服的劑量為每天5-7毫克/千克在3小時為2-3個月。4-6週-腹壁以每天200-250 IU /千克的速率，分為4次注射，過程中的皮膚下分配肝素。還使用的是低分子量肝素：fraksiparin（皮下注射1次每171 IU / kg或0.1毫升/ 10千克天，速率- 3-4週）或每天法安明（皮下注射1次在150-200 IU /千克，單次劑量不應超過18 000 ME，療程3-4週）。

當表現腎病綜合徵[不包括先天性（小兒腎病綜合徵）和具有遺傳性疾病或遺傳綜合徵相關的腎病綜合徵]指定每天口服強的松2mg / kg的任一60毫克/米²（<80毫克/天）每天以3-4劑（早上2/3劑）持續8週; 然後被轉換到接收的糖皮質激素的計算的交替過程1.5毫克/公斤，隔日- 6週 逐漸減少劑量直至1-2個月內完全停藥。皮質類固醇激素停藥後，在未來6個月的糖皮質激素治療，大多數患兒病情復發的SCHNS表現的持續下降，這表明開發TRCF未來3年的概率高。

復發的治療很少SCHNS包括劑量為每天2 mg / kg或60毫克/米施用口服潑尼松龍²（<80毫克/天），每天3-4小時（2/3劑量在早上），直到蛋白尿的消失在連續3尿分析，然後轉移到潑尼松龍小時的交替過程計算1.5毫克/千克，每隔一天，持續4週，然後逐漸變細並終止2-4週。

患者TRCF和SZNS具有類固醇毒性並發症表示大多數情況下，同時用交替的潑尼松龍給予免疫抑制藥物，這有助於緩解病情的延長課程的背景下使用皮質類固醇獲得緩解。隨後，潑尼松龍的劑量在2-4週內逐漸減少至完全停藥。建議嚴格控製藥物的過程劑量，其不應超過最大允許量（對於氯化血紅素-10-11mg / kg，對於環磷酰胺-200mg / kg）。隨著這些劑量的增加，發生長期並發症，特別是性腺毒性的並發症的潛在風險急劇增加。

• 在臨床血液測試的控制下，從每天0.15-0.2mg / kg的計算，8-10週內使用Chlorbutin，以排除細胞減少效應。
• 在紅血球濃度的控制下，環磷酰胺以每天2.5-3mg / kg的劑量在內部施用8-10週。
• 用於切換到交替強的松3個月的接收 - 環孢菌素A口服以每天5毫克/公斤的施用率在血液中的藥物的2小時受控濃度（80-160納克/毫升的目標水平）。然後，環孢黴素A的劑量逐漸減少至每天2.5mg / kg，並且我繼續治療達9個月（有時更長）。逐漸取消藥物，使藥物的劑量每週減少0.1mg / kg。
• 麥考酚酸嗎乙酯用於從內部計算每日1-2克，每次2劑，持續6個月，治療效果持續12個月。與其他免疫抑製劑相比，嗎替麥考酚酯的毒副作用最小。
• 作為首選藥物與TRCF和SZNS其加重腎病綜合徵SARS引發的，左旋咪唑的劑量為2.5毫克用於兒童/ kg，每一天為6-12個月。在大約一半的患者中使用這種藥物可以減少復發的頻率並消除糖皮質激素。服用左旋咪唑時，每週進行血液檢查。當檢測到白細胞減少症（<2500毫升）時，藥物劑量減半或暫時取消藥物，直到白細胞計數恢復。在通常的方式接收左旋咪唑潑尼松龍腎病綜合徵患者的復發，左旋咪唑暫時取消，並切換到交流電潑尼松龍的過程中，當再次任命。

患者SRNS免疫抑制治療的選擇取決於腎功能和腎組織中的實施方式中腎小球腎炎，嚴重性和腎小管間質性纖維形成成分的形態。MI和FSSS對兒童SRNS中各種免疫抑製藥物的有效性進行了大多數隨機對照試驗。

在SRNS使用的所有免疫抑制藥物，在劑量為1毫克交替口服潑尼松龍的課程的背景通常/ kg給予每隔一天（<48每60毫克小時）6-12個月以逐漸變到完全抵消。

以下是常用的SRNS致病治療方案。

• 環磷酰胺，靜脈內施用或在2週內通過推慢慢10-12毫克/千克1時間（重複兩次），然後用15毫克/千克1次，每週3-4個月6-12（總劑量當然 - 200 mg / kg）。
• 環磷酰胺以每天2-2.5毫克/千克的形式內服給藥12週。
• 環孢菌素A用於每天5毫克/公斤的內部在藥物的2小時受控濃度在血液（在C點為目標電平₀ - 80-160納克/ ml）處理3個月的交替小時潑尼松龍的背景，其次是2.5 mg / kg /天，持續9個月或更長時間，逐漸減少0.1mg / kg /週的劑量直至完全停藥或長期劑量為2.5mg / kg /天。
• 麥考酚酸嗎乙酯在交替攝入潑尼松龍至少6個月的背景下，每天以2劑量每天內用1-2克處方，治療效果持續12-18個月。為了控制可能的毒性作用，治療前1-2週起始劑量的黴酚酸嗎乙酯應該是總治療劑量的2/3。

黴酚酸酯治療小兒慢性腎小球腎炎的起始劑量和治療劑量的計算

體重，千克	起始劑量，mg		總劑量，mg		總劑量，
	早上	晚	早上	晚	Mg / kg每日
25-30	250	250	500	250	25-30
30-40	250	250	500	500	25-33
40-45	500	250	750	500	28-31
45-50	500	500	750	750	30-33
50-55	500	500	1000	750	32-35
55英鎊	500	500	1000	1000	<36

• 他克莫司（普樂），劑量為每小時每潑尼松龍背景與血液中的結果可以增加藥物的受控濃度的劑量（5-10納克/毫升目標濃度）交替每天0.1毫克/千克口服給藥。當SRNS和FSGS根據EBM準則，作為單一療法以及組合與口服交替小時潑尼松龍的過程或與甲潑尼龍脈衝療法組合環孢菌素A的最佳分配。甲潑尼龍在20-40分鐘5％葡萄糖溶液靜脈內給予（給藥的最大劑量不應超過1克/ 1,73m ²）。

根據Waldo FB方案用甲基潑尼松龍衝擊療法（1998年）

週	Methylpre-pozitolone，30mg / kg IV	潑尼松龍	環孢菌素A
1-2	每週3次	-	-
3-8	1次在運動鞋	每隔一天2毫克/千克	每日6mg / kg
9-29	-	每隔一天1mg / kg	每日3mg / kg
30-54	-	每隔一天0.5毫克/千克	每日3mg / kg

在SRNS中，聯合使用脈衝療法與甲基強的松龍以及口服潑尼松龍和環磷酰胺也是可能的。

根據Mendoza SA方案（1990年）用甲基強的松龍衝擊療法

週	Methylpre-pozitolone，30mg / kg IV	輸入數量	每隔一天潑尼松龍2 mg / kg	每天環磷酰胺2-2.5毫克/公斤口服
1-2	在一天（每週3次）	6	不要任命	-
3-10	每週1次	8	+	-
11-18	2週內1次	4	+	+
19-50	1個ransmes	8	緩慢下降	-
51-82	2個月內1次	4	緩慢下降	-

當與蛋白尿的分離的膜性腎病（每天<3克），沒有腎功能的腎病綜合徵的體徵是合適的觀察等待，因為自發緩解的高發病率的任命免疫抑制藥物。在此期間，只有ACE抑製劑處方。

當如下Ponticelli腎病綜合徵或腎功能受損孤立蛋白尿膜性腎病可以與口服潑尼松龍和苯丁酸氮芥甲潑尼龍組合使用脈衝療法的（1992）：甲潑尼龍靜脈注射30mg / kg的每日1次3天，然後潑尼松龍的內部為0.4mg / kg每天27天，接著向內苯丁酸氮芥為0.2mg /千克每天下個月。治療過程- 6個月交替：本月類固醇（甲潑尼龍靜脈注射潑尼松口服）和苯丁酸氮芥月-只花3個週期。

用免疫抑製劑治療的患者的無效與SRNS腎保護順序在單一療法或與血管緊張素II受體阻斷劑（在年齡較大的兒童和青少年）組合以永久規定ACE抑製劑。

• 卡托普利每日口服0.5-1.0mg / kg，2-3次劑量。
• 依那普利以1-2次劑量口服給藥5-10mg /天。
• 纈沙坦（diovan）每天服用40-80毫克。
• Losartan（科素亞）內25-50毫克在接受。

這些藥物有助於降低動脈高血壓和蛋白尿的嚴重程度，即使在血壓正常的患者中，也能降低疾病進展速度。

當慢性腎小球腎炎期間快速進展用於血漿去除術和處方組合療法脈衝甲潑尼龍和環磷酰胺在4-6週的劑量為1mg / kg每天口服接受口服潑尼松龍背景，隨後用1毫克/公斤，隔日 - 6-12個月隨後逐漸減少劑量直至完全取消。

與每天或孤立性血尿和保存腎功能不足1g蛋白尿流動慢性腎小球腎炎hematuric形式（通常是MzPGN和IgA腎病）的兒童，治療是長期（年）作為nefroprotektorov ACE抑製劑使用。

例IgA腎病蛋白尿表示每天或腎病綜合徵，腎功能完好施加皮質類固醇（1-2毫克/千克每天內潑尼松龍，多於3克最多每天60毫克，6-8週，然後為1.5mg / kg，每一天用逐漸減少劑量，總速率 - 在組合6個月）與免疫抑製劑（環磷酰胺，麥考酚酸嗎乙酯），和ACE抑製劑和/或血管緊張素II受體阻斷劑的接收。

在IgA腎病，流有嚴重蛋白尿每天超過並與腎功能的降低（GFR <70毫升/分鐘），保護進行腎病治療與ACE抑製劑和多不飽和脂肪酸3 g以上 - ω-3 1膠囊2-3每日次數; 當然 - 不少於3個月。多不飽和脂肪酸可以促進減速GFR下降是由於不影響蛋白尿慢性腎功能衰竭腎小球損傷和血小板聚集的介質的合成減少。

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慢性腎小球腎炎的外科治療

導電扁桃體切除術是必要的，只有當慢性扁桃體炎或心絞痛的清晰連接加重與活化慢性腎小球腎炎，肉眼血尿的發生，血液中的ASO滴度的增加在該疾病的動態，病原微生物在從喉部塗片的存在。

扁桃體切除術可導致血尿發作頻率的降低，血尿表達的減少而對腎的功能狀態沒有顯著影響。

適應其他專家的諮詢意見

對於持續性動脈高血壓，建議諮詢眼科醫生檢查眼底以排除視網膜血管的血管病變。當先天性和嬰兒腎病綜合徵的關聯，SRNS與許多其他器官（眼睛，生殖系統等）的先天性畸形應該諮詢遺傳學家消除遺傳性疾病或遺傳綜合徵。如果懷疑慢性扁桃體炎，腺樣體炎可以解決治療的性質問題（保守，手術），則需要諮詢耳鼻喉科醫生。如果孩子有齲齒，有必要諮詢牙醫以消毒口腔。

展望

在患有慢性腎小球腎炎的兒童中，預後取決於疾病的臨床形式，病理學的形態學變體，腎的功能狀態以及致病療法的有效性。對於伴有MZPGN形式的孤立性血尿或伴有腎功能不全和無高血壓的SSHC的慢性腎小球腎炎患兒，預後良好。對於伴有SRNS的慢性腎小球腎炎，其特徵在於一半以上患者的疾病進展過程伴隨著5 - 10年慢性機能不全的發展。

不良預後的因素MZPGN - 明顯的蛋白尿，腎病綜合徵和高血壓的發展。

IGOS的進展是漸進的，大約50％的兒童在10年內發展為慢性腎衰竭，只有20％的兒童有腎功能20年。在移植的腎臟中經常觀察到疾病的複發。

膜性腎小球腎炎的預後相對較好，自發緩解是可能的（高達30％）。

在FSSS患者中，從出現蛋白尿到發展為慢性腎功能衰竭的平均時間為6-8年。超過50％的FSCS患者在腎移植後2年內復發。

IgA腎病的特點是疾病進展緩慢：發病5年後，5％的兒童發生慢性腎功能衰竭，6％發生10％，15％發生11％。表明疾病預後不良的因素有動脈高血壓，明顯的蛋白尿，家族性疾病以及腎臟功能在疾病的最初表現中降低。IgA腎病不良過程的形態學徵象包括：

• 腎小管interstitsialnyyfibroz;
• 腎小球硬化;
• 透明性動脈硬化;
• 細胞半量（> 30％）。

腎移植後，30-60％的成人接受者發生IgA腎病復發，15％以上的患者發生移植物丟失。

PTCA患者的預後取決於病變的發生率，首先由半球腎小球的數量決定。在50％以上的腎小球出現半月狀時，PTCA幾乎不易緩解，如果沒有特殊治療，腎存活時間不超過6-12個月。如果少於30％的腎小球受到影響，特別是如果將半乳頭與預先存在的腎小球腎炎（例如IgA腎病）層壓在一起，則可以在適時適當的治療下恢復腎功能受損。中度損傷（腎小球30％〜50％），腎功能喪失較慢，但未經治療終末發生慢性腎功能衰竭。

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