慢性肉芽腫疾病：病因，症狀，診斷，治療
最近審查：23.04.2024
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慢性肉芽腫疾病的特徵在於白細胞不能產生活性形式的氧並且不能吞噬微生物。表現包括反复感染; 肺，肝，淋巴結，胃腸道和生殖泌尿道中的多發性肉芽腫性改變; 膿腫; 淋巴結炎; 球蛋白血症; ESR增加; 貧血。診斷基於通過呼吸洗滌的流式細胞術分析白細胞產生氧自由基的能力。治療包括抗生素治療，抗真菌藥物，干擾素; 可顯示粒細胞輸血。
慢性肉芽腫的箱子50％以上（CGD - 慢性肉芽腫病，CGD - 慢性肉芽腫病）是一種遺傳性疾病，附著於X染色體，所以常見於男性; 其餘病例以常染色體隱性方式遺傳。在慢性肉芽腫病白細胞不產生超氧化物和過氧化氫和活性氧的其它部件由於缺陷煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP）。在這方面，注意到吞噬細胞對微生物的吞噬作用受到破壞，因此細菌和真菌不會像在正常的吞噬作用中那樣被完全破壞。
[慢性肉芽腫性疾病的症狀
慢性肉芽腫性疾病通常表現為兒童早期的複發性膿腫，但在某些患者中，它可能在青春期後期出現。典型病原體被過氧化氫酶產生的生物體（例如，金黃色葡萄球菌; 大腸埃希氏菌; 沙雷氏菌屬，克雷伯氏菌屬，假單胞菌屬;蘑菇）。曲霉菌會導致死亡。
肺部，肝臟，淋巴結，胃腸道和生殖泌尿道有多處肉芽腫病變（引起梗阻）。常有膿性淋巴結炎，肝脾腫大，肺炎，有慢性感染的血液學徵象。還有皮膚膿腫，淋巴結，肺，肝，肛周膿腫; 口腔炎; 骨髓炎。增長可能會受到侵犯。有高球蛋白血症和貧血症，血沉增加。
慢性肉芽腫病的診斷和治療
診斷基於支氣管肺泡沖洗流式細胞術的結果以確定氧自由基的產生。這項測試也有助於確定女性攜帶者X連鎖X連鎖肉芽腫病。
抗生素進行甲氧芐啶- sulfametaksazolom一百八十零分之一百六十〇 mg口服一天兩次，一次或頭孢氨芐500毫克口服，每8小時。如果真菌感染至少發生一次，則將口服抗真菌藥物作為初級預防或添加; 最經常使用的依他康唑口服每12小時（100毫克為患者年齡小於13歲，200毫克對患者13歲或> 50公斤體重）和伏立康唑每12小時口服（100毫克為患者體重<40公斤，200毫克對患者重40公斤）。干擾素（IF-y）將有助於減少感染的嚴重程度或頻率，可能是由於非氧化劑抗微生物活性的增加。通常，每週3次皮下注射50微克/米2的劑量。輸注粒細胞將節省嚴重的感染過程。移植前化療後成功進行HLA相合同胞的骨髓移植也可以進行有效的基因治療。