淋巴细胞减少症
最近審查：05.07.2025
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淋巴细胞减少症是指淋巴细胞总数的减少（成人<1000/μl 或 2 岁以下儿童<3000/μl）。
淋巴细胞减少症的后果包括机会性感染的发生，以及癌症和自身免疫性疾病风险的增加。如果在全血细胞计数检查中发现淋巴细胞减少症，则需要进行免疫缺陷疾病的诊断性检查和淋巴细胞亚群分析。治疗应针对潜在疾病。
成人正常淋巴细胞计数为1000至4800/μl，2岁以下儿童为3000至9500/μl。6岁时，淋巴细胞的正常下限为1500/μl。外周血中同时存在T淋巴细胞和B淋巴细胞。约75%为T淋巴细胞，25%为B淋巴细胞。由于淋巴细胞仅占血液中白细胞总数的20%至40%，因此，如果无法确定白细胞计数公式，血液检查可能无法检测到淋巴细胞减少。
血液中几乎65%的T细胞是CD4 T淋巴细胞（辅助细胞）。大多数淋巴细胞减少症患者的T细胞绝对数量减少，尤其是CD4 T细胞数量。成人CD4 T细胞平均数量为1100/μl（300-1300/μl），另一个主要的T淋巴细胞亚群CD8 T细胞（抑制细胞）平均数量为600/μl（100-900/μl）。
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淋巴细胞减少症的原因
先天性淋巴细胞减少症发生在先天性免疫缺陷疾病以及淋巴细胞生成障碍的疾病中。在某些遗传性疾病中，例如Wiskott-Aldrich综合征，存在腺苷脱氨酶和嘌呤核苷磷酸化酶的缺乏，以及T淋巴细胞破坏增多。在许多遗传性疾病中，还存在抗体缺乏。
获得性淋巴细胞减少症见于多种疾病。在世界范围内，淋巴细胞减少症最常见的原因是蛋白质营养不良。导致淋巴细胞减少症最常见的传染病是艾滋病，艾滋病毒感染的CD4 T细胞会遭到破坏。淋巴细胞减少症可能是由于胸腺或淋巴结结构受损导致淋巴细胞生成受损所致。在由HIV或其他病毒引起的急性病毒血症中，淋巴细胞可能因活动性感染而加速破坏，被脾脏或淋巴结捕获，或迁移至呼吸道。
长期使用补骨脂素和紫外线照射治疗牛皮癣可能会破坏 T 细胞。
医源性淋巴细胞减少症是由细胞毒性化疗、放射治疗或使用抗淋巴细胞免疫球蛋白引起的。糖皮质激素可诱导淋巴细胞破坏。
淋巴细胞减少症可能发生于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、重症肌无力和蛋白质丢失性肠病等自身免疫性疾病中。
淋巴细胞减少症的原因
先天性 |
获得性 |
淋巴细胞干细胞发育不全。 共济失调毛细血管扩张症。 特发性 CD4 + T 淋巴细胞减少症。 胸腺瘤免疫缺陷。 与白细胞介素-2受体γ链异常、ADA或PNP缺乏或病因不明有关的严重联合免疫缺陷。 Wiskott-Aldrich综合征 |
传染病，包括艾滋病、肝炎、流感、肺结核、伤寒、败血症。 因饮酒、蛋白质摄入不足或缺锌而导致的营养不良。 细胞毒性化疗、糖皮质激素、大剂量补骨脂素和紫外线照射、免疫抑制治疗、放射或胸导管引流后的医源性感染。 具有自身免疫成分的系统性疾病：再生障碍性贫血、霍奇金淋巴瘤、重症肌无力、蛋白丢失性肠病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、热创伤 |
ADA - 腺苷脱氨酶；PNP - 嘌呤核苷磷酸化酶。
淋巴细胞减少症的症状
淋巴细胞减少症本身通常无症状。然而，相关疾病的体征，例如扁桃体或淋巴结的缺失或缩小，则提示存在细胞免疫缺陷。淋巴细胞减少症最常见的症状是皮肤疾病，例如脱发、湿疹、脓皮病、毛细血管扩张；血液系统疾病的体征，例如苍白、瘀点、黄疸、口腔黏膜溃疡；全身淋巴结肿大和脾肿大，这可能提示存在HIV感染。
淋巴细胞减少症患者常有反复感染，或感染罕见病原体，例如卡氏肺孢子虫（以前称为卡氏肺孢子虫）、巨细胞病毒、风疹病毒和水痘病毒，并伴有肺炎和淋巴细胞减少，提示存在免疫缺陷。淋巴细胞减少症患者应检测淋巴细胞亚群计数和免疫球蛋白水平。反复感染的患者即使初次筛查结果正常，也应进行全面的实验室检查以评估是否存在免疫缺陷。