淋巴細胞減少

淋巴細胞減少是淋巴細胞總數的減少（成人<1000 /μl或2歲以下兒童<3000 /μl）。

淋巴細胞減少的後果包括機會性感染的發展和癌症和自身免疫疾病的風險增加。如果在進行一般血液檢查時檢測到淋巴細胞減少，則應對免疫缺陷狀態和淋巴細胞亞群的分析進行診斷測試。該治療針對的是潛在的疾病。

成人淋巴細胞的正常數量為1000至4800 /μl，2歲以下兒童為3000至9500 /μl。在6歲時，淋巴細胞的正常下限為1500 /μl。T和B淋巴細胞都存在於外周血中。約75％為T淋巴細胞，25％為B淋巴細胞。由於淋巴細胞的比例僅為血液白細胞總數的20-40％，因此在不確定白細胞配方的情況下，可能無法通過血液測試確定淋巴細胞減少。

幾乎65％的T細胞是CD4 T淋巴細胞（輔助細胞）。大多數淋巴細胞減少患者的T細胞絕對數量減少，特別是CD4 T細胞的數量減少。成人中CD4 T細胞的平均數量為1100 /μl（300至1300 /μl），另一大T淋巴細胞亞群，CD8 T細胞（抑制子）的平均數量為600 /μl（100-900 /μl）。

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淋巴細胞減少的原因

先天性淋巴細胞減少症表現在先天性免疫缺陷疾病和疾病中，其中存在侵犯淋巴細胞的生成。在一些遺傳性疾病中，如維斯科特 - 奧爾德里奇綜合徵，腺苷脫氨酶，嘌呤核苷磷酸化酶缺乏，T淋巴細胞的破壞增加。在許多遺傳性疾病中，也缺乏抗體。

獲得性淋巴細胞減少伴隨著大量不同的疾病發生。在世界範圍內，淋巴細胞減少的最常見原因是蛋白質營養不足。導致淋巴細胞減少的最常見的傳染病是艾滋病，其中HIV感染的CD4 T細胞被破壞。淋巴細胞減少可能是由於胸腺或淋巴結結構受損引起的淋巴細胞生成受損。在由HIV或其他病毒引起的急性病毒血症中，淋巴細胞可以經受由脾或淋巴結捕獲的活躍感染過程引起的加速破壞，或遷移至呼吸道。

補骨脂素和紫外線照射延長牛皮癬治療可以破壞T細胞。

醫源性淋巴細胞減少症是由細胞毒性化療，放射治療或引入抗淋巴細胞免疫球蛋白引起的。糖皮質激素可誘導淋巴細胞破壞。

淋巴細胞減少症可發生在自身免疫性疾病中，例如SLE，類風濕性關節炎，重症肌無力和腸病，伴有蛋白質損失。

淋巴細胞減少的原因

先天性	後天
淋巴細胞幹細胞的發育不良。 共濟失調telangiэktaziya。 特發性CD4 + T淋巴細胞減少症。 胸腺瘤免疫缺陷。 嚴重的聯合免疫缺陷與白細胞介素-2受體的γ鏈異常，ADA或PNP缺乏或病因不明有關。 維斯科特 - 奧爾德里奇綜合症	傳染病包括艾滋病，肝炎，流感，肺結核，傷寒，敗血症。 酒精營養不良，蛋白質缺乏或缺鋅。 醫源性使用細胞毒性化療，糖皮質激素，高劑量補骨脂素和紫外線照射，免疫抑制治療，胸導管放射或引流。 自身免疫成分系統性疾病：再生障礙性貧血，霍奇金淋巴瘤，重症肌無力，蛋白丟失性腸病，類風濕性關節炎，SLE，熱損傷

ADA - 腺苷脫氨酶; PNP - 嘌呤核苷磷酸化酶。

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淋巴細胞減少症的症狀

淋巴細胞減少本身通常無症狀。然而，相關疾病的跡象，扁桃體或淋巴結的缺失或減少表明細胞免疫缺陷。淋巴細胞減少症最常見的症狀是皮膚病，如脫髮，濕疹，膿皮病和毛細血管擴張症; 血液病的跡象，如蒼白，瘀點，黃疸，口腔粘膜潰瘍; 全身淋巴結腫大和脾腫大，可能表明存在HIV感染。

患者引起的罕見微生物淋巴細胞減少頻繁的復發性感染或感染，如肺的證明（原卡氏肺囊蟲），巨細胞病毒，風疹，水痘，肺炎和淋巴細胞減少，這意味著免疫缺陷的存在。在患者的淋巴細胞計數需要淋巴細胞亞群和免疫球蛋白水平的決心。患者頻繁復發性感染，完備的實驗室測試，以評估免疫缺陷，即使初步篩選測試正常。

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淋巴細胞減少症治療

當導致它的致病因素或疾病被消除時，淋巴細胞減少症就會消失。如果患者患有慢性IgG缺乏症，淋巴細胞減少症和反复感染，則表明靜脈注射免疫球蛋白的目的。造血幹細胞移植可成功應用於先天性免疫缺陷患者。

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