脉络膜血管瘤
脉络膜血管瘤是一种罕见的先天性肿瘤,与错构瘤相关。该病常因意外发现或伴有视力障碍而确诊。成人血管瘤的早期症状之一是视力下降;儿童期则以斜视为首发症状。脉络膜血管瘤通常呈孤立淋巴结状,边界清晰,呈圆形或椭圆形,肿瘤最大直径为3-15毫米。肿瘤突出高度为1至6毫米。肿瘤通常呈浅灰色或淡黄粉色,也可呈深红色。几乎所有患者均出现继发性视网膜脱离及其折叠;肿瘤较大时,视网膜血管会呈水泡状。与脉络膜黑色素瘤不同,脉络膜血管瘤的血管口径不会改变,但肿瘤表面可形成小出血。由于视网膜下渗出液表达较弱,囊性视网膜营养不良会形成肿瘤“镂空”的图像。
海绵状脉络膜血管瘤的诊断较为困难。18.5% 的病例临床资料与组织学检查结果存在差异。近年来,荧光血管造影技术的应用使诊断更加可靠。长期以来,治疗被认为是无效的。目前,多采用激光凝固术或近距离放射治疗(使用放射性眼科施药器进行接触性照射)。视网膜下液体的吸收有助于减少视网膜脱离并改善视力。该病预后良好,但未经治疗的血管瘤或治疗无效的患者,可能会因视网膜完全脱离而导致视力不可逆地丧失。在某些情况下,视网膜完全脱离会导致继发性青光眼。
色素性脉络膜肿瘤
色素肿瘤的来源是黑色素细胞(色素生成细胞),它们分布于虹膜、睫状体基质以及脉络膜中。黑色素细胞的色素沉着程度各不相同。葡萄膜黑色素细胞在胚胎发育后期开始产生色素。
脉络膜痣
脉络膜痣是最常见的良性眼内肿瘤,近90%的病例位于眼底后部。1-2%的成年人经眼底镜检查可发现有痣。有理由相信,痣的实际发病率要高得多,因为有些痣不含色素。大多数痣是先天性的,但色素沉着出现较晚,这些肿瘤是在30年后才偶然发现的。在眼底,它们看起来像扁平或略微凸起的病灶(高达1毫米),颜色为浅灰色或灰绿色,边缘呈羽毛状但清晰,直径为1至6毫米不等。无色素痣呈椭圆形或圆形,边界更光滑,但由于缺乏色素,清晰度较低。80%的患者在玻璃体板上可发现单个视网膜黄斑硬化症。随着痣的生长,色素上皮的营养不良性改变逐渐加重,导致出现大量的玻璃体板状视网膜黄斑硬化症和视网膜下渗出物,痣周围出现淡黄色晕圈。痣的颜色逐渐加深,边界变得模糊。图示为痣的进展情况。
静止性痣患者无需治疗,但需要临床观察,因为肿瘤在一生中可能会生长,发展为进行性痣,甚至发展为早期黑色素瘤。考虑到进行性痣可能退化并转变为黑色素瘤,因此需要进行治疗。破坏进行性痣最有效的方法是激光凝固。静止性痣的视力和寿命预后良好。进行性痣应被视为潜在的恶性肿瘤。有观点认为,1.6% 的痣必然会退化为黑色素瘤。通常,直径超过 6.5 毫米、高度超过 3 毫米的痣中,高达 10% 会变成恶性肿瘤。
脉络膜黑色素细胞瘤
脉络膜黑色素细胞瘤是一种良性病变的大细胞痣,通常位于视神经乳头,但也可位于脉络膜的其他部位。该肿瘤无症状,90%的患者是偶然发现的。大型黑色素细胞瘤可能会出现轻微的视力障碍和盲点增大。肿瘤为单发淋巴结,扁平或略微隆起(1-2毫米),边界清晰。肿瘤的大小和位置各不相同,但最常见的是位于视神经乳头附近,覆盖其一个象限。大多数患者的肿瘤颜色为深黑色,表面可能有淡色灶 - 玻璃体板视网膜黄斑硬化症。
无需治疗,但患者应接受眼科医生的系统观察。肿瘤稳定状态下,视力和生存期预后良好。
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