類癌綜合症

類癌綜合徵僅在一些類癌瘤患者中發展，其特徵是皮膚發紅（“潮熱”），腹絞痛，痙攣和腹瀉。幾年後，右心的瓣膜器械可能會發展。該綜合徵是由於腫瘤細胞分泌的血管活性物質（包括血清素，緩激肽，組胺，前列腺素，多肽激素）的作用而發展的; 一般來說，腫瘤是轉移性的。

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原因 類癌綜合徵

來自瀰漫性外周內分泌或旁分泌系統的內分泌學活性腫瘤產生各種胺和多肽，其作用表現為一起構成類癌綜合徵的某些臨床症狀和體徵。

類癌綜合徵通常是由從神經內分泌細胞中顯影（主要是在迴腸）活性內分泌腫瘤和血清素產生而引起的。然而，這些腫瘤可以在其他地方發展的胃腸道（特別是經常在附錄中，和直腸），胰腺，支氣管以下的性腺。偶爾一些腫瘤與惡性程度高的（例如，小細胞肺癌，胰島細胞，甲狀腺髓樣癌的癌）負責此綜合徵的發展。類癌腫瘤定位於腸道內，通常不給類癌綜合徵在那之前的臨床症狀，直到你開發的肝轉移，因為腫瘤代謝的產品在系統門脈循環血液和肝臟中酶的肝臟迅速破壞（例如，血清素被破壞肝單胺氧化酶）。 

肝臟中的轉移  導致腫瘤代謝產物通過肝靜脈直接進入體循環。由類癌腫瘤釋放的代謝產物，主要定位於肺和卵巢，繞過門靜脈系統，因此可誘發這種臨床症狀的發展。有時候，腸道局部類癌瘤只有腹腔內增殖，才能將活性物質直接釋放到一般血液或淋巴系統中，引起臨床症狀的發展。

血清素對平滑肌的作用導致腹瀉綜合徵，腸絞痛和吸收不良。組胺和緩激肽因其血管舒張作用導致面部皮膚潮紅和特徵性“潮汐”的發展。前列腺素和由旁分泌細胞產生的各種多肽激素的作用目前還不知道; 這些問題還有待進一步研究。有時類癌腫瘤的發展可能伴隨著人絨毛膜促性腺激素和胰多肽水平的升高。

許多患者發生右側心內膜纖維化，導致肺動脈狹窄和血液通過三尖瓣返流。由於5-羥色胺在通過肺過程中受到破壞，因此可以診斷為支氣管局部癌的左心室病變相當罕見。

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症狀 類癌綜合徵

Kartsinodinogo綜合徵中最常見的（通常最早）符號的不適與特徵“潮”的發展相關聯，出現在典型的位置（頭部和頸部），通常它是由情緒緊張或豐盛的飯菜，熱飲和酒精之前。皮膚顏色可能會有明顯的變化，從輕微的蒼白或紅斑到紫羅蘭色。發生腹瀉綜合徵的胃腸痙攣很常見，並且是患者的主訴。可能會發生吸收不良綜合徵。患有心臟瓣膜病的患者可能會出現心臟雜音。有些患者可能會出現哮喘呼吸，性慾減退和勃起功能障礙; Pellagra很少發展。

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診斷 類癌綜合徵

基於經典臨床症狀複合體的存在進行血清素分泌性癌的診斷。當檢測到腫瘤代謝產物5-羥基吲哚乙酸（5-HIAA）的尿排泄增加時，確診診斷。為了避免獲得在實驗室研究的假陽性結果，分析與缺失患者的飲食為研究含血清素的產品（如香蕉，番茄，李子，鱷梨，菠蘿，茄子，核桃）前3天進行。含guafenezin，metakarbomol一些藥物，fenotiazidy也可能扭曲測試結果，所以應該提前廢除研究。在第三天，收集24小時尿液用於測試。通常尿液中5-HIAA的排泄量少於10毫克/天（<52微摩爾/天）; 在類癌綜合徵患者中，排泄通常超過50毫克/天（> 250微摩爾/天）。

用葡萄糖酸鈣，兒茶酚胺，五肽胃泌素或酒精進行刺激性試驗可引起“潮熱”的發生。當診斷有問題時，這些樣本可以用於診斷，但必須非常謹慎地進行。到使用相應的非侵入性的現代技術，該技術允許確定確切位置休眠癌，雖然它可能是必要的和侵入性診斷程序，有時涉及剖腹確定腫瘤的位置。使用放射性核素標記的生長激素抑制素受體配體1111-p-pentetreotide或使用123-間 - 碘 - 芐基胍掃描可顯示轉移。

這是必要的，以排除其他條件，這是基於“潮”的典型臨床表現，但儘管如此，可能沒有與類癌綜合徵的任何連接。例誰沒有增加5-HIAA的尿排泄，導致這樣一種臨床綜合徵的發展可以是疾病，包括肥大細胞的全身活化（例如，用組胺的含量增加全身肥大細胞增多症的代謝產物的尿液，和增加的血清類胰蛋白酶水平），和特發性過敏反應。“潮”的附加原因包括絕經期綜合症以及使用含乙醇的產品及藥物如菸酸，一些腫瘤（例如，VIPoma，腎細胞癌，甲狀腺髓樣癌）。

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治療 類癌綜合徵

生長抑素治療（抑制大多數激素分泌）會降低一些症狀，包括“潮熱”，但不會降低5HIAA或胃泌素的排泄。許多臨床研究表明使用長效生長抑素類似物奧曲肽治療類癌綜合徵的效果很好。奧曲肽是治療腹瀉和“潮熱”症狀的首選藥物。根據臨床估計判斷，他莫昔芬的有效性並不總是被觀察到; 減少白細胞干擾素（IFN）的臨床表現。

潮汐也可以用吩噻嗪成功治療（例如每5小時口服5mg至10mg丙氯拉嗪或25mg至50mg氯丙嗪）。組胺受體阻斷劑也可用於治療。靜脈注射酚妥拉明5-10mg可防止實驗誘導的“潮熱”發展。糖皮質激素（例如，每6小時口服5mg潑尼松龍）可用於由支氣管局部化癌引起的顯著“潮熱”情況。

腹瀉綜合徵可以成功地治愈目的磷酸可待因（15mg的口服，每6小時），鴉片酊（0.6毫升成每6小時），洛哌丁胺（4 mg口服作為負荷劑量和2mg每次排便後，每天最多16毫克）。申請地芬諾酯5毫克口服每隔一天或外週的血清素拮抗劑，如賽庚啶4-8毫克口服每6小時或metizergid從1至2 mg口服每日4次。

由於食物色氨酸是腫瘤分泌的5-羥色胺的競爭性抑製劑（降低了它的作用），所以規定菸酸和足量的蛋白質食物以防止糙皮病的發生。分配阻止5-羥色氨酸轉化為5-羥色胺的酶抑製劑，如甲基多巴（每6小時口服250-500mg）和苯氧苯胺（每天10mg）。

預測

儘管這類腫瘤有明顯的轉移，但它們生長緩慢，而類癌綜合徵患者的生存時間（10-15年）並不罕見。重複手術治療原發性肺類癌瘤往往是成功的。在肝轉移患者中，手術干預僅用於診斷目的或僅作為姑息治療。目前沒有（根據文獻）療效和化療治療，雖然5-氟尿嘧啶和有時多柔比星鏈脲佐菌素治療在臨床實踐中有廣泛的應用。

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