泪腺癌是一种罕见、高度恶性且预后较差的肿瘤。根据其发生频率,泪腺癌分为以下组织学类型:腺样囊性癌、多形性腺癌、粘液表皮样癌、鳞状细胞癌。
女性在任何年龄段的泪腺癌发病率都是男性的两倍,其特征是在早期发展阶段就已呈现浸润性生长。肿瘤细胞结构差异显著,生长迅速。病程通常不超过2年,但患者通常会在数个月(最长6个月)内出现所有症状的加速加重。癌症的首发症状通常是患侧眼眶疼痛、不适和流泪。上眼睑下垂早期出现(最初在外1/3处出现)。上眼睑移行皱襞变浅。眼球突出症表现为眼球向下和向内移位,有时仅向下移位。近视散光是由于肿瘤导致眼球机械变形而形成的。可触及的肿瘤呈肿块状,相对于皮下组织几乎不移动。眼球向肿瘤方向运动受限,复位受到很大阻碍。
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泪腺癌的症状
泪腺癌多发于40至60岁之间。该病的病史比良性肿瘤短。
疼痛是恶性肿瘤的征兆,但也可能伴随炎症过程出现。多形性腺癌(恶性混合细胞肿瘤)主要有三种临床亚型:
- 良性多形性腺瘤切除不完全后,数年内会出现一次或多次复发,最终发生恶性转化。
- 长期存在的眼球突出(或上眼睑扩大)突然开始加重。
- 没有泪腺内快速生长肿块(通常数月内)的多形性腺瘤病史。
泪腺癌的症状
- 泪腺区域的肿瘤使眼球移位。
- 涉及眶上裂的后延伸可能导致结膜和巩膜充血以及眼肌麻痹。
- 向上和向外的眼球运动受限(常见症状)。
- 泪神经支配区感觉减退。
- 视盘和脉络膜皱襞水肿。
泪腺癌的研究方法
诊断只能通过组织学检查才能确定。根据对临床症状的分析和仪器检查的结果可以做出推定诊断。X 光检查显示在扩大的眼眶背景下有骨质破坏区域,最常见于眼眶的上外壁、上外壁。计算机断层扫描使我们能够确定肿瘤阴影的范围、其边缘的不均匀性、向邻近眼外肌的扩散以及眼眶骨壁轮廓的不均匀性或其完全破坏,而超声检查仅能确定肿瘤阴影的存在及其密度。腺癌的眼眶放射性闪烁显像以不对称系数增加为特征,这是恶性肿瘤的典型特征。远程热成像,尤其是在糖负荷的情况下,可以提供信息。术前细针抽吸活检有助于明确诊断。
- CT检查可见邻近骨质侵蚀或骨质长入,常可见钙化;
- 需要进行活检以明确组织学诊断。后续治疗取决于CT检查确定肿瘤侵犯邻近组织的程度;
- 神经系统检查至关重要,因为扩散至神经周围的腺样囊性癌可能会侵入海绵窦。
泪腺癌的治疗
泪腺癌的治疗是一项复杂的任务。除了激进派(其支持者主张强制摘除眼眶)的观点外,还有一种观点认为可以进行器官保留治疗,即局部切除肿瘤并切除邻近健康组织块,术后进行眼眶外部放射治疗。治疗方法的选择取决于肿瘤的大小及其发病率。如果术前发现眶骨完整性受损,则禁忌进行包括摘除眼眶在内的手术治疗。
- 根治性切除术可采用眼眶剜除术或面中部切除术。遗憾的是,肿瘤组织极难完全切除,这决定了患者的生命预后不佳。
- 放射治疗结合局部消融治疗可延长生命、减轻痛苦。
该肿瘤对患者生命和视力的预后较差,因为肿瘤不仅容易复发并长入颅腔,还可能转移到肺、脊柱或区域淋巴结。转移发生时间从1-2年到20年不等。