抗磷脂綜合徵和腎臟損傷：症狀

抗磷脂綜合徵的症狀在品種上有顯著差異。症狀的多態性由靜脈，動脈或小的對角血管中血栓的定位決定。通常，在靜脈或動脈床中發生血栓形成。外周血管的血栓性閉塞和微循環床的血管的組合形成多器官缺血的臨床圖像，導致一些患者的多器官功能障礙。

動脈和靜脈血栓形成的頻譜以及它們引起的抗磷脂綜合徵的臨床表現

本土化	症狀
腦血管	急性腦血管疾病，短暫性腦缺血發作，驚厥綜合徵，舞蹈病，偏頭痛，癡呆，格林 - 巴利綜合徵，靜脈竇血栓形成
眼睛的血管	視網膜動脈和靜脈血栓形成，視神經萎縮，失明
脊髓動脈	橫向性脊髓炎
冠狀動脈和心肌內血管，瓣膜心臟瓣膜	心肌梗塞，心肌血管內血栓性微血管病伴發展為心肌缺血，心力衰竭，心律失常; 冠狀動脈搭橋術後分流血栓形成; Liebman-Saks的心內膜炎; 瓣膜缺陷（通常是二尖瓣關閉不全）
肺的血管	肺栓塞的複發（小分支）; 肺動脈高壓; 出血性肺泡炎
肝血管	肝臟缺血性梗塞; Badda-Chiari綜合徵
腎血管	腎靜脈血栓形成，腎動脈血栓形成，腎梗塞，血栓性微血管病
腎上腺的血管	急性腎上腺功能不全，艾迪生病
皮膚血管	網狀肝，潰瘍，可觸及的紫癜，甲床梗塞，數字性壞疽
主動脈和外周動脈	主動脈弓的綜合徵; 間歇性跛行，壞疽，股骨頭無菌性壞死
外周靜脈	血栓形成，血栓性靜脈炎，postphlebitic綜合徵
胎盤的容器	由於血栓形成和胎盤梗塞引起的胎兒損失綜合徵（反復發作的自然流產，產前胎兒死亡，早產，高發先兆子癇）

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腎損傷

腎臟是原發性和繼發性抗磷脂綜合徵的主要靶器官之一。血栓可以從腎動脈的桶及其分支機構對腎靜脈，包括小動脈內，小動脈和腎小球毛細血管腎臟的血管床的任何部分進行本地化。根據病變部位，其程度和發展過程中的速度trombookklyuzivnogo臨床表現可從急性腎功能衰竭嚴重，有時惡性高血壓或沒有它改變到最小膀胱綜合徵，輕，中度高血壓和緩慢進展的腎功能損害的程度。

抗磷脂綜合徵引起的腎損害變異

血栓的定位	症狀
腎靜脈 腎動脈的主幹（閉塞或狹窄） 腎動脈的分支 小梁內動脈，小動脈，腎小球毛細血管	急性腎功能衰竭，血尿 腎血管性高血壓，急性腎功能衰竭 腎梗塞，腎血管性高血壓 血栓性微血管病

腎靜脈血栓形成

腎靜脈血栓-抗磷脂綜合徵不是經常表現。也許作為一個孤立腎靜脈血栓形成原位，和下腔靜脈的血栓蔓延過程。在後一種情況下，雙側病變更常被注意到。血栓形成腎靜脈的臨床圖片依賴於持續時間和靜脈閉塞的嚴重程度，和單面或雙面本地化過程。一個腎靜脈突然完全閉塞常常無症狀地進行。本與所述腰部區域和腹部，這是由於腎小囊，肉眼血尿，蛋白尿的過度拉伸的一側，和一些腎功能突然不明原因的惡化的情況下的出現不同強度的疼痛腎靜脈的臨床症狀血栓形成。最後一個症狀對於雙側血栓形成過程更為典型。到目前為止，腎靜脈血栓形成的診斷造成一定的困難，因為它經常無症狀的過程。

腎動脈血栓形成或狹窄

擊敗腎動脈在抗磷脂綜合徵介紹了他們通過血栓形成完全堵塞原位或片段從受感染的閥門和狹窄血栓栓塞覆蓋因血栓機化再通帶或不帶纖維化和血管壁的發展。腎動脈的血管閉塞病變的主要臨床症狀是腎血管性高血壓，其嚴重程度取決於閉塞的速率，其嚴重程度（完整的，不完整）和定位（單面，雙面）。這些因素都有助於發展急性腎衰竭的可能性，在某些情況下，腎性高血壓重少尿型急性腎功能衰竭合併是特別具有特徵性雙側腎動脈血栓形成。在血管管腔完全閉塞後一種情況下可能發展不可逆的腎功能不全的雙側皮質壞死。在慢性血管閉塞過程和不完全的閉塞點腎血管性高血壓具有變化的慢性腎功能衰竭的嚴重程度。目前，抗磷脂綜合徵相關的腎動脈的失敗，被看作是除動脈粥樣硬化，血管炎和肌纖維發育不良腎血管性高血壓另一個原因。在年輕患者與腎動脈病變嚴重高血壓抗磷脂綜合徵應包括在診斷搜索範圍。

小型顱內血管（APS相關性腎病）

儘管腎動脈和靜脈血栓形成的重要意義，其發展是患者抗磷脂綜合徵頻率低於腎內小血管，它是基於血栓性微血管病的損失觀察（見“血栓性微血管病”）。

臨床和形態表現和血栓性微血管病的抗磷脂綜合徵內發病機制的特徵類似於那些其他微血管病綜合徵，特別是與HUS和TTP。血栓性微血管病腎內血管全身性紅斑狼瘡已經描述P.克倫佩雷爾等。在1941年，長才形成的抗磷脂綜合徵的想法，並且由於腎小球毛細血管和小動脈腎內狼瘡性腎炎的二十世紀血栓形成的早期80獨立實體成為與循環狼瘡抗凝物或ACL的高滴度相關聯。原發性抗磷脂綜合徵的腎血栓性微血管病第一被描述P.金凱德-Smith等人。在1988年通過觀察在腎臟的女性形態變化的動態無系統性紅斑狼瘡的跡象，但循環狼瘡抗凝物，妊娠腎功能衰竭和習慣性流產，作者建議與狼瘡抗凝物的存在有關的血栓形成微血管病變的一種新形式的存在。10年後，在1999年，D Nochy等。我們公佈的腎臟疾病的第一個臨床形態學研究，在16例原發性抗磷脂綜合徵，其中分析了形態特徵鮮明的血管病變的腎臟固有抗磷脂綜合徵，這裡提供給他，與抗磷脂綜合徵相關的術語“腎病。與抗磷脂綜合徵相關腎病的真正發病率並不一定，然而，根據初步數據，它是在初級抗磷脂綜合徵25％和患者系統性紅斑狼瘡在次級32％。在大多數情況下，次級抗磷脂綜合徵腎病與此綜合徵相關的，結合狼瘡性腎炎，但也可以發展為腎臟疾病在系統性紅斑狼瘡的一個獨立的形式。

抗磷脂綜合徵導致腎臟損害的症狀

抗磷脂綜合徵相關的腎損害症狀輕微，往往退居幕後與其他器官嚴重血管閉塞病變（中樞神經系統，心臟，肺），已報導原發性抗磷脂綜合徵，從而導致腎病的晚期診斷比較。在另一方面，在系統性紅斑狼瘡的症狀與抗磷脂綜合徵相關性腎病可以被掩蓋狼瘡性腎炎，這一直被認為是腎臟病變的唯一主要形式的亮跡象。在這方面，腎病抗磷脂綜合徵相關聯的，經常選擇治療策略和預後評估如在原發性和繼發性抗磷脂綜合徵，當不考慮。

• 70-90％的原發性抗磷脂綜合徵患者註意到APS-AG對腎臟損害最常見的症狀。他們中的大多數患有中度動脈性高血壓，在一些情況下是短暫性的，儘管可能發展出對大腦和眼睛有損害的惡性高血壓，發展為不可逆的急性腎衰竭。這種類型的流動主要描述在災難性抗磷脂綜合徵中。與抗磷脂綜合徵相關的腎病動脈高血壓的主要發病機制是RAAS對腎缺血反應的激活，並且在後期階段也會降低其功能。腎缺血在高血壓發病機制中的主要作用的證據是用半開放式腎活組織檢查或屍檢檢測腎小球旁器的含腎素細胞的增生。在一些患者中，動脈高血壓可能是腎損害的唯一症狀，但在大多數情況下，它是由腎功能受損的徵兆組合確定的。
• 與抗磷脂綜合徵有關的腎病的一個特徵是GFR的早期孤立減少，這有時導致腎氮排泄功能的長期破壞。通常情況下，腎功能不全表現為中度緩慢，進展緩慢。慢性腎功能衰竭的進展更多與動脈高血壓有關。僅在伴有惡性動脈高血壓的情況下描述了在具有災難性抗磷脂綜合症的患者中發生的不可逆轉的急性腎衰竭。
• 大多數中度孤立蛋白尿患者存在尿綜合徵。腎病綜合徵的發展是可能的，並且不排除與抗磷脂綜合徵相關的腎病的診斷。一般來說，蛋白尿越來越嚴重，動脈高壓嚴重不佳。血尿並不是與抗磷脂綜合徵有關的腎病的常見徵兆：它在少於50％的患者中伴隨著蛋白尿而發展。沒有描述孤立性微血管病或大血管血尿。

也許急性和慢性腎病與抗磷脂綜合徵相關，並伴有主要的抗磷脂綜合徵。

• 在急性病程中，注意到形成急性感冒綜合徵，其特徵在於顯著的微血尿和蛋白尿並發動脈高血壓和血液中肌酸酐濃度的增加。
• 慢性病程在大多數患者中通過所謂的血管性腎病綜合徵表徵，以動脈高血壓和中度腎功能障礙的組合為代表，主要是過濾，伴有最小的泌尿綜合徵。少數慢性AFS腎病患者患有腎病綜合徵。

在患者中全身性紅斑狼瘡次級抗磷脂綜合徵，並且可以開發具有抗磷脂綜合徵，這在大多數情況下，與狼瘡腎炎合併相關腎病。因此，未觀察到腎病與抗磷脂綜合徵和狼瘡腎炎的形態類型相關聯的存在之間的相關性。在狼瘡性腎炎患者，並與抗磷脂綜合徵相關性腎病的組合，往往注意的患者比孤立狼瘡性腎炎重高血壓和腎功能損害，並與形態學檢查常可發現間質纖維化。與抗磷脂綜合徵相關的少數患者系統性紅斑狼瘡腎病可以是腎損害的唯一形式，在沒有狼瘡性腎炎的跡象的發展。在這種情況下，她在增加腎功能衰竭，嚴重高血壓，蛋白尿和血尿的形式，臨床症狀幾乎模擬急進性狼瘡性腎炎的圖片。