進行性核上性麻痺(斯 - 裡 - 奧三氏綜合症) - 罕見退行性CNS疾病,其特徵自願眼球運動,運動遲緩,肌肉強直具有漸進軸向肌張力障礙,假性延髓麻痺,和癡呆的損失。
原因 進展性核上性麻痺
該病的病因不明。顯示了基底核和腦幹的神經元退化,揭示了含有磷酸化τ蛋白的神經原纖維小球。腔隙囊腫可能位於基底節和深部白質。
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症狀 進展性核上性麻痺
中年後期的典型亮相。通常在向上看時(沒有頸部伸展)以及從樓梯上爬下來時會遇到困難。雖然任意的眼球運動,特別是垂直運動是困難的,但反射仍然保留。運動減慢,肌肉變僵硬,軸性肌張力障礙發展,並且趨勢似乎倒退。伴有情緒不穩(假性球麻痺)的吞嚥困難和構音障礙是常見的,這些疾病的發展,如多次中風。結果,癡呆症發展了。
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治療 進展性核上性麻痺
治療效果不理想。多巴胺激動劑和金剛烷胺只能部分降低僵硬度。