近端肌肉無力：原因，症狀，診斷，治療

最本文所討論的疾病的導致一個雙面弱點和近端對稱性質的萎縮（除了近端糖尿病polineiropatii，神經痛肌萎縮和部分肌萎縮側索硬化症）的手和腳。在這裡，沒有討論在一側更常見的肱骨和腰骶叢（叢病）的病變的綜合徵。

近端肌肉無力可主要在手中觀察到，主要在腿中或發展為廣泛的（在手臂和腿部）。

主要在近端肌肉無力的手中有時可能是肌萎縮側臥綜合徵的表現; 某些形式的肌病（包括炎症）; 格林巴利綜合徵的早期階段; 綜合症Personerson-Turner（通常單方面）; 與低血糖相關的多發性神經病; 澱粉樣多發性神經病和一些其他形式的多發性神經病。

主要在腿部的近端肌肉無力可由幾乎相同的疾病引起; 某些形式的肌病; 多神經病（糖尿病，一些毒性和代謝形式），多肌炎，皮肌炎，某些形式的進行性脊柱肌萎縮。這些疾病中的一些可以同時或始終引起手和腳的近端虛弱。

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肌肉近端無力的主要原因是：

1. 肌病（幾種選擇）。
2. 多肌炎（皮肌炎）。
3. 近端糖尿病性多發性神經病。
4. 神經性肌萎縮。
5. 脊髓炎。
6. 格林巴利綜合徵和其他多發性神經病。
7. 肌萎縮性側索硬化。
8. 漸進性脊柱肌萎縮症的近端形式。
9. 運動神經元的腫瘤性疾病。

肌病

首先，隨著雙側肢體近端肌肉無力的逐漸發展，首先應考慮肌病。該疾病的最初階段特徵在於存在肌無力，其程度明顯超過相應肌肉的輕度萎縮。沒有縮窄，四肢的深度反射被保留或稍微減少。在敏感領域，沒有變化。在運動過程中，患者可能會出現疼痛，指示相關肌肉群的病理過程相當廣泛的參與，違反了機制的正常運作的交替導通工作和休息的肌肉（肌肉）的部分。

主要臨床現象可在肌電研究清楚地觀察到：最早特徵是大量的肌纖維，這反映在馬達單元的動作電位的典型的“緻密”圖案的形式列入。由於在肌病中幾乎所有受累肌肉的肌纖維都參與了病理過程，因此運動單元的動作電位的幅度顯著降低。

肌病不是一種診斷，這個術語僅表示病變的肌肉水平。並非所有的肌病都是退化性的。澄清肌病的性質可以製定適當的治療策略。一些肌病是潛在可治癒疾病的表現，例如代謝紊亂或自身免疫性疾病。

實驗室研究可以提供關於肌病可能病因的非常有價值的信息。最有意義的是肌肉活檢的研究。除了研究miobioptata通過光或電子顯微鏡是絕對必要運用現代組織化學酶和免疫化學研究。

第一種“退行性”肌病應該被認為是肌營養不良。表現為近端肌肉無力的最常見臨床變體是肌肉萎縮症的“肢帶”形式。一般來說，疾病的第一個徵兆是在生命的第二個十年發現的; 該疾病的特點是相對良性的過程。它是由肌肉無力，和骨盆帶和近端腿的後肌肉萎縮表現; 不太經常的是，肩帶的肌肉也受到損害。患者開始在自助服務過程中使用特徵性“肌病”技術。發展同“鴨”步態hyperlordosis，“翼片”和特色disbaziey不夠具體習性很容易診斷肌營養不良症的另一種形式- psevdogipertroficheskaya miodistorfiya杜氏，為此，相反，是在5至6歲僅男孩特點是快速進展和亮相。Becker型肌營養不良通過類似杜氏肌營養不良的肌肉參與的性質，但不同良性的過程。手中的近端部分參與的病理過程的面肩胛肱型肌營養不良症。

在肌病nedegenerativnogo字符（其中，當然，還有是不完整的呈現僅基本形式）的列表頭應放在慢性甲亢性肌病（和其他內分泌性肌病）。一般來說，任何內分泌病理都會導致慢性肌病的發展。系統性紅斑狼瘡肌病的一個特徵是肌肉收縮疼痛。副腫瘤性肌病通常先於惡性腫瘤症狀出現。有必要記住伴有近端無力（腿部）的醫源性類固醇肌病的發展的可能性。“絕經期肌病”的診斷應該在排除所有其他肌病的原因後才能做出。糖原代謝紊亂性肌病主要發生在兒童時期，其特點是運動時肌肉疼痛。一般來說，組合近端肌無力，運動時疼痛應始終解決醫生下面的肌肉損傷可能代謝紊亂，應該是實驗室測試和肌肉活檢的基礎。

多發性肌炎

在大多數情況下，使用“多肌炎”一詞指的是一種自身免疫性疾病，與四肢和骨盆帶（和頸部肌肉）的肌肉的近端肌肉的主要參與發生。年齡和疾病發作的性質非常不穩定。更典型地逐漸發作和復發期間和症狀定期增加，吞嚥困難的早期發生，疼痛受影響的肌肉和實驗室數據，確認急性炎症過程的存在。肌腱反射被保留。通常，血液中肌酸磷酸激酶的水平增加，這表明肌纖維快速破壞。可用的肌紅蛋白尿，其中腎小管密閉肌紅蛋白可能導致急性腎衰竭（如在“壓縮”，“擠壓綜合徵”的綜合徵）。在製定診斷時，面部和胸部出現紅斑（“皮肌炎”）有助於診斷。在男性中，多肌炎通常是副腫瘤。

通過肌電圖檢查，可以發現上述“肌病變化”和表明神經末梢分支受損的自發活動。在疾病的急性階段，活檢幾乎總是能夠確認診斷，如果在活檢的研究過程中檢測到淋巴細胞和漿細胞的血管週滲透。然而，在慢性階段，鑑別多肌炎與肌營養不良是不容易的。

與多發性肌炎的主要群體分開是特定微生物引起的肌肉炎症過程。一個例子可能是一種病毒性肌炎，其特徵是急性發作伴有劇烈疼痛和非常高的ESR率。嚴重的疼痛表現也是結節病和旋毛蟲病中限制性肌炎的特徵。這也是風濕性多肌痛（風濕性多肌痛）的特徵 - 一種發生在成熟和老年的肌肉疾病，並伴有嚴重的疼痛綜合徵。一般來說，真正的肌肉無力缺乏或表達最低 - 運動受到強烈疼痛的阻礙，特別是在肩部和骨盆帶的肌肉中。肌電圖和活檢未顯示肌纖維受損的跡象。ESR顯著增加（每小時50-100毫米），實驗室指標顯示亞急性炎症過程，CK更常為正常。稍微表示貧血是可能的。皮質類固醇的快速效應是特徵。在一些患者中，頭部定位的動脈炎（顳動脈炎）隨後出現。

近端糖尿病性多發性神經病（糖尿病性肌萎縮）

近端肌肉無力可能是周圍神經系統病理學的一種表現，最常見的是糖尿病性神經病。涉及近端肌肉群此臨床變型糖尿病多發性小得多已知醫生相比於公知的形式的糖尿病性神經病的，在其中有一個雙邊對稱的遠端感覺運動缺損。一些老年糖尿病患者發展為近端肢體無力，通常是不對稱的，通常伴有疼痛，但最明顯的運動缺陷是虛弱和近端萎縮。困難是從樓梯上升和下降，從坐位上升，從仰臥位轉換到坐位。Achilles反射可以保持不變，但膝反射通常不存在; 大腿四頭肌在觸診，癱瘓和低度營養時疼痛。弱點在米。ileopsoas。（不對稱近端無力和萎縮的類似圖像由癌症或淋巴瘤性神經根病等疾病給出）。

近端糖尿病多發性神經病變發展（以及對於所有其它形式的糖尿病性神經病的發展）不一定嚴重的代謝紊亂的存在：有時它們可以被識別為葡萄糖耐量試驗（隱性糖尿病）在所述第一時間。

神經性肌萎縮症（肩帶，骨盆帶）

所述疾病，類似於公知的神經痛肌萎縮肩袖-在下肢不對稱近端糖尿病多發性應該從腰叢的單側病變區分開。過去10年的臨床觀察表明，類似的病理過程會影響腰叢。臨床表現為急性單側股神經缺損伴隨神經支配肌肉麻痺的症狀。通過仔細學習和研究包括對神經也可以檢測相鄰神經肺部受累，例如EMG傳導速度-閉孔神經，其在肌肉無力導致股骨的形式表現出來。這種疾病具有良性，恢復在幾週或幾個月內出現。

確保患者沒有其他兩種可能需要特定診斷方法和治療的疾病是非常重要的。第一-這種損傷第三或第四腰椎根：不損害在該情況下，上大腿的前表面上出汗，由於自主纖維離開脊髓根的組合物不大於第二腰椎下部。

在骨盆中的惡性腫瘤中，出汗會受到干擾，影響植物纖維通過的腰叢。應該牢記的腰叢壓迫的另一個原因是接受抗凝劑的患者自發性腹膜後血腫。在這種情況下，患者由於股神經血腫的初始壓迫而具有疼痛; 用於治療疼痛的病人正在服用鎮痛藥，鎮痛藥增加抗凝劑的作用，導致血腫及股神經麻痺壓力的量，其次是發展進一步增加。

脊髓炎

由於小兒麻痺症實際上從臨床實踐中消失，因此發生近端麻痺的脊髓炎病例變得罕見。其他由例如柯薩奇病毒A型病毒引起的病毒感染可以模擬脊髓灰質炎神經綜合徵，導致形成不對稱近端麻痺而不具有安全敏感性的反射。在腦脊液中，檢測到增加的細胞病，蛋白質水平的輕微增加和相對較低的乳酸水平。

格林巴利綜合徵和其他多發性神經病

上述脊髓炎應該與吉蘭 - 巴雷綜合徵區分開來，吉蘭 - 巴雷綜合徵在疾病早期是一項非常困難的任務。神經系統表現非常相似 - 即使在兩種疾病中都可以觀察到面神經損害。頭幾天沿神經傳導的速度可能保持正常，這同樣適用於腦脊液中的蛋白質水平。有利於脊髓炎的顯示數增多，儘管它被發現，Guillain-Barre綜合徵，特別是 - （例如，引起Epstein-Barr病毒）與吉蘭 - 巴雷綜合徵病毒。自主神經系統的參與是重要的診斷標準，有利於Guillain-Barre綜合徵的作證，如果證明無反應心臟速率至迷走神經的刺激或識別的外圍自主神經衰竭等症狀。在兩種病理狀態下觀察到膀胱功能障礙，這同樣適用於呼吸肌麻痺。有時僅通過對神經狀態和神經速度的重新評估來監測疾病過程就可以正確診斷診斷。對於一些其他形式的特徵還在於多神經病主要近端增強處理（多神經病長春新鹼在治療，皮膚與汞接觸，多神經病巨細胞動脈炎）。HVDP有時會顯示類似的圖像。

肌萎縮性側索硬化

手部近端部位出現肌萎縮側索硬化並不是一種常見現象，但很可能。不對稱的肌萎縮（在疾病開始時）伴有反射亢進（和束縛）是肌萎縮側索硬化的特徵性臨床標誌。即使在臨床保存的肌肉中，肌電圖顯示了預先炒作的興趣。這種疾病正在穩步發展。

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漸進性脊柱肌肉萎縮症

某些形式的進行性脊柱肌萎縮症（Verdnig-Hoffmann肌萎縮症，Kugelberg-Welander肌萎縮症）是指具有遺傳性的近側脊柱無形體。扇形並不總是可用的。括約肌功能被保留。對於診斷，最重要的是肌電圖。通常不涉及脊髓的導管系統。

副腫瘤綜合徵

副腫瘤性運動神經元疾病（脊髓損傷）有時可以模擬進行性脊柱肌萎縮。

如何識別近端肌肉無力？

一般和生化血液檢測; 尿液分析; 肌電圖; 肌肉活檢; 檢查血液中CK的水平; 確定沿神經的興奮速率; 腦脊液檢查; 治療師的諮詢; 如有必要 - 腫瘤學檢索和其他（根據證詞）研究。