迦太基綜合徵

先天性病理學 - Kartagener綜合徵 - 以瑞典科學家Kartagener的名字命名，Kartagener於1935年對三種病理徵象的整體進行了全面研究：

• pansinusita;
• “倒置”的器官安排;
• 支氣管擴張症。

同時，第一個描述這種疾病的人是1902年的基輔醫生Sievert，所以你通常可以找到另一個名稱 - Sievert-Kartagener綜合徵。

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流行病學

Kartagener綜合徵被認為是先天性病變，或是先天發育缺陷。證明是，這種疾病同時發現在兩個同卵雙胞胎，以及最近的親屬。

在患有反向器官定位的患者中，幾乎有一半的Kartagener綜合徵患者被發現。

Kartagener綜合症發生在約1萬4萬新生兒的病例中，而早期診斷僅在1.6萬名兒童中可能。

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原因 kartagener綜合徵

Kartagener綜合徵被認為是一種遺傳性疾病，由常染色體隱性遺傳變異體傳播。可能的危險因素是患有Kartagener綜合徵的患者家屬或親屬中。

事實證明，纖毛上皮結構中的紊亂不允許纖毛正常移動，引起粘液纖毛運動障礙。支氣管的清除功能被破壞，支氣管和肺內的病理過程發展，上呼吸道受到影響。

即使患者的纖毛具有運動能力 - 其運動活動受損，也不是同步的，並且不能完全消除液體和自我清潔。

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發病

該疾病的病理特徵 - 卡托格納綜合徵 - 是纖毛上皮的結構和功能缺陷。纖毛失去同步波動的能力，導致支氣管粘液纖毛系統紊亂。

在這方面，有利的土壤是在支氣管和肺部發生廣泛的慢性過程中發生的，伴有支氣管表現。

具有纖毛上皮組織的細胞結構不僅位於支氣管中，而且位於其他器官中 - 這解釋了鼻腔和副鼻竇炎症的發展。

精子結構上與纖毛相似的元件是鞭毛。他們缺乏Kartagenera綜合徵解釋男性患者的不孕症。

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症狀 kartagener綜合徵

Kartagener綜合徵的第一個徵兆即使在兒童早期出現：呼吸道疾病頻繁，包括上呼吸道和肺部。

不斷加重的支氣管炎，鼻竇炎和肺炎會導致肌肉組織和神經纖維的破壞性變化。在某些地方，支氣管擴張擴張 - 支氣管擴張。

此外，卡塔赫納綜合徵可能伴有其他症狀，但不被視為特徵性表現：

• 孩子身體發育不足;
• 頻繁頭痛，週期性出汗;
• 復發期間體溫升高;
• 持續性咳嗽伴膿性分泌物;
• 通過鼻子呼吸短促;
• 膿性鼻涕
• 無法聞到;
• 鼻腔中的息肉;
• 中耳慢性炎症;
• 侵犯四肢血液循環;
• 在運動過程中皮膚變白。

Kartagener綜合徵的一個特徵是肺的反復發作。大約一半的疾病病例還顯示心臟的可逆位置（右側）和其他內部器官。

一般來說，患Kartagener綜合徵的男性不育。

其他症狀可能包括：

• 眼睛視網膜的變化;
• 泌尿系統缺陷;
• 甲狀腺功能不足;
• 多指令等等

卡塔赫納嬰兒綜合徵不能自我檢測，但僅在幾個月甚至幾年後才能發現。

階段

• （以慢性肺病和上呼吸道復發為特徵的）綜合徵加重階段;
• 緩解病情的階段（這是緩解呼吸系統疾病，暫時緩解症狀）。

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形式

• 肺的反向位置;
• 肺和心臟的反向位置（心臟頂點移位的異常）;
• 肺部，心臟和內臟的反向位置（肝左，脾右）。

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並發症和後果

呼吸系統問題和鼻子缺乏適當呼吸可能導致慢性缺氧，從而對所有患者的器官產生不良影響 - 特別是對智力的影響。注意力集中可能受損，記憶力可能下降。

持續的鼻塞可能成為神經系統問題的根源：這類患者往往心情不好，緊張，易怒。

支氣管中的慢性炎症過程可引起肺膿腫，支氣管哮喘和肺部慢性炎症。

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診斷 kartagener綜合徵

Kartagener綜合徵的診斷首先基於對呼吸系統病變的研究。為此，使用各種儀器和實驗室方法。

• 醫生的常規檢查可以發現鼻呼吸問題。聽診（聽力）可以確定肺部和心臟的變化。
• 實驗室分析包括進行一般血液檢查，生化血液檢測，免疫圖。結果通常顯示炎症，低丙種球蛋白血症A，白細胞移動性下降。
• 儀器診斷包括：
  • X射線檢查有助於檢測呼吸系統中的疼痛病灶以及心臟的非標準移位;
  • 支氣管鏡檢查可定性顯示支氣管擴張症，並可提取支氣管粘膜活檢組織;
  • 粘膜活組織檢查，這將表明炎症的階段，並允許評估纖毛上皮結構紊亂。

此外，可能需要與耳鼻喉科醫生和肺病專家進行諮詢 - 醫生將確認在氣道中存在慢性過程。

Kartagener綜合徵的X射線照片可能具有以下診斷特徵：

• 鼻竇中停電的區域;
• 支氣管樹的變化;
• 支氣管擴張的部位;
• 膿性炎症的存在。

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鑑別診斷

一般來說，Kartagener綜合徵的診斷並不困難。有些病例的鑑別診斷可以用肺炎，播散性或纖維樣海綿狀結核，膠原病進行。

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治療 kartagener綜合徵

在大多數情況下，使用以下措施進行Kartagener綜合徵的對症治療：

• 用非甾體類抗炎藥物進行抗炎治療;
• 提供支氣管引流能力（手法治療，按摩，吸入粘液溶解，排水和體位引流）;
• 在復發過程中長期抗菌治療，使用大劑量的抗生素，包括注射和支氣管內註射; 可以使用一些青黴素，大環內酯類抗生素以及氟喹諾酮類製劑;
• 抗復發治療（免疫興奮劑，支氣管，維生素治療）;
• 理療，運動療法。

在嚴重的情況下，可以開展一種稱為姑息性切除術的手術，並且涉及切除一部分肺。手術後，治療往往可能取得重大進展。

如果支氣管兩側對稱受影響，則採用兩種方法進行雙側切除，時間間隔為8至12個月。

如果支氣管有明顯的雙側擴張，手術干預是不必要的。

在手術前，重要的是對鼻竇進行徹底的清潔。

預防

由於卡塔赫納綜合徵被認為是由於基因突變而發生的遺傳性先天性疾病，因此不可能阻止其發生。

為了預防Kartagener綜合徵患者的複發，採取了以下措施：

• 增強免疫力;
• 預防呼吸道感染;
• 硬化，體力活動;
• Timogen，Bronhomunal，維生素製劑的課程招待會;
• 在某些情況下 - 引入抗體IG和血漿。

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預測

Kartagener綜合徵的預後取決於支氣管肺病理學表現的程度。隨著支氣管部位的輕微增大，並且在沒有呼吸功能不全的跡象時，預後可被認為是有利的。

如果這個過程是普遍的，呼吸功能不全的跡象會增加，化膿過程會發展和中毒 - 在這種情況下，病人可能會變得殘疾。在嚴重的情況下，患者可能死亡而不會達到性成熟。

所有診斷為Kartagener綜合徵的患者都應進行登記並定期接受預防性治療。

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