脊椎神經鞘瘤

週邊神經系統的脊椎良性腫瘤 - 脊髓神經鞘瘤 - 在負責神經外膜形成的雪旺細胞的基礎上發展。這種腫瘤的另一個名稱是神經鞘瘤。

病理灶的特徵是生長相對緩慢－每年約2毫米。儘管如此，多年來，腫瘤可以達到相當大的尺寸，這對患者的生活品質產生極其負面的影響。病理治療是手術治療。[1]

流行病學

脊髓神經鞘瘤是一種生長緩慢的脊椎良性腫瘤。病理病灶能夠影響周圍神經系統的任何部分，並在其結構部分 - 施萬細胞的基礎上發展，施萬細胞能夠在內部（70％的病例）和外部（在20％的病例）的硬腦膜髓質。 10%的病例，它們沿著周圍神經的走行穿過椎間孔離開腦脊管。

神經鞘瘤最常見的發展部位被認為是：

• 橋腦小腦角（聽神經瘤）；
• 脊髓的敏感神經末梢（脊髓神經鞘瘤）。

後者最常發生在中上脊椎段（頸胸椎 - 佔 75% 的病例）。 25% 的病例會影響腰薦椎。

最大的危險不是神經鞘瘤本身，而是受影響的周邊組織。此腫瘤通常有結締組織包膜，約佔脊椎所有原發性良性腫瘤的 30%。病理學對男性和女性代表的影響頻率相同。

脊髓神經鞘瘤的發病與年齡無關，但大多數病例在 40-60 歲的患者中被診斷出來。[2]

原因 脊髓神經鞘瘤

科學家尚不能確定脊髓神經鞘瘤發生的確切原因。但也不排除有以下挑釁因素的參與：

• 遺傳傾向；
• 輻射、輻射暴露；
• 脊椎損傷；
• 內中毒，有毒化學物質的長期負面影響。

許多患者同時患有神經鞘瘤和神經纖維瘤病，也可以被認為是增加腫瘤發展可能性的因素。此外，脊椎病變可能是多種病理的表現，其中在身體其他部位也發現類似的腫瘤。

通常，脊髓神經鞘瘤伴隨著 22 號染色體的基因突變：一種限制雪旺氏細胞融合的蛋白質被錯誤編碼。 「不正確」的蛋白質會促進神經髓鞘的過度生長。這種基因型的變化可能是偶然的，也可能是遺傳的。例如，在第 2 型神經纖維瘤病（體染色體顯性遺傳）患者中，50% 的病例發現神經鞘瘤。[3]

風險因素

導致脊髓神經鞘瘤發生的一些誘發因素包括：

• 懷孕期間對胎兒的致畸胎作用；
• 任何原因的長期中毒；
• 外傷、各種原因的脊椎疾病；
• 神經纖維瘤病，不利的腫瘤遺傳；
• 體內存在其他腫瘤，包括惡性和良性。

如果至少發現父母其中一個患有這種病理，兒童患神經鞘瘤的危險就會急劇增加。[4]

發病

脊髓神經鞘瘤是一種包膜狀、圓形、輪廓清晰的塊狀腫塊。切片上，腫瘤呈棕褐色或灰白色，有多處纖維化，有時有囊腫，內含棕色液體。

隨著神經鞘瘤的發展和生長，附近的組織和結構受到壓縮，這決定了臨床症狀。

腫瘤的顯微鏡檢查顯示平行的細胞行，具有與組織纖維交替的桿狀細胞核。病灶週邊有發達的血管網，而中心部分則不然。正是由於這個原因，營養不良的變化經常發生在中心。形態結構改變，上皮樣、黃色腫瘤、血管瘤形成。

症狀 脊髓神經鞘瘤

脊髓神經鞘瘤發展的初始階段通常不伴隨任何明顯的症狀。當腫瘤開始壓迫附近的結構時，就會出現第一個跡象。患者最常談論以下症狀：

• 背部疼痛不斷加劇，主要集中在病理灶的定位區域，服用標準藥物（鎮痛藥、非類固醇抗發炎藥）後不會消失；
• 放射至四肢（上或下）、肩胛骨、肩膀疼痛；
• 膀胱和/或腸道疾病；
• 肢體肌肉越來越無力；
• 喪失工作能力、運動技能下降；
• 受影響區域以下的身體或四肢的一部分麻木（刺痛、灼熱感、「雞皮疙瘩爬行」的感覺）；
• 性慾下降。

在嚴重的情況下，可能會出現部分或完全癱瘓。[5]

症狀學特徵密切依賴腫瘤的位置和體積。[6]

• 頸椎神經鞘瘤常表現為上肢疼痛。轉動和傾斜頭部會變得疼痛。可能會出現耳鳴、頭部疼痛、煩躁、睡眠障礙、感覺異常。
• 胸椎神經鞘瘤伴隨胸部、肩胛骨的帶狀疼痛。手臂可能會無力。通常，背痛是劇烈的、劇烈的，患者變得難以進行任何活動，包括日常活動。
• 腰椎神經鞘瘤會造成對應部位的背部疼痛，神經支配下肢。患者變得難以行走，有時骨盆腔器官的工作出現故障。可能會出現腿部和腰部麻木，感覺減退。

並發症和後果

脊髓神經鞘瘤最常見的不良反應是輕癱和癱瘓 - 伴隨著無力或無法進行隨意運動的併發症。這個問題與腫瘤壓迫脊椎結構有關：壓力強時會出現癱瘓，壓力弱時會癱瘓。

在運動器官病變的背景下，會出現營養障礙，肌張力下降。

根性疼痛綜合症的特徵是沿著脊椎持續劇烈疼痛，神經支配區域可能出現感覺和運動問題。

自主神經系統受到影響：隨著時間的推移，會出現排尿障礙、腸道排空障礙，當胸部受到影響時，會出現心律不整、消化障礙。

隨著腫瘤（脊髓神經鞘瘤）的生長，病變水平以下的脊椎結構所負責的功能就會受損。受影響一側的觸覺和溫度敏感度以及另一側的疼痛敏感度降低。肢體活動要不是減弱，就是變得不可能。[7]

診斷 脊髓神經鞘瘤

脊髓神經鞘瘤是透過綜合診斷措施發現的。

這些測試本質上通常提供豐富的資訊。通常，進行一般和生化血液檢查、尿液分析。

脊髓神經鞘瘤的儀器診斷由以下研究代表：

• MRI（對比磁振造影）是資訊最豐富的檢查，即使腫瘤尺寸相對較小，也可以可視化腫瘤，並評估周圍組織的受壓程度；
• CT 掃描只能觀察到較大的神經鞘瘤，並且需要使用對比增強技術；
• 超音波檢查的資訊不足，但有時可用作鑑別診斷的一部分；
• 放射線檢查可以識別腫瘤生長引起的骨骼變化；
• 活檢 - 進行活檢以找出腫瘤的結構特徵。

脊髓神經鞘瘤的CT表現：

• 腫瘤有包膜且界線清楚；
• 可能有囊性成分，合併神經纖維瘤病；
• 可透過椎間孔向硬膜外擴散。

脊神經根神經鞘瘤多位於頸椎和胸椎。神經纖維瘤病患者可能患有多種腫瘤。

神經科醫生、腫瘤科醫生、外科醫生、風濕科醫生、創傷科醫生的強制諮詢。[8]

鑑別診斷

脊髓神經鞘瘤與其他可能的腫瘤過程不同。

腦橋小腦腫瘤應與星狀細胞瘤、腦膜瘤和小腦腫瘤鑑別。

脊髓神經鞘瘤與其他髓外腫瘤不同。

週邊神經損傷與缺血性壓迫或發炎引起的神經病變不同。

背痛需與主動脈瘤夾層、急性腎絞痛、急性胰臟炎、脊椎感染性病變、原發性及轉移性惡性腫瘤、脊椎壓迫性骨折、血清陰性脊椎關節炎進行鑑別診斷。

治療 脊髓神經鞘瘤

在脊髓神經鞘瘤發展的早期階段，可以選擇保守治療方案，但實際上這種情況很少發生：專家建議不要等到腫瘤開始表現出病理症狀，擠壓周圍結構，就將其切除。

如果您仍考慮保守方法，可能包括服用止痛藥和解痙藥，以及利尿劑和改善脊椎區域血液循環的藥物。

在主要的手術技術中，開放手術和放射外科在療效方面處於領先地位。

內視鏡方法用於將不太大的脊髓神經鞘瘤連同包膜一起切除。如果無法手術刀介入或病人拒絕接受手術，則使用放射外科手術。[9]

藥物

脊髓神經鞘瘤的藥物治療是根據個人情況制定的，可能包括以下藥物：

• 非選擇性環氧合酶抑制劑2：
  • 雙氯芬酸 75-150 mg 每天兩次
  • 酮咯酸，每天 20 毫克，分兩次劑量（持續 3-5 天）；
  • 右酮洛芬 25-75 mg 每天，分 1-2-3 劑；
  • 酮洛芬 100-300 mg 每天 2 劑；
  • 氯諾昔康 8-16 mg 每天 2 劑。

長期服藥可能產生的副作用：消化不良、消化性潰瘍、消化道出血、心血管疾病惡化。

• 選擇性環氧合酶抑制劑2：
  • 尼美舒利 200 mg 每天 2 劑；
  • 塞來昔布 200-400 mg 每天 2 劑。

可能的副作用：噁心，嘔吐，腹痛，皮膚搔癢，口苦，長期使用 - 胃腸道黏膜潰瘍。

• 肌肉鬆弛劑 - 在出現肌肉痙攣跡象時，短期療程 - 不超過一週。長期使用會受到副作用的限制（虛弱、頭暈、低血壓）：
  • 替扎尼定 2-4 mg，每天 2-3 次；
  • 托哌酮 150 mg，每日 3 次。

其他類型的藥物治療 - 根據個人適應症並由醫生酌情決定。

手術治療

絕大多數病例的脊髓神經鞘瘤需要切除。很少採取觀望態度，因為出現不良健康和生活併發症的風險很高，包括腫瘤過程的惡性化。此外，神經鞘瘤常常長得很大，治療變得更加複雜，併發症的風險顯著增加。

內視鏡和顯微手術切除腫瘤、對大尺寸腫瘤進行根治性幹預是標準。

手術過程根據腫瘤的位置和大小而有所不同。如果神經鞘瘤位於椎管內，則進行溫和的顯微手術幹預，這使得患者更容易康復。借助神經外科器械、顯微設備和神經生理學監測去除病理病灶。將神經與腫瘤分離並根據其解剖位置放置。

手術介入的主要禁忌症是切口區域的感染。在懷孕、患有某些心血管系統疾病以及患者患有腎衰竭或呼吸衰竭的情況下，治療可能會延遲。[10]

手術後，患者需住院觀察約5-7天，接受藥物支持及術後傷口照護。一般來說，如果遵循醫生的所有建議，大約 2 個月後即可報告完全康復。

建議接受手術的患者：

• 避免舉起重物和負重；
• 請勿從事對脊椎造成壓力且有背部受傷風險的運動；
• 堅持健康飲食。

預防

科學家無法說出脊髓神經鞘瘤的確切原因，這種疾病是零星發生的——也就是說，由於雪旺細胞的轉化而隨機發生。在此基礎上，腫瘤的一級預防就不存在問題了。

如果您有 2 型神經纖維瘤病或其他脊椎腫瘤的家族史，您應該對自己的健康保持警惕並定期執行診斷措施 - 特別是在出現任何可疑症狀或主訴時。

根據專家介紹，罹患脊髓神經鞘瘤的風險會增加：

• 暴露於輻射、電離輻射；
• 荷爾蒙劇烈波動；
• 侵蝕性外在因素（接觸化學有毒物質、不利的環境條件等）；
• 飲食不當；
• 脊柱外傷。

保持健康的生活方式很重要，如果您發現任何可疑症狀，請立即去看醫生。不要自行用藥－這是危險的。

預測

只有及時發現並切除腫瘤，脊髓神經瘤的治療效果才算良好。幾乎所有患者的腫瘤都可以毫無問題地完全切除，復發的情況也很少見。

如果沒有及時治療，患者可能面臨的最常見和最複雜的問題是癱瘓，50% 的病例會出現癱瘓。儘早進行手術介入可以防止肌肉萎縮並加速患者的復原。

脊髓神經鞘瘤是一種原則上不能保守治療的病理。因此，消除它的首選方法是手術。觀望方法的選擇只能適用於偶然發現的小型非進展性腫瘤。