腦和脊髓神經元瘤

良性腫瘤過程，即腦部和脊髓的神經鞘瘤，起源於淋巴球。這些是所謂的雪旺結構，是沿著週邊神經軸突形成的輔助神經細胞。此腫瘤的另一個名稱是神經鞘瘤。它的特點是生長緩慢但穩定，有時會達到相當大的尺寸（超過1-2公斤）。它可以出現在任何年齡的患者中，嚴重損害生活品質。[1]

流行病學

大腦和脊髓的神經鞘瘤約佔所有腫瘤過程的 1.5%。發病率隨著年齡的增長而增加。診斷出神經鞘瘤的患者年齡在 45 至 65 歲之間。

男性盛行率與女性大致相同。每十個大腦神經鞘瘤中就有一個涉及脊髓。

大多數原發性神經鞘瘤的發生沒有明確的原因。

此類腫瘤過程的骨化百分比很小，但並未完全排除。優選的治療方法是手術。[2]

原因 腦和脊髓神經鞘瘤

科學家尚未確定大腦和脊髓中神經鞘瘤形成的明確原因。許多理論指出免疫失調和遺傳傾向。

很大一部分機率屬於遺傳傾向：已經有很多大腦和脊髓神經鞘瘤實際上是「遺傳」的病例。如果父母一方有嚴重遺傳或患有神經鞘瘤，50%的情況下，孩子也會患上這種疾病。

第二個可能的原因被認為是免疫系統較弱，幾乎任何因素都可能導致這種情況，例如：

• 不良生態、脹氣、中毒；
• 壓力；
• 動力不足；
• 創傷和超負荷。

最終，上述任何原因都可能導致神經鞘瘤的形成。[3]

風險因素

主要風險因素包括：

• 年齡35-45歲以上，65歲以下。
• 2 型神經纖維瘤病史（雙側神經鞘瘤）。
• 有不良遺傳史。

屬於任何一個風險群體都表明一個人應該特別關注自己的健康。定期去看醫生並採取必要的診斷措施以在發展的早期階段檢測出大腦和脊髓的神經鞘瘤非常重要。

發病

每種類型的神經鞘瘤都有其自身的特點，包括發病機制、病因和臨床特徵。讓我們考慮一下此類腫瘤最常見的類型：

• 根據普遍接受的分類，脊椎（頸椎、胸椎或腰椎）的神經鞘瘤屬於腦外系列，其從脊髓根部發展並從外部對脊髓施加壓力。隨著腫瘤病灶的增大，臨床表現也會擴大、惡化，疼痛也會加劇。
• 腦神經鞘瘤是一種影響顱骨內腦神經的腫瘤。三叉神經和聽覺神經主要受到影響。在絕大多數情況下，病變是單側的。聽神經神經瘤的特徵是大腦周圍結構的壓迫迅速增加：神經的耳蝸部分、回縮神經和顏面神經可能受到影響。

迄今為止，大腦和脊髓神經鞘瘤發生的發病機制仍不完全清楚。這個過程與雪旺細胞的病理性過度生長有關，這就是該疾病第二個名稱 - 神經鞘瘤的原因。根據一些報告，這種病理學與 22 號染色體的基因突變有關。這種蛋白質的合成失敗會導致雪旺氏細胞過度生長。

腦和脊髓的神經鞘瘤與神經纖維瘤病等病理學相關，在神經纖維瘤病中，各種器官和結構中發生良性腫瘤的傾向增加。該疾病透過體染色體顯性遺傳傳播。[4]

症狀 腦和脊髓神經鞘瘤

腦部和脊髓的神經鞘瘤可能不會在很長一段時間內被發現，直到一段時間後才會出現，並透過個別體徵表現出來，應及時關注：

• 神經根症候群類型的疼痛，伴隨部分麻痺，感覺障礙；
• 消化系統、骨盆腔器官疾病（取決於神經鞘瘤的位置）、勃起功能障礙；
• 心臟功能障礙；
• 由於運動功能惡化、行走和執行正常日常任務困難而導致生活品質下降。

最初的跡像也取決於疾病過程的部位，可能如下：

• 頭暈、頭痛；
• 背部疼痛（頸部、胸部、腰部或薦骨，四肢、肩膀、肩胛骨照射）；
• 四肢麻木、輕癱和癱瘓；
• 運動障礙；
• 耳鳴、視力障礙。

最初的臨床症狀直到大腦和脊髓神經鞘瘤發生後的一段時間（通常是幾年）才會出現。[5]

脊髓神經鞘瘤的特徵是：

• 膝關節症候群（沿著脊椎疼痛，有時 - 神經支配區域的弛緩性麻痺和感覺障礙）。
• 自主神經疾病（骨盆功能障礙、消化系統疾病、心臟疾病）。
• 脊髓壓迫症候群（Broun-Sekar綜合徵，表現為痙攣性輕癱、神經鞘瘤水平的弛緩性麻痺、患側感覺喪失、對側溫度和疼痛敏感性喪失）。
• 肩胛間區域感覺不舒服、疼痛、感覺喪失。

在腦神經鞘瘤中，以下症狀是主要的：

• 顱內壓增高；
• 精神、智力障礙；
• 共濟失調？
• 肌肉抽搐；
• 四肢肌張力失調；
• 心臟和呼吸衰竭；
• 視覺障礙。

聽神經神經鞘瘤的特徵是：

• 耳朵噪音，患側鳴響；
• 聽力功能逐漸惡化；
• 咀嚼肌萎縮，牙齒樣疼痛；
• 唾液腺功能障礙、味覺喪失、半邊臉感覺喪失、斜視、複視；
• 頭暈、前庭障礙。

脊髓神經根神經鞘瘤。

神經根腫瘤的突起大多是良性的，它們是由神經組織或神經鞘細胞發展而來。這種神經鞘瘤更常影響胸椎，但也可見於脊椎的其他部位。這種病灶緩慢增大，通常尺寸較小，逐漸充滿脊髓根部的骨管並開始壓迫附近的結構。這會導致出現劇烈的脊椎疼痛，類似坐骨神經痛的發作。當病理過程侵入椎管時，就會出現輕癱，消化和骨盆器官的功能受到干擾。

問題的複雜性再次證明背痛是一個不容忽視的重要訊號。需及時聯繫專科醫生，找出疼痛症候群的原因。

並發症和後果

腦和脊髓的神經鞘瘤是一種良性腫瘤，常導致單側偏癱和癱瘓、單側聽力障礙、溫度和疼痛敏感性障礙、精神功能和平衡受損。

如果沒有及時進行手術幹預，神經鞘瘤會壓迫大腦和脊髓附近的結構，進而引發危及生命的疾病。即使腫瘤生長緩慢，殘疾甚至死亡也是可能的。不排除先前良性腫塊惡性化。

腦部和脊髓神經鞘瘤最常見的併發症是：

• 肢體功能喪失（類似中風後的影響）；
• 視力或聽力喪失（單側和雙側）；
• 頭痛和脊椎疼痛，甚至包括無法進行日常活動；
• 性格和行為的改變；
• 由大腦結構刺激引起的癲癇發作；
• 腦昏迷（腫瘤腦內過程的最終併發症）。

無論如何，治療和復健措施都是必要的，因為神經瘤會影響控制身體重要功能的神經。基於及時治療的適當復健有助於患者恢復正常的生活方式。[6]

診斷 腦和脊髓神經鞘瘤

哪些診斷檢查適合檢測大腦和脊髓的神經鞘瘤，由神經外科醫生或神經科醫生針對每個特定病例單獨決定。一般來說，診斷首先要排除臨床表現相似的病理。有義務進行身體檢查，聽取患者的主訴。

儀器診斷通常用以下措施來表示：

• 如果患有顱內神經鞘瘤，患者會被轉診進行腦部 MRI 或 CT 掃描。在這種情況下，電腦斷層掃描資訊的數量要少得多，主要是因為它無法顯示尺寸小於 20 毫米的小腫瘤。如果患者無法接受 MRI，則可以進行對比增強 CT 掃描作為替代方案。
• 脊椎 MRI 或 CT 掃描可以幫助識別神經鞘瘤或其他壓迫脊椎結構和神經末梢的腫瘤。
• 聽力測定適合作為檢測聽神經瘤的複雜診斷措施的一部分。該程序提供有關聽覺功能喪失程度和病理原因的資訊。
• 當腫瘤位於週邊神經區域時，超音波或 MRI 被認為可以提供資訊。超音波可顯示保護性神經膜增厚情況，而 MRI 有助於確定病灶的確切位置、結構和神經損傷的程度。
• 神經肌電圖評估電脈衝沿著神經纖維的傳輸，從而可以評估神經結構的紊亂程度。
• 活檢和進一步的細胞學分析與手術介入相關，可以確定神經鞘瘤的惡性或良性。

測試是患者住院和手術準備的一部分。患者採集血液進行一般和生化分析，以及一般尿液分析。如果有需要，醫生可以酌情進行其他類型的實驗室檢查。[7]

鑑別診斷

腦部和脊髓神經鞘瘤的鑑別診斷應與其他腫瘤過程（包括轉移性腫瘤）以及膿瘍、中樞神經系統淋巴瘤、發炎和脫髓鞘病變進行鑑別。

具有對比度增強功能的磁振造影是強制性的。如果有指示，也可以使用其他診斷方法：

• 腦電圖檢查；
• X光片；
• 骨盆腔和腹部器官以及周圍淋巴結的超音波檢查；
• 骨骼骨閃爍掃描。

如果檢測到原發性病理病灶，則可以進行完整的診斷。

治療 腦和脊髓神經鞘瘤

腦部和脊髓神經鞘瘤通常有三種治療策略：腫瘤觀察、手術和放射治療。治療方向的選擇由主治醫師決定。

當在完全沒有任何臨床表現和腫瘤進展跡象的背景下意外檢測到神經鞘瘤時，會使用觀察等待策略。這樣的「安靜」狀態可以持續數年。然而，在此期間，定期觀察腫瘤生長動態很重要，如果情況惡化，應緊急進行手術治療。

放射治療涉及對病理病灶進行局部照射，以防無法進行完整的手術幹預。這種方法有助於讓腫瘤“進入睡眠狀態”，但伴隨著許多副作用——消化系統紊亂、皮膚反應等。

手術切除腦部和脊髓的神經鞘瘤是一種複雜但徹底的方法，可以進一步完全消除疾病，並將復發風險降至最低。手術總是優於其他治療神經鞘瘤的方法。[8]

藥物

藥物治療可能包括使用以下藥物：

• 甘露醇（Mannitol）是一種滲透性利尿劑，可消除腦水腫並使顱內壓正常化。使用 20% 溶液，在 10-15 分鐘內以靜脈注射給藥。它可以與糖皮質激素合併使用。在治療期間，必須控制利尿和水電解質平衡。該藥物的療程較短，因為長期使用它本身可能導致繼發性高血壓。
• 糖皮質激素口服或腸胃外給藥（地塞米松、潑尼松龍），劑量單獨規定。手術後，審查劑量並逐漸減少。
• 改善腦部血液循環的藥物（Kavinton - 口服，飯後服用，5-10 mg，每天 3 次，或尼麥角林 - 5-10 mg，每天 3 次，兩餐之間服用）。

通常不開強效鎮靜劑和精神安定藥，因為它們在許多情況下「隱藏」患者病情的惡化。

手術治療

手術介入－切除腫瘤－是腦部和脊髓神經鞘瘤患者最常見的治療方法。手術入路的選擇和手術範圍取決於病理病灶的大小、保留和恢復腦部功能的可能性。

幹預由神經外科醫生進行，並使用全身麻醉。腦部手術的主要困難是腫瘤與神經和腦幹的分離。大尺寸的神經鞘瘤通常會使其他神經纖維“變肥”，因此去除這些纖維需要高度熟練的方法和同時的神經生理學監測，以便及時檢測一根或另一根神經。

95% 的病例可以完全切除神經鞘瘤。在其餘 5% 的患者中，可能會出現困難，例如，如果部分腫瘤與其他神經結構或腦幹「融合」。

手術後通常不使用化療。當神經鞘瘤完全切除後，放射治療和放射外科手術也不再合理。復發機率估計約為5%。

伽瑪刀放射外科方法涉及對病理病灶進行局部輻射照射。此手術適用於小尺寸（最大 3 公分）且腦幹不受壓迫的神經鞘瘤。放射外科的主要方向不是切除，而是預防後續的腫瘤進展。有時可以透過這種方式稍微減少質量的大小。

伽瑪刀、射波刀和線性油門踏板方法涉及利用將一定量的電離輻射引入腫瘤的原理，這需要在不損傷生物組織的情況下破壞病灶。並非所有這些方法都是非侵入性的。因此，使用伽馬刀需要用螺絲裝置將金屬框架牢固地固定到顱骨上。此外，使用伽瑪刀並不總是有效，因為有時無法形成均勻劑量的輻射，導致病灶去除不完全，或將高劑量輸送到大腦的正常區域。由於這些原因，放射治療和射波刀放射外科在治療實踐中更常用。[9]

預防

預防措施是非特異性的，因為迄今尚未確定大腦和脊髓神經鞘瘤的確切原因。醫生建議注意一般建議：

• 提供定期恢復大腦功能狀態所需的正常健康睡眠和休息；
• 避免飲酒、吸毒、吸煙和垃圾食物；
• 培養抗壓性，避免衝突、壓力和憂慮；
• 消耗足夠量的植物性食物，遵守充足的水分狀況；
• 避免背部和頭部受傷；
• 積極的生活方式，定期在新鮮空氣中散步；
• 身體和精神上沒有超載；
• 在有危險因子、出現可疑症狀的情況下定期去看醫生，並進行常規預防性診斷。

預測

在及時轉診至醫生並履行所有醫療建議的情況下，大腦和脊髓神經鞘瘤的整體預後被認為是正面的。由於腫瘤在一段時間內發展緩慢，因此可以採取長期觀望策略。然而，如果病理病灶位於方便手術的地方，專家建議盡可能將其切除，這通常不會對身體產生任何不良影響。[10]

如果忽視治療或腫瘤進展發現較晚，可能會出現感覺障礙、輕癱和癱瘓以及其他危險情況。因此，重要的是要了解腦和脊髓的神經鞘瘤雖然是良性的，但卻是一種相當複雜的腫瘤，必須及時根治治療。否則，不排除出現嚴重的健康和生活品質問題，也存在神經鞘瘤惡性化的可能性。