急性髓細胞性白血病的分類
最近審查：23.04.2024
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歷史上，急性髓細胞白血病的診斷基於細胞形態學。這種疾病是一個形態異質的群體。
目前，按照FAB （法美英合作組）的標准進行分類已被普遍接受。這種分類的基礎是白血病的形態學基礎與一定數量的對應以及正常造血細胞的分化水平。
急性髓系白血病的FAB分類
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稱號 |
名 |
特點 |
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AML-M 0 |
AML具有極小的分化 |
沒有成熟，髓過氧化物酶活性小於3％，是髓系分化的免疫學標記 |
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AML-M 1 |
反洗錢沒有成熟 |
原始細胞數大於或等於非紅系細胞的90％，髓過氧化物酶活性小於3％ |
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AML-M 2 |
反洗錢與成熟 |
超過10％的髓樣細胞具有早幼粒細胞成熟的跡象，單核細胞的數量少於20％ |
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AML-M 3 |
急性早幼粒細胞白血病 |
顯性細胞 - 具有顯著異型性的早幼粒細胞 |
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AML-M 3a |
急性早幼粒細胞白血病 |
主要細胞是具有膠質細胞的早幼粒細胞和對髓過氧化物酶的急劇陽性反應 |
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AML-M 4 |
急性骨髓單核細胞白血病 |
單核細胞成分多於20％且少於80％的骨髓單核細胞的數量， |
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М轉換AML 4 ë 0 |
急性骨髓單核細胞白血病 |
備選方案M，非典型嗜酸性粒細胞（> 5％） |
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AML-M 5a |
急性單核細胞白血病 |
骨髓中單細胞的數量> 80％ |
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AML-M 5b |
急性單核細胞白血病 |
80％的骨髓中單細胞和單核細胞的數量 |
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AML-M 6 |
急性紅系白血病 |
骨髓中核細胞中成紅細胞的比例為50％，非紅系細胞中的原始細胞比例超過30％ |
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AML-M 7 |
急性巨核細胞白血病 |
巨核細胞的形態特徵，CD4V，CD6V |
形態和免疫學的跡象
對急性成髓細胞性白血病高度特異的形態學發現就是所謂的Auer棒。如果得到否定的反應髓過氧化物酶，這是典型的變體中號0，並表現出Auer小體，有必要以暴露急性白血病實施例M的診斷1。在具有t（8; 21）的變體M 1和M 2中，我們經常觀察到長嫩的線狀Aueer棒; 用細胞質中的變體M 3，可以看到這些棒的束。
髓系分化的免疫學徵兆包括造血前體CD34和HLA-DR的非線性標記，多基因標記CD13，CD33和CD65; 與單核細胞和粒細胞CD14和CD15有關的標誌物; 線性巨核細胞標記物CD41和CD61; 細胞內髓過氧化物酶。
流式細胞熒光測定法在急性髓細胞性白血病診斷中的價值在確認變異體M 0和M 1是必需的情況下以及在診斷雙表型白血病時是顯著的。此外，該方法可以區分M 0和M 1的變體，以及具有粒細胞分化的變體 - M 2和M 3。
為了確定治療策略，重要的是分離所謂的急性雙表型白血病（雙表型急性白血病， BAL）。雙基因型白血病的診斷標準是基於對特異性淋巴細胞和髓樣標誌物比例的評估。
細胞遺傳學特徵
過去二十年來，現代實驗室研究在診斷急性髓細胞性白血病中的重要性倍增。細胞遺傳學特徵變得最重要，它們被認為是決定性的預後因素。在20世紀90年代初之前，在細胞水平進行研究：評估染色體的結構和數量，腫瘤細胞中染色體畸變的存在。後來，研究補充了分子生物學方法，研究對象成為嵌合基因，這些基因是染色體畸變的結果，蛋白質是它們表達的產物。55-78％的成人患者和77-85％的患兒發現白血病細胞的細胞遺傳學改變。以下是對急性骨髓性白血病中最常見和臨床顯著的染色體畸變及其預後意義的描述。
最常見的染色體畸變是在1973年確定的t（8; 21）（q22; q22）。在90％的病例中，t（8; 21）與10％變異型M2相關 - 與M1相關。易位t（8; 21）被稱為“有利預測”像差。在10-15％的急性成髓細胞白血病患兒中發現。
與急性早幼粒細胞白血病相關的易位是t（15; 17）（q22; q12）以形成嵌合PML- RARα 基因。 檢測這種異常的頻率是在兒童急性髓細胞性白血病與實施例M的所有的情況下6-12％3等於100％。成績單PML-RARα融合-白血病的標誌，那就是，誰取得緩解並沒有表現出和形態學緩解時重申了其識別病人-一個前兆急性早幼粒細胞白血病的臨床復發。
16號染色體的反轉- INV（16）（PL3; Q22） -和它的變體T（16; 16），其特徵為單核細胞白血病與嗜酸性粒細胞中號4 ë 0，但是在其它實施方案中，急性髓性白血病觀察。
重新安排1 Iq23 / MLL。第十一條染色體長臂的第23區域經常成為急性白血病（淋巴細胞和成髓細胞）兒童的結構重排位點。在原發性急性髓細胞性白血病中，在6-8％的患者中檢測到llq23的異常。在繼發 - 在85％，這是與epipodophyllotoxins - 拓撲異構酶抑製劑的影響有關。
反轉INV（3）（q21q26）/ T（3; 3）（Q21; Q26）在急性髓性白血病的所有實施例被描述，其中M除外3 / M 3V和M 4 ë 0。儘管缺乏某些FAB-選項和3號染色體的反轉之間的通信，在骨髓中顯示共同形態特徵廣大患者：增加巨核細胞和許多mikromegakariotsity的數量。
在50例急性髓細胞白血病患者中描述了易位t（6; 9）（p23; q34）。在大多數情況下，這是唯一的染色體異常。幾個更多噸（6; 9）確定患者具有M 2和M 4實施例中，儘管在所有形式的急性髓性白血病中發現。
易位t（8; 16）（PLL; PL3）30例描述與急性骨髓性白血病，有利性實施例中，M 4和M 5。年輕患者，包括一歲以下的兒童，往往會發現異常現象。
單體（-5）和del（5）（q-）的劃分。長臂或整個第五染色體的位點的丟失與急性成髓細胞性白血病的任何特定變體無關。這在復雜的像差中經常是一個額外的異常。
單體（-7）和del（7）（q-）的劃分。第七對染色體中的單體染色體是頻率的第二個，在三體（+8）之後，定量易位（即，改變染色體數目的易位）之間的畸變。
三體（+8）是最常見的定量畸變，佔所有急性髓細胞白血病細胞遺傳學改變的5％。
刪除del（9）（q-）。第九染色體長臂的丟失通常伴隨有利的畸變t（S; 21），較少經常inv（16）和t（15; 17），而不影響預後。
三體（+11），像其他三體。可能是一個孤立的異常，但更常見於其他數字或結構性染色體畸變。
25％的三體性（+13）是一種孤立性畸變，在60歲以上的患者中更常見。它與對治療的良好反應相關，然而，復發很常見，整體生存率較低。
三體（+21）。這種異常在5％的急性難治性白血病患者中發現，不到1％是孤立的。與FAB的任何變體都沒有關係。
除上述之外，極少數患者描述了易位，其在疾病發展中的作用和預後意義尚不清楚。這些是第四對，第九對和第二十二對染色體以及結構易位t（l; 3）（p36; q21）的定量畸變。t（1; 22）（p13; q13），t（3; 21）（q26; q22），t（7; 11）（p15; p15）。t（11; 17）（q23; q25）和t（16; 21）（p11; q22）。
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