急性粒細胞白血病（急性粒細胞白血病）
最近審查：23.04.2024
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[急性髓細胞白血病的症狀和診斷
症狀包括疲勞，蒼白，發熱，感染，出血，容易形成皮下出血; 白血病浸潤的症狀僅存在於5％的患者中（通常作為皮膚表現）。為確定診斷，有必要研究外周血和骨髓塗片。治療包括誘導化療以達到緩解和緩解後治療（有或沒有乾細胞移植）以預防復發。
急性骨髓性白血病的發病率隨著年齡增加而增加，這是成人中最常見的白血病，其發病年齡的中位數等於50歲。急性成髓細胞性白血病可在化療或放療後用作各種癌症的繼發性癌症。
急性成髓細胞性白血病包括許多形態，免疫表型和細胞化學不同的亞型。基於普遍的細胞類型，描述了5類急性成髓細胞性白血病：髓樣，單核細胞，單核細胞，紅細胞和巨核細胞。
急性早幼粒細胞白血病是一種特別重要的亞型，佔所有急性髓細胞白血病病例的10-15％。它發生在最年輕的一組患者中（中位年齡31歲），並且主要發生在特定的種族群體（西班牙裔）。這種變體經常首先出現凝血障礙。
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急性髓細胞白血病的治療
急性髓細胞白血病初始治療的目標是達到緩解，與急性淋巴細胞白血病相反，在急性髓細胞性白血病中，用較少的藥物達到應答。基線緩解誘導模式包括高劑量長時間靜脈滴注阿糖胞苷或阿糖胞苷5-7天; 在此期間靜脈注射柔紅黴素或伊達比星3天。一些方案包括6-硫鳥嘌呤，依托泊苷，長春新鹼和潑尼松龍，但這些治療方案的有效性尚不清楚。治療通常導致嚴重的骨髓抑制，感染並發症和出血; 直到骨髓的恢復通常需要很長時間。在此期間，謹慎的預防和維持治療至關重要。
在急性早幼粒細胞白血病（APL），並在診斷急性粒細胞性白血病的幾個其它實施例中可以存在瀰漫性血管內凝血（DIC），通過釋放白血病細胞促凝血劑加重。在急性早幼粒細胞白血病易位t（15; 17）的應用程序AT-RA（反式視黃酸）促進母細胞在2-5天內分化，和彌散性血管內凝血的校正; 與柔紅黴素或伊達比星組合，這方案可以在患者的65-70％的長期存活率80-90％誘導緩解。三氧化二砷在急性早幼粒細胞白血病中也有效。
達到緩解後，進行這些或其他藥物的強化階段; 使用高劑量阿糖胞苷的方案可以延長緩解時間，特別是對於60歲以下的患者。通常不進行中樞神經系統損害的預防，因為具有充分的全身治療，中樞神經系統損傷是罕見的並發症。接受強化治療的患者沒有證明維持治療的益處，但在其他情況下，它可能是有用的。髓外病變作為孤立的複發很少見。
預測急性髓細胞性白血病
誘導緩解的頻率範圍從50％到85％。20-40％的所有患者和40-50％的治療包括幹細胞移植的年輕患者實現了無疾病的長期存活。
預後因素有助於確定治療方案及其強度; 明顯不利的預後因素的患者通常接受更強化的治療，因為這種治療的潛在優勢可能證明該方案的毒性較高。最重要的預後因素是白血病細胞的核型; 不良核型分別為t（15; 17），t（8; 21），inv16（p13; q22）。其他不良預後因素是年齡較大，病史中的骨髓增生異常期，繼發性白血病，高白細胞增多症，沒有Auer棒。僅使用FAB或WHO的分類不能預測對治療的反應。