花萼和盆腔导管系统肿瘤

肾盂肾盏系统肿瘤由尿路上皮发展而来，绝大多数为不同程度恶性的癌症，发病率比肾实质肿瘤低10倍。

肾盂和输尿管肿瘤起源于上尿路内壁的移行上皮；它们通常是外生乳头状肿瘤。

流行病學

这些肿瘤相对罕见，占原发性肾肿瘤的6-7%。其中绝大多数（82-90%）为移行细胞癌；鳞状细胞癌占10-17%，腺癌占不到1%。发病率每年增长约3%，这可能归因于环境条件的恶化，也可能是诊断技术进步的结果。

男性发病率是女性的2-3倍，发病高峰在60-70岁之间。在儿童中，这些肿瘤极为罕见。肾盏和肾盂肿瘤的诊断率是输尿管肿瘤的2倍。当肿瘤位于输尿管时，最常累及输尿管下1/3处。肿瘤可以是单发的，但多灶性生长更为常见。2-4%的病例会出现双侧上尿路损伤，但主要见于患有巴尔干肾病（该病的一个危险因素）的患者。

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原因 盲肠肿瘤

肾盂、输尿管肿瘤以及膀胱肿瘤的病因已基本明确。环境因素的影响已被证实，但其作用可能显著延迟。这些因素包括接触苯胺染料、β-萘胺。在这种情况下，发病率会增加70倍，从接触到肿瘤发展的平均时间约为18年。

患有肾病且数十年系统性使用含非那西丁的止痛药的患者，罹患此类肿瘤的风险将增加 150 倍，肿瘤出现的时间最长可达 22 年。巴尔干地方性肾病在这种疾病的发展中占有突出地位：在罗马尼亚、保加利亚和前南斯拉夫国家，通常从事农业生产的男性和女性发病率相同；该疾病的潜伏期最长可达 20 年；发病高峰发生在 50-60 岁。这一地方性肾病流行地区的患病风险要高出 100 倍；40% 的巴尔干肾病患者会患肿瘤。在 10% 的病例中，肿瘤是双侧的，其中大多数是低分化移行细胞癌。

接触有机溶剂、石油产品和汽车尾气是这些肿瘤发展的重要诱因。最近的研究表明，城市居民的患病风险高于农村居民；在城市中，司机、汽车修理工和交警是最易受影响的人群。与不吸烟者相比，吸烟使男性患病风险增加2.6-6.5倍，女性患病风险增加1.6-2.4倍。肿瘤的发展可能与上尿路壁的慢性炎症过程有关。

肾盂肾盏系统肿瘤的病理形态学特征

肿瘤最常见（82-90%）为乳头状肿瘤，伴有高（30%）、中（40%）和低（30%）分化的移行细胞癌结构，常呈多中心生长。60-65%的肿瘤位于肾盂，35-40%位于输尿管（15%位于上中1/3，70%位于下1/3）。根据组织学类型，可分为尿路上皮癌、鳞状细胞癌、表皮样癌和腺癌。

肿瘤通过淋巴系统转移至肾蒂淋巴结、腔静脉旁（右侧）、主动脉旁（左侧）、腹膜后淋巴结、相应的输尿管周围淋巴结、髂骨淋巴结和盆腔淋巴结。淋巴结转移是预后极差的征兆，而淋巴转移灶的大小、数量和位置对疾病预后的影响不大。有观点认为，肿瘤可能通过输尿管种植转移至膀胱，但更有可能通过壁内淋巴系统转移。肿瘤对化疗和放疗不敏感，预后不良。

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症狀 盲肠肿瘤

大多数患者报告出现完全性肉眼可见血尿，并伴有蠕虫状血凝块排出。血尿最初可能无痛，但当输尿管被血凝块阻塞时，患侧可能会出现类似肾绞痛的疼痛，疼痛会随着血凝块排出而停止。持续的钝痛是尿流慢性阻塞和肾积水的征兆。在这种情况下，肾盂和肾盏腔内出血可能伴有血性肾积水，肾盂和肾盏会被血凝块填塞，并可能发展为急性肾盂肾炎。

肾脏肿瘤的典型症状三联征（血尿、疼痛、可触及肿块），以及厌食、乏力、体重下降和贫血，提示肿瘤已发展至晚期，预后不良。文献报道，10%-25%的患者可能没有任何临床症状。

形式

临床分类旨在评估病变的深度、癌症进展的普遍性和严重程度。与实质性肿瘤一样，采用国际TNM分类系统。

T（肿瘤）-原发性肿瘤：

• Ta是一种乳头状非侵袭性癌。
• T1 - 肿瘤长入上皮下结缔组织。
• T2 - 肿瘤长入肌层。
• TZ（骨盆）- 肿瘤长入骨盆周围组织和/或肾实质。
• T3（输尿管）-肿瘤长入输尿管周围组织。
• T4 - 肿瘤长入邻近器官或通过肾脏进入肾旁组织。

N（nodnlus）-区域淋巴结：

• N0-区域淋巴结没有转移。
• N1 - 单个淋巴结转移，大小2至5厘米，多个淋巴结转移，大小不超过5厘米。
• N3 - 淋巴结转移超过 5 厘米。

M（转移）- 远处转移：

• M0——无远处转移。
• Ml——远处转移。

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診斷 盲肠肿瘤

肾盂和输尿管肿瘤的诊断基于临床、实验室、超声、X射线、磁共振、内窥镜和形态学数据。

肾盂肾盏系统肿瘤的实验室检查及仪器诊断

最常见且持续的体征是不同程度的镜下血尿、相关的假性蛋白尿以及尿沉渣中检测到异形细胞。白细胞尿和菌尿提示存在炎症，低等渗性尿和氮质血症提示肾脏整体功能下降。反复出现的大量肉眼可见血尿可导致贫血。血沉加快是极其不利的预后体征。

肾盂肾盏系统肿瘤的超声诊断

肿瘤的间接征象包括尿液排出障碍，表现为肾盂积水、肾盂扩张和肾盂积水（肾盂受损时），以及输尿管受累时出现的输尿管积水。在肾盏-肾盂系统扩张的背景下，可检测到外生肿瘤特征性的壁层充盈缺损。在没有肾盏和肾盂影像的情况下，如果在服用10毫克呋塞米后出现药物性多尿，则本研究的信息价值更高。

腔内超声检查近年来在诊断中发挥着重要作用，是对内镜检查的有力补充。一种类似输尿管导管的扫描传感器可沿输尿管插入盆腔。壁层充盈缺损伴其下层组织变化的出现，不仅有助于诊断肿瘤，还能明确壁层浸润的性质和深度。

肾盂肾盏系统肿瘤的X线诊断

传统上，X射线检查广泛应用于上尿路肿瘤的诊断。乳头状肿瘤仅在钙化的情况下才能在影像学检查中显示出来，通常与坏死和炎症相关。在排泄性尿路造影中，此类肿瘤的症状是直接和半侧面影像中可见壁层充盈缺损，应与透X线结石相鉴别。超声检查在这方面具有重要价值。超声检查中未见结石征象，且尿路造影中可见充盈缺损是乳头状肿瘤的特征。

计算机断层扫描

目前，计算机断层扫描（CT）在肾盂和输尿管乳头状肿瘤的诊断中正变得越来越重要，尤其是随着多螺旋CT的引入。不仅疑似病变水平的横向造影切片在这方面发挥着宝贵的作用，而且它还能够构建上尿路的三维图像，并实现所谓的虚拟内窥镜检查。虚拟内窥镜检查允许利用数字X射线图像处理技术构建上尿路特定节段（肾盏、肾盂、输尿管）内表面的图像。

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磁共振成像

该方法的优点在于能够对致密介质和液体介质边界的图像进行详细分析，这对于评估肾盂充盈缺损非常有效。对于上尿路乳头状肿瘤，该方法能够提供极具示范性和实用性的诊断信息，从而避免逆行性肾盂输尿管造影，因为该技术容易引发炎症并发症。

内镜检查

现代内镜诊断技术可在全身麻醉或脊髓麻醉下使用细硬性或柔性输尿管镜进行检查，从而能够检查杯状物、骨盆、输尿管、膀胱和尿道的内表面，并且在绝大多数情况下能够观察到肿瘤。根据覆盖肿瘤及其周围黏膜的状况，可以直观地评估肿瘤的进展阶段。使用特殊器械可以对肿瘤进行活检，对于体表较小的肿瘤，还可以进行器官保留治疗——使用特殊的微型环路对骨盆壁和输尿管进行电切，并在健康组织内切除肿瘤（内镜电切术）。

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形态学研究

尿液沉渣离心后的细胞学检查可能发现移行细胞癌特有的异形细胞。内镜活检标本的组织学检查可能确诊肿瘤。

治療 盲肠肿瘤

除了内镜电切术（仅适用于小型表皮肿瘤，且仅在配备专用内镜和内外科设备的大型医疗机构中可行）外，治疗上尿路乳头状肿瘤的主要方法是手术：沿肾脏和输尿管全长切除，并切除相应输尿管口周围的膀胱，同时清除筋膜和区域淋巴结。手术范围与肿瘤可能沿输尿管向下扩散形成子肿瘤有关。如果膀胱内有子肿瘤，则通过内外科手术切除。放疗和化疗对这些患者无效。

肾盂肾盏肿瘤患者的体格检查

对于因上尿路乳头状肿瘤而接受肾输尿管切除术及膀胱切除术的患者，临床检查除常规体格检查、临床血液和尿液检查外，还必须进行膀胱镜检查：术后第一年每3个月进行一次膀胱镜检查，第二年和第三年每6个月进行一次，之后每年进行一次，直至终身。内镜检查旨在及时发现并切除膀胱子肿瘤，这些肿瘤可能在肾输尿管切除术后相当晚才出现。

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