關於特發性多發性神經病的現代觀點
最近審查：23.04.2024
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格林巴利綜合症
格林巴利綜合徵（SGB）是特發性炎性多發性神經病的最明顯代表之一。格林巴利綜合徵的發病率範圍為每10萬人每年1至2例，男性更常見，並且發現兩種高峰發病率：15-35歲和50-75歲之間。
內cindroma格林 - 巴利分離急性炎性脫髓鞘性多發性神經病（OVDP） - 的85％以上發生的頻率; 急性運動軸索神經病（阿曼） - 3％的作為變體 - 急性運動和感覺軸突神經病變（OMSA）具有小於1％的發生和Miller綜合徵的頻率 - 菲舍爾構成箱子約5％。
導致格林 - 巴利綜合徵的原因是什麼？
格林巴利綜合徵的病因學中的重要作用歸因於針對周圍神經組織的抗原的自身免疫反應。在出現第一個症狀前1-6週，超過60％的患者有呼吸道或胃腸道感染跡象。然而，在格林 - 巴利綜合徵出現初次徵兆時，先前感染的症狀通常會消退。具有挑釁意義的藥物是甲型和乙型流感病毒，副流感病毒，ECHO，柯薩奇病毒，乙型肝炎病毒，麻疹，空腸彎曲菌。它設置一個特定連接cindroma格林 - 巴利與巨細胞病毒（15％的病例），愛潑斯坦 - 巴爾病毒（10％）和肺炎支原體（高達5％的病例）。顯然，轉移的感染是誘發自身免疫反應的誘因。觸發因素的作用也可以通過接種疫苗（針對流感，對狂犬病，麻疹，腮腺炎，風疹較少），手術干預，輸血來實施。cindroma格林的描述的情況 - 患者的霍奇金病和其他淋巴增生性疾病，系統性紅斑狼瘡，甲狀腺功能減退症，海洛因成癮者巴利綜合徵。
格林巴利綜合徵的症狀
格林巴利綜合徵首次出現肢體全身無力和疼痛。肌肉無力，從腿的遠側或近側部分開始，在上升方向上發展。幾天（不太頻繁的幾週）發展成為一種深度弛緩性四肢輕癱，有時是腱反射消失，肌肉張力減退。雙側prozoplegia，動眼神經病變，延髓病症有可能。在1/3的情況下，呼吸肌肉的衰弱發展。大約三分之一的患者表面敏感性和關節肌肉感減少。在疾病的後期階段，肌肉萎縮症發展。50％的格林巴利綜合徵患者表現出疼痛綜合徵。在10-20％的病例中，括約肌障礙以暫時性尿瀦留的形式出現，在疾病發作後的最初幾天迅速消失。幾乎所有患者都有植物病症，這可能是患者猝死的可能原因之一。
格林 - 巴利綜合徵有一個典型的單相病程，包括三個階段：神經症狀的進展（2-4週）; 穩定或高原（2-4週）; 恢復，持續幾個月至1 - 2年。
及時應用有效的治療方法有助於縮短療程的自然性，減少死亡人數。
如何識別格林巴利綜合症？
根據臨床情況和其他研究方法對疾病進行診斷。為病徵認為是蛋白質的細胞解離的具有高蛋白質號碼腦脊液疾病（3-5有時高達10克/升）兩者腰椎和枕骨穿刺。
迄今為止，肌電圖（EMG）研究是診斷格林 - 巴利綜合徵最客觀的研究方法。該EMG期間檢測到的感覺和運動神經纖維或神經支配和軸突損失的跡象，這在開發與肌肉萎縮和平行通常預示著預後不佳的減速。
格林 - 巴利綜合徵的診斷標準是1978年由美國神經病學研究院的一個特殊小組首次開發出來的，後來又多次進行了修訂，但它們並沒有根本改變。最近的官方標準是指1993年，由世衛組織提出。
格林巴利綜合徵診斷所必需的標誌：兩個或兩個以上的肢體進行性肌無力，肌腱無反射。
支持格林 - 巴利綜合徵診斷的跡象：症狀持續幾天或幾週（最多4週）的增加; 在停止進展後2-4週開始恢復; 症狀的相對對稱性; 光敏性疾病; 常常是顱神經受累 - 面神經雙側失敗; 大多數患者恢復良好; 在疾病開始時沒有發燒，但其外觀並不排除SGB; 植物神經功能紊亂; 腦脊液（CSF）的改變：蛋白質含量高，細胞增多正常或輕微增加（mm 3中不超過10個細胞）
對診斷產生懷疑的症狀：運動障礙明顯存在的不對稱性; 持續性括約肌功能障礙; 發病時沒有括約肌障礙; CSF中存在超過50個單核和多形核白細胞; 明顯水平的敏感性疾病。
鑑別診斷cindroma格林 - 重症肌無力，多發性神經病變毒性，低血鉀，肉毒桿菌，白喉，癔症，卟啉病，椎基底動脈，基底池急性腦循環，幹性腦炎，艾滋病巴利綜合徵應進行。
吉蘭 - 巴雷綜合徵如何治療？
即使是溫和的情況下流動cindroma格林 - 急性期巴利綜合徵是緊迫的條件下儲存，立即住院治療。在cindrome吉蘭治療措施 - 巴利分為特異性和非特異性。具體治療cindroma格林 - 巴利包括軟件血漿，並用免疫球蛋白G靜脈衝擊治療，和這些方法不僅在治療經典cindroma吉蘭有效 - 巴利綜合徵，而且在它的變體，包括米勒的綜合症 - 費希爾。當然血漿操作包括與更換約1體積的血漿（40-50毫升/千克），其在一天內保持3-5會話。治療cindroma吉蘭的另一種方法 - 巴利是G類的靜脈衝擊治療免疫球蛋白，標準的治療方法是在每天每1公斤體重病人為0.4g 5天的速率製造。可能引入同一課程劑量和以更快的方案：1克/千克/天給藥2 2天。根據隨機雙盲對照研究血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白同樣有效地改善了嚴重的症狀，格林 - 巴利綜合徵。這些方法的組合應用沒有帶來任何額外的好處。
在六項隨機試驗中研究了皮質類固醇在格林 - 巴利綜合徵中的有效性，這導致了使用這些藥物不合適的結論。
接受格林 - 巴利綜合徵的患者應該被告知需要在疾病結束後至少6-12個月觀察保護性方案。體重過重，體溫過低，過度暴晒，飲酒不允許。在此期間，也應避免接種疫苗。
急性/亞急性特發性感覺神經病（神經病）
急性/亞急性特發性感覺神經病（神經病）是一種與脊神經節瀰漫性炎症病變相關的罕見疾病。在這種疾病的臨床表現中，可區分三種形式：無規，痛覺過敏和混合。
無症狀形式的特徵是感覺異常，麻木，動作協調性受損，不穩定，閉眼時增加，但肌肉力量保持不變。對檢查發現的降低振動，關節和肌肉的感覺，感覺性共濟失調，樣品容安瀾在穩定性受損，閉著眼睛，psevdoatetoz，低血糖和無反射增加。
超氧化物形式表現為感覺遲鈍，神經性疼痛，疼痛和溫度敏感性降低，自主神經功能障礙（出汗，直立性低血壓）在檢查期間顯現。
混合形式結合了上述兩種形式的特點。
大多數情況下，首發症狀很嚴重，神經系統症狀會持續幾天，但亞急性症狀會減緩 - 症狀持續數月。在疾病穩定期之後的神經症狀增加期間，在某些情況下症狀進一步部分消退，但在大多數情況下，持續性神經功能缺陷繼續逐漸增加。
當通過感覺纖維的研究進行肌電圖時，動作電位的幅度或缺失減少。在運動纖維的研究中，沒有檢測到病理變化。針EMG，病理改變也不會出現。
治療這種病理的關鍵是治療的早期開始。作為免疫療法，每天口服皮質類固醇（潑尼松龍1-1.5mg / kg /天）2-4週，然後減少劑量並每隔一天過渡到接受。或甲基潑尼松龍，劑量為1 g靜脈內給藥5天，然後用潑尼松龍內部較低劑量。皮質類固醇與IV免疫球蛋白或血漿置換相結合是可能的。充分的症狀治療和患者的身體康復非常重要。
亞急性炎性脫髓鞘多發性神經病（PVID）可在4-8週內神經系統症狀增加的病例中診斷，但其病理狀態並未確定。男性多見，以對稱運動感覺多發性神經病為特徵，不常見 - 孤立性運動神經病。在EMG研究中，注意到脫髓鞘的跡象。在CSF的研究中，注意到蛋白質 - 細胞解離。早期給予皮質類固醇（劑量為1-1.5 mg / kg / day的潑尼松龍）可獲得良好的結果。在嚴重形式的疾病中，使用聯合皮質類固醇治療與IV免疫球蛋白，血漿置換和細胞抑製劑。入院時間通過神經症狀的退化或持續穩定來評估。
慢性炎症性脫髓鞘性多神經根神經病
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根病（CIDP），自身免疫性疾病，這是接近格林 - 巴利上的發病機制和臨床表現，但在流動不同。它可以有一個穩定的或分階段的進展過程，作為單獨的病情加重而分開緩解。症狀在疾病發作後不超過2個月達到最大值。發病頻率每10萬人有1至2例不等，男性更常見。該病發病的平均年齡為45至55歲。與SGB不同，感染很少發生在疾病發作或複發之前，更重要的作用是分配到遺傳性免疫遺傳因子。在CVD患者中，最常檢測到HLA基因：DRw3，Dw3，B8，A1，Aw30，Aw31。
該疾病開始逐漸或亞急性，隨後獲得進行性，復發性或慢性單相性。每個病人的CVD（進行性，復發性，單相性）類型在疾病過程中不會改變。在CVD的不同階段，症狀的嚴重程度和病情的嚴重程度可能不同。
在大多數情況下，該疾病在肢體的遠端部分開始感覺運動障礙。肌無力是主要症狀。在隨後，通常形成遠端或彌散性四極分裂，對稱。表現為肌肉瀰漫性低血壓和四肢無深度反射。隨著長時間的流動，中度瀰漫性肌肉萎縮，在肢體的遠側部分更明顯。
敏感性疾病（感覺異常，感覺過敏，hyperpathy，痛覺過敏如“襪子”，“手套”）也隨著疾病惡化而增加，但從未走到診所的前沿。嚴重的疼痛綜合徵很少發生。
在極少數情況下，顱神經受到影響（面神經和延髓腦神經更常受到影響），並且這總是表明CVD的活動。
在大多數CVD病例中都注意到營養障礙。四分之一的患者手中有姿勢動作性震顫，恢復後會消失，如果疾病復發，它可能會重新出現。
在磁共振斷層掃描過程中，幾乎有一半的CVD患者表現出大腦脫髓鞘病灶，而大多數情況下這些病灶仍然無症狀。
與SGB一樣，主要診斷標準是無反射：腦脊液中逐漸對稱的肌肉無力和蛋白質細胞解離，而蛋白質含量可能非常高。肌電圖經常涉及軸突和一個或多個傳導阻滯的參與，並且根據疾病的嚴重程度和持續時間在肌肉中檢測到不同程度的去神經支配過程。確定臨床，生化，病毒學指標（或標記）以及神經節苷脂GM1和髓磷脂相關糖蛋白的抗體的綜合檢查是強制性的。
心血管疾病預測：10％的病例死亡，25％的病人仍被束縛在床上或輪椅上，但約有60％的人保持移動和返回工作的能力。在5-10％的病例中觀察到復發。
有了足夠的免疫治療，70-90％的CVD患者可以得到改善，但治療的主要問題是保持積極的效果。主要的治療措施是任命皮質激素，非類固醇免疫抑製劑，免疫球蛋白IV和血漿置換。
皮質類固醇是治療心血管疾病的一線藥物，特別是輕度或中度症狀。治療從潑尼松龍開始，每天早晨一次，劑量為1-1.5毫克/千克/天（通常為80-100毫克/天）。達到良好效果後（通常需要約1個月），劑量逐漸減少，轉換為隔日服用藥物，劑量為1-1.5 mg / kg（每兩週劑量減少10 mg）。隨著該方法的進一步改善或穩定化，在8-10週後，開始隨後的劑量減少。另一種用於管理CVD患者的方案是在肌肉力量正常化之前（長達6個月）繼續以指定劑量服用潑尼松龍。然後劑量每2-3週減少5mg，直到每隔一天達到20mg，每2-4週進一步減量2.5mg。為避免復發，維持劑量（每隔一天5-10毫克）保持數年。如果沒有效果，皮質類固醇可以提前取消。
有時治療開始於用甲潑尼龍1000mg靜脈注射劑量的脈衝治療。在200毫升生理溶液或5％葡萄糖中培養3-5天，然後每4-6週重複一次。
兩項雙盲，安慰劑對照研究證實了血漿置換的療效。與此同時，暫時的臨床改善已經實現。目前沒有長期使用血漿去除術的經驗。在一項比較研究中，免疫球蛋白療法在/ in和plasmapheresis中的有效性大致相同。如果能夠取得積極的效果，那麼維持治療需要每天增加50mg潑尼松龍的血漿置換療程，這可以減少對血漿置換的需求。
在幾項開放的安慰劑對照研究中已經證明IV免疫球蛋白在CVDV中的有效性。初始劑量為0.4g / kg /天，持續5天。如果有效果，應該對患者進行動態觀察，並且不應該重新分配免疫球蛋白。隨著狀態的二次惡化，建議在穩定病情之前用免疫球蛋白重複治療過程（取決於症狀的嚴重程度，該每日劑量每2-4週施用一次）。隨著頻繁複發，建議將小劑量的潑尼松龍0.5 mg / kg / day或細胞抑製劑。
細胞毒性藥物用於長期心血管疾病，並允許在存在禁忌症的情況下避免使用皮質類固醇。細胞毒性藥物很少用作單一療法，更常將它們與血漿去除法和靜脈內免疫球蛋白結合使用。
主動康復，包括治療體操，按摩，矯形適應鍛煉，有助於患者更快恢復功能。
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多灶性運動神經病
基於運動纖維的選擇性脫髓鞘的多灶性運動神經病（MMN）是由主要在Ranvier截取區的對髓磷脂的自身免疫攻擊造成的。病理形態學上，伴有多灶性運動神經病，表現出脫髓鞘和髓鞘形成以及形成“球狀頭部”的跡象，有時是軸突變性和再生。
多發性運動神經病主要發生於任何年齡的男性，大多數年齡在40-45歲，臨床特徵為肢體漸進性不對稱無力或感覺障礙最小。在絕大多數患者中，手部的軟弱表現遠比腿部表現的多。只有10％的病例中，近端或下肢的軟弱症狀更為明顯。經常檢測到肌肉萎縮，但在疾病的早期階段可能不存在。在75％的病例中觀察到瘢痕和痙攣，miokims是可能的。在大多數患者中，肌腱反射伴癱瘓肌肉減少或消失，這往往導致反射不對稱。少見的反射仍然正常或甚至重音，這就有理由區分多發性運動神經病變與側肌萎縮性硬化症（ALS）。顱神經和神經支配呼吸肌，極其稀少。
特徵性地說，疾病的緩慢發展可能具有自發緩解。
這種疾病的電生理學標誌是在正常傳導期間由感覺部分在運動纖維上存在多焦點部分傳導。為了診斷多灶性運動神經病變，有必要在至少2個神經中和在神經的頻繁壓迫區域之外識別傳導阻滯。傳導阻滯通常在前臂水平的手部神經中確定，而不常見於肩部或腋窩區域。除了行為障礙之外，還常常確定其他脫髓鞘徵象。針EMG在繼發性軸索變性的背景下，揭示了去神經的跡象。
在CSF的研究中，確定了蛋白質的輕微增加，2/3的患者血液中肌酸磷酸激酶的水平增加了2-3倍。在患者中自身抗體與IgM-gangltiozidam主要GM1的高滴度確定的血40-60％，但是這不是用於診斷多灶性運動神經病的可靠準則，如適度升高的抗體滴度被確定和ALS，和CIDP。
治療多灶性運動神經病的首選藥物是IV免疫球蛋白和環磷酰胺。皮質類固醇和血漿置換不具有良好的療效。免疫球蛋白以0.4g / kg的劑量iv給藥5天，替代方案為每週一次0.4g / kg持續6週。注意到肌肉力量增加形式的積極效果為2-4週，未來免疫球蛋白以0.4-2g / kg每月施用一次。在早期治療中註意到肌肉力量的恢復很好，長期與肌肉萎縮相關的疾病保持穩定。
多灶性收購demielini-ziruyuschaya感覺神經病變（MPDSMN）結合了多灶性運動神經病的特點，不僅涉及電機，而且還感覺纖維和CIDP，不像她的失敗不對稱的特點多焦點。病主要是男人，該過程開始於遠端上肢的破壞，很長一段時間是不對稱的。感覺纖維的參與顯示在受影響的神經神經支配的區域疼痛和感覺異常的發展。肌腱反射減弱或完全脫落，但在未受影響的肌肉中保持完好]。
該疾病在幾個月內迅速發展，導致患者的顯著功能缺陷和殘疾。
當EMG研究確定了行為塊和脫髓鞘跡象時，檢測到感覺神經電位幅度的缺失或減少。在許多患者中，在血液中發現了神經節苷脂的抗體。
在治療選擇的藥物中，以與治療CVD相同的劑量皮質類固醇和靜脈內註射免疫球蛋白。如果它們無效，則表明使用環磷酰胺。
協會。O. L. Pelekhova。哈爾科夫醫學研究生教育學院//國際醫學期刊 - №4 - 2012